Патофизиология, нарушения гемодинамики

Этиология органической митральной недостаточности

Редкость чистой митральной недостаточности связана с тем, что при эндокардите сморщивание фиброзного кольца и сужение митрального отверстия происходит одновременно или даже раньше фиброза створок митрального клапана, поэтому обычно развивается сочетанный митральный порок.

Наиболее частой причиной развития недостаточности митрального клапана является ревматизм (ревматическая лихорадка).

Выделяются две формы митральной недостаточности ревматического генеза — первичная митральная недостаточность («чистая» форма) с выраженным укорочением створок митрального клапана и вторичная митральная недостаточность (развивается при многолетнем длительном существовании митрального стеноза вследствие постепенного фиброзирования, сморщивания, укорочения и кальцификации створок митрального клапана). К развитию митральной недостаточности могут приводить другиепричины.Это инфекционный эндокардит; системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия); антифосфолипидный синдром; наследственные заболевания соединительной ткани (синдром Марфана и др.); атеросклеротическое поражение створок митрального клапана. Наиболее тяжелое поражение створок митрального клапана с резко выраженной регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие наблюдается при ревматической лихорадке и при инфекционном эндокардите, особенно остро протекающем. При инфаркте миокарда возможно развитие острой митральной недостаточности, которая возникает вследствие некроза (иногда даже отрыва) одной или обеих сосочковых мышц или хорд (папиллярная или соответственно хордальная форма острой митральной недостаточности).

Основным и первоначальным фактором, запускающим нарушения гемодинамики при митральной недостаточности, является неполное смыкание створок митрального клапана и обусловленная этим регургитация крови в левое предсердие во время систолы левого желудочка. Следовательно, во время систолы левого желудочка кровь изгоняется не только в аорту, но и в левое предсердие. Это приводит к важным гемодинамическим последствиям: увеличению объема крови и давления в левом предсердии; снижению количества крови, выбрасываемой в аорту; увеличению объема левого желудочка в диастоле (т. е. перегрузке левого желудочка объемом), так как в него поступает не только нормальное количество крови из левого предсердия, но еще и возвращается тот объем крови, который поступил в левое предсердие во время митральной регургитации.

Таким образом, левые камеры сердца (левый желудочек и левое предсердие) испытывают постоянную перегрузку объемом. В этих условиях развиваются компенсаторные изменения левого предсердия и левого желудочка.

При хронической форме митральной недостаточности левое предсердие постепенно растягивается, увеличивается его эластичность, что позволяет вмещать увеличенный объем крови без значительного прироста давления в левом предсердии и предотвращать развитие гипертензии в малом круге кровообращения. Постепенно развивается эксцентрическая гипертрофия миокарда левого предсердия (т. е. гипертрофия миокарда в сочетании с тоногенной дилатацией левого предсердия).

Как указывалось выше, при митральной недостаточности отмечается снижение выброса крови в аорту при одновременном увеличении объема левого желудочка в диастоле. Для обеспечения нормального кровоснабжения органов и тканей и перекачивания дополнительного объема крови включается компенсаторный механизм Франка-Старлинга, заключающийся в том, что увеличенный систолический объем левого желудочка вызывает большее растяжение его мышечных волокон с увеличением ударного объема. Указанный компенсаторный механизм обеспечивает адекватное кровоснабжение тканей и нормализацию объема левого желудочка в конце каждой систолы.

Постепенно при хронической митральной недостаточности развивается компенсаторная дилатация, эксцентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка и длительное время порок сердца компенсируется сильным левым желудочком. Через несколько лет длительная, хроническая перегрузка объемом приводит к снижению систолической функции левого желудочка, уменьшению сердечного выброса и развитию клинической картины сердечной недостаточности.

С течением времени левое предсердие постепенно ослабевает, его миокард теряет свой тонус, давление в полости левого предсердия повышается, что приводит соответственно к повышению давления в легочных венах, развивается пассивная венозная легочная гипертензия. Однако, следует отметить, что степень венозной легочной гипертензии обычно умеренная в связи с выраженным увеличением податливости, эластичности и растяжимости левого предсердия и, кроме того, в легочной артерии не происходит значительного повышения давления. Эти обстоятельства объясняют отсутствие на протяжении длительного периода времени гипертрофии миокарда правого желудочка и правожелудочковой недостаточности.

И все же при длительном существовании недостаточности митрального клапана, особенно при повторяющихся атаках острой ревматической лихорадки, и по мере прогрессирующего снижения сократительной функции миокарда левого желудочка и нарастания застойных явлений в малом круге кровообращения, наступает гипертрофия и дилатация правого желудочка и развивается клиническая картина правожелудочковой сердечной недостаточности.

Для митральной недостаточности характерно также возникновение фибрилляции или мерцания предсердий, что объясняется перегрузкой, гипертрофией и ремоделированием миокарда левого предсердия.

В отличие от хронической, остро развивающаяся митральная недостаточность (например, при остром инфекционном эндокардите, инфаркте миокарда) имеет свои гемодинамические особенности. При острой митральной недостаточности эластичность, способность левого предсердия к растяжению относительно низкая и внезапно возникшая регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие приводит к быстрому и значительному повышению давления в левом предсердии. Это в свою очередь обусловливает высокое давление в легочных венах и развитие клинической картины отека легких

Клиническая картина

Клинические проявления недостаточности митрального клапана весьма вариабельны, что обусловлено различной выраженностью анатомических изменений створок митрального клапана и регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие, степенью изменений гемодинамики, выраженностью застойных явлений в малом, а затем и в большом кругах кровообращения.

Субъективные проявления

Длительное время порок сердца компенсируется за счет тоногенной дилатации и гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, что обеспечивает нормальное качество жизни больных. В компенсированной стадии митральной недостаточности больные не предъявляют жалоб, чувствуют себя удовлетворительно, могут выполнять большие физические нагрузки, и порок сердца может быть выявлен лишь при случайном врачебном осмотре.

Следует подчеркнуть, что даже при отсутствии субъективных проявлений тщательное физикальное исследование, в первую очередь, анализ аускультативной симптоматики позволяет выявить недостаточность митрального клапана.

По мере снижения сократительной способности миокарда левого желудочка и развития застойных явлений в малом круге кровообращения самочувствие больных ухудшается. Они жалуются на общую слабость, одышку и сердцебиения при физической нагрузке, быструю утомляемость. При выраженных нарушениях гемодинамики одышка беспокоит больных не только при нагрузке, но и в покое, причем резко усиливается в горизонтальном положении. При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения могут появиться приступы удушья (сердечная астма), преимущественно ночью. Признаком менее резко выраженного застоя в легких является кашель с отделением небольшого количества мокроты, иногда с примесью крови, усиливающийся при физической нагрузке. Однако следует отметить, что кашель и кровохарканье при митральной недостаточности бывают реже, чем при митральном стенозе, что объясняется меньшей выраженностью застойных явлений в легких. Наличие у больного кровохаркания, особенно выраженного и постоянного, требует исключения митрального стеноза и других заболеваний сердца и легких, сопровождающихся кровохарканьем.

При развитии правожелудочковой недостаточности больные жалуются на появление отеков в области голеней и стоп (отеки особенно выражены во второй половине дня), а также болей в области правого подреберья вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы.

Внешний осмотр

В фазе компенсации митральной недостаточности при внешнем осмотре больных не выявляется каких-либо характерных особенностей. При развитии недостаточности кровообращения и застойных явлений в малом круге появляется акроцианоз (цианоз губ, кончика носа, подногтевых пространств), у некоторых больных — цианотичный румянец в области щек (Jacies mitralis), но этот признак все же более характерен для митрального стеноза. При резко выраженной левожелудочковой недостаточности отмечается положение ортопноэ (вынужденное сидячее положение в постели, обусловленное тем, что в горизонтальном положении одышка усиливается в связи с увеличением венозного возврата крови к сердцу и повышением давления в левом предсердии), а при присоединении правожелудочковой недостаточности появляются отеки на ногах, набухание шейных вен и даже увеличение живота в объеме (за счет асцита). Следует, однако, отметить, что при изолированной митральной недостаточности выраженная симптоматика правожелудочковой недостаточности бывает редко.

Осмотр и пальпация области сердца

При нерезко выраженной недостаточности митрального клапана и, следовательно, небольшой регургитации крови в левое предсердие при осмотре и пальпации области сердца патологии не отмечается.

При значительно выраженной митральной недостаточности и гипертрофии левого желудочка иногда заметно выпячивание грудной клетки в области сердца слева от грудины — «сердечный горб» — обычно определяется при развитии недостаточности митрального клапана в детском возрасте, особенно если степень митральной регургитации велика. Кроме того, значительная эксцентрическая гипертрофия и дилатация левого желудочка изменяют свойства сердечного толчка: он становится усиленным и разлитым (его площадь превышает 2 см²), располагается в 5-м межреберье (при резко выраженной дилатации левого желудочка — даже в 6-м межреберье) кнаружи от среднеключичной линии (в норме сердечный толчок располагается в 5-м левом межреберье на 1—1.5 см кнутри от среднеключичной линии). При гипертрофии и дилатации правого желудочка можно обнаружить разлитую пульсацию в III—IV межреберьях слева от грудины и в эпигастрии (особенно на высоте вдоха), а гипертрофия и дилатация левого предсердия может обусловить появление пульсации во II межреберье у левого края грудины.

Перкуссия сердца

Наиболее характерные перкуторные признаки митральной недостаточности определяются, конечно, при значительной выраженности названного порока сердца, гипертрофии и дилатации левых отделов сердца и заключаются в следующем:

• смещение кнаружи от среднеключичной линии левой границы относительной тупости сердца в связи с гипертрофией и дилатацией левого желудочка (в норме левая граница относительной тупости сердца располагается в 5-м межреберье на 1—1.5 см кнутри от среднеключичной линии);

• смещение кверху верхней границы относительной тупости сердца в связи с выраженной дилатацией левого предсердия (в норме верхняя граница относительной тупости располагается по верхнему краю III ребра по левой парастернальной линии). Следует отметить, что умеренное расширение левого предсердия перкуторно не определяется, так как оно увеличивается обычно кзади;

• смещение вправо правой границы относительной тупости наблюдается редко, лишь при очень выраженной эксцентрической гипертрофии и дилатации правого желудочка и правожелудочковой недостаточности (в норме правая граница относительной сердечной тупости располагается по правому краю грудины или на 0.5— 1.5 см кнаружи от него в IV межреберье);

• притупление в III межреберье слева при значительной митральной недостаточности и расширении conus pulmonalis.

При выраженном расширении левого предсердия перкуссия выявляет сглаженность талии сердца, т. е. исчезновение угла между ушком левого предсердия и выпуклой кнаружи дугой контура левого желудочка. Сглаженная талия сердца в сочетании с дилатацией левого предсердия и обоих желудочков обусловливает появление шаровидной или «митральной конфигурации» сердца. Следует указать, что сглаженность талии сердца наблюдается также и при изолированном («чистом») митральном стенозе, но в отличие от изолированной митральной недостаточности при этом нет дилатации левого желудочка и, следовательно, нет смещения кнаружи левой границы относительной тупости сердца.

Аускультация сердца

В диагностике недостаточности митрального клапана аускультации сердца, несомненно, принадлежит ведущая роль. Характерными аускультативными признаками этого порока являются изменения тонов сердца и появление систолического шума, причем выраженность этих аускультативных проявлений зависит от выраженности митральной недостаточности.

Изменения тонов сердца заключаются в следующем.

/ тон сердца значительно ослаблен или даже полностью отсутствует, что объясняется отсутствием полного смыкания створок митрального клапана и закрытия левого атриовентрикулярного отверстия (т. е. отсутствием «периода замкнутых клапанов» и, следовательно, герметичности левого желудочка во время систолы). Ослабление I тона особенно хорошо определяется в области верхушки сердца. Однако при малой выраженности митральной недостаточности громкость I тона может оказаться нормальной.

II тон сердца при аускультации в области верхушки остается нормальным. На основании сердца, во II межреберье слева определяются акцент и расщепление II тона, при этом усиление громкости II тона объясняется развитием застойных явлений в малом круге, повышением давления в легочной артерии, а расщепление II тона обусловлено запаздыванием его аортального компонента вследствие увеличения периода изгнания большего, чем в норме объема крови из левого желудочка. Следует отметить, что акцент и расщепление II тона над легочной артерией — необязательные признаки недостаточности митрального клапана, при отсутствии легочной гипертензии и застойных явлений в легких этот признак не определяется. Ранние стадии митральной недостаточности вызывают повышение давления только в легочных венах (пассивная легочная гипертензия), при этом акцент и расщепление II тона над легочной артерией отсутствуют.

Часто у больных с недостаточностью митрального клапана выслушивается патологический III тон в области верхушки сердца. При развитии сердечной недостаточности и появлении тахикардии I, II и патологический III тон выслушиваются в тесной последовательности друг за другом, и трехчленный ритм напоминает галоп скачущей лошади (протодиастолический ритм галопа).

Следует подчеркнуть, что при небольшой выраженности недостаточности митрального клапана III тон отсутствует.

Самым характерным аускультативным признаком недостаточности митрального клапана является систолический шум. Ослабленный I тон, патологический III тон и систолический шум составляют классическую диагностическую триаду недостаточности митрального клапана. Систолический шум обусловлен обратным турбулентным током крови (регургитацией) из левого желудочка в левое предсердие во время периода изгнания крови через относительно узкое отверстие между неплотно смыкающимися створками митрального клапана.

Систолический шум, как правило, лучше всего выслушивается в области верхушки сердца, однако нередко в 3-м, 4-м, 5-м межреберных промежутках кнаружи от левого края грудины (так называемая «зона левого предсердия»).

Интенсивность систолического шума различна и зависит от степени выраженности порока. При значительно выраженной недостаточности митрального клапана, деформации створок систолический шум интенсивный, громкий, грубый и может даже восприниматься пальпаторно (дрожание под пальпирующей рукой), занимает всю систолу, связан с I тоном. При незначительной степени порока и часто при относительной митральной недостаточности систолический шум может быть негромким, дующим.

В ряде случаев при недостаточности митрального клапана систолический шум приобретает музыкальный характер, т. е. своеобразный тембр (свистящий, пищащий, скребущий), что обусловлено вибрацией измененных хордальных нитей, иногда их разрывом, резко выраженными морфологическими изменениями створок клапанов, их кальцификацией или перфорацией. Музыкальный систолический шум практически всегда свидетельствует об органической митральной недостаточности.

Характерной особенностью систолического шума при митральной недостаточности является его раннее возникновение, т. е. вместе с I тоном сердца или сразу же после его окончания.

У больных с резко выраженной митральной недостаточностью может выслушиваться (не всегда!) функциональный мезодиастолический шум Кумбса. Своим происхождением этот шум обязан формированию относительного митрального стеноза при значительной дилатации левого предсердия и левого желудочка и отсутствии расширения фиброзного кольца митрального клапана. В таких условиях во время опорожнения левого предсердия левое атриовентри-кулярное отверстие оказывается узким для увеличенного объема крови (ударный объем + объем митральной регургитации), т. е. возникает относительный стеноз и турбулентный поток крови из левого предсердия в левый желудочек с появлением мезодиастолического шума. Этот шум, как правило, короткий и тихий, в отличие от протодиастолического шума органического митрального стеноза, выслушивается в области верхушки сердца.

При выраженной гипертрофии и дилатации левого предсердия у больных с недостаточностью митрального клапана может выслушиваться мерцательная аритмия, аускультативными признаками которой являются беспорядочный ритм сердца и меняющаяся громкость I тона.

Пульс и артериальное давление

Патогномоничных для недостаточности митрального клапана изменений пульса нет. При возникновении мерцательной аритмии пульс аритмичен, пульсовые волны имеют разную амплитуду, количество пульсовых волн значительно меньше числа сердечных сокращений, определяемых при выслушивании сердца {pulsus deficiens). Артериальное давление обычно нормальное. При развитии сердечной недостаточности возможно снижение систолического артериального давления в связи с уменьшением сердечного выброса, при этом диастолическое артериальное давление остается нормальным.

Физикальное исследование легких и органов брюшной полости

При развитии недостаточности кровообращения и застойных явлений в легких определяются притупление перкуторного звука и крепитация в нижних отделах, может отмечаться увеличение печени.

Дата добавления: 2015-05-09