Лечение

Мировой и отечественный опыт наблюдения за больными саркоидозом свидетельствует, что до 70% вновь выявленных случаев может сопровождаться спонтанной ремиссией. Поэтому целесообразно придерживаться международного соглашения 1999г, по которому наблюдение за больными саркоидозом должно быть наиболее интенсивным в течение первых двух лет после выявления для того, чтобы определить прогноз и необходимость назначения лечения.

До назначения гормональной терапии, в период выжидательной тактики, могут быть назначены антиоксиданты – витамин Е и N-ацетилцистеин (АЦЦ, флуимуцил).

Пентоксифиллин. Поскольку фактор некроза опухолей (TNF) играет значительную роль в образовании гранулем и прогрессировании саркоидоза, этот препарат следует рассматривать в качестве средства лечения активного саркоидоза легких вместе с гормонами и самостоятельно. Дозировка – 25 мг/кг в день в течение 6 мес.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) целесообразны при лечении острых артритов и миалгии во время синдрома Лёфгрена, но не играют никакой роли при прогрессирующем легочном саркоидозе.

В соответствии с достигнутой в 1999г международной договоренностью показанием к началу лечения системными глюкокортикоидами являются клинически (нарастание симптомов), рентгенологически (увеличение теней) и функционально (снижение жизненной ёмкости и диффузионной способности легких) доказанное прогрессирование гистологически верифицированного легочного саркоидоза, вовлечение сердца (нарушения ритма и проводимости), неврологические поражения (за исключением изолированного паралича лицевого нерва), поражение глаз, а также постоянная гиперкальциемия. По мнению большинства зарубежных исследователей, только 10-15% больных с вновь выявленным саркоидозом требуют немедленного медикаментозного лечения. У больных с такими проявлениями заболевания, как поражение кожи, передний увеит или кашель, применяют кортикостероиды местного действия (кремы, капли, аэрозоли соответственно).

Для большинства больных с выявленными внутригрудными изменениями целесообразна выжидательная тактика с контролем на 3-м и 6-м месяцах (рентгенография, гемограмма, кальций крови и мочи).

Стандарты лечения больных саркоидозом пока не выработаны. Однако во многих странах накоплен большой практический опыт применения глюкокортикоидов, что позволяет сегодня разделить процесс лечения на следующие этапы:

1) начальная доза для контроля за воспалением. Обычно назначают 0,5-1,0 мг/кг, или же 20-40мг в сутки per os на 2-3 месяца. Существует мнение, что для лучшего прогноза заболевания начальный курс лечения следует проводить невысокими дозами преднизолона – около 10 мг в сутки;

2) снижение до поддерживающей дозы в 5-15 мг/сут, которая продолжает подавлять воспаление, но лишена многих токсических эффектов (ещё 6-9 мес); больные должны получать лечение и большие сроки, если сохраняются гиперкальциемия и гиперкальцийурия, обезображивающие поражения кожи, имеются проявления саркоидоза глаз (применение системных и местных препаратов), саркоидоза сердца, нервной системы;

3) продолжение снижения дозы гормонов до принятия решения об их полной отмене, не исключена возможность перехода на ингаляционные стероиды;

4) отмена кортикостероидов;

5) наблюдение за возможным появлением рецидива без лечения;

6) лечение рецидивов. При рецидивах саркоидоза, которые особенно вероятны через 3-4 месяца после отмены гормонов, возобновляется прием глюкокортикоидов в большей дозе и с более медленным её снижением.

При назначении системных стероидов следует помнить, что они обладают множеством побочных эффектов, к которым относят остеопороз (особенно у женщин в менопаузе), аваскулярный некроз, нервно-психические нарушения, развитие Кушингоида, увеличение массы тела, повышение восприимчивости к инфекциям, снижение толерантности к глюкозе, катаракту. Это служит весомой причиной для того, чтобы не спешить с применением гормонов при малосимптомном и бессимптомном течении.

Ингаляционные стероиды назначают как препараты первой линии, либо на этапе отхода от системных стероидов, либо пациентам с непереносимостью системных стероидов. Наибольшее число наблюдений относится к будесониду, который применяли 2 раза в сутки по 800 мкг и более. Более низкие дозы не всегда оказывали лечебное действие. Отмечена целесообразность последовательного и комбинированного применения системных и ингаляционных кортикостероидов при саркоидозе II стадии и выше (М.М. Илькович и др., 1996).

Противомалярийные препараты – 4-аминохинолоны хлорохин и гидроксихлорохин. При саркоидозе делагил назначают по 0,25г 2-3 раза в день в течение 2-6 месяцев в качестве монотерапии и при снижении дозы кортикостероидов. Гидроксихлорохин применяли в дозе 200мг через день в течение 9 месяцев. Его рекомендуют для лечения саркоидоза кожи и костей, а также при гиперкальциемии. Хлорохин и гидроксихлорохин обладают потенциальным побочным действием на сетчатку глаза, что ограничивает их применение, однако они не так опасны, если их суточная доза не превышает 250мг. Более высокая дозировка требует наблюдения у офтальмолога. Известны аллергические реакции на эти препараты, они также противопоказаны при беременности.

Метотрексат – антагонист фолиевой кислоты с противовоспалительными и иммуносупрессивными свойствами, цитотоксический агент, который достаточно широко используется при хроническом и рефрактерном к стероидам саркоидозе. Метотрексат назначают 1 раз в неделю внутрь или внутримышечно в дозе 7,5-20мг в течение 1-6 месяцев и до 2 лет пациентам с недостаточным эффектом кортикостероидов или их непереносимостью.

В рефрактерных к гормональной терапии случаях назначают также азатиоприн, циклофосфамид, циклосерин А, хорамбуцил, колхицин, аллопуринол, изотретионин, талидомид. Нет однозначного мнения о необходимости назначения иммуномодуляторов.

Лучевая терапия показала себя эффективной в отдельных наблюдениях нейросаркоидоза.

Разгрузочная диетотерапия достаточно давно применяется в России при I и II рентгенологических стадиях саркоидоза легких. Отмечены её иммунокорригирующее влияние, стимуляция коры надпочечников и антиоксидантный эффект. Возможно сочетание с гормональным лечением.

Экстракорпоральные методы лечения. Плазмаферез рекомендован больным с гормональной зависимостью, плохой переносимостью гормонов, сопутствующими заболеваниями (сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), при рецидивирующем течении. Проводят 2-5 процедур с интервалом в 5-8 дней. За сеанс удаляют 250-1000 мл плазмы, в качестве замены вводят изотонический раствор хлористого натрия или реополиглюкина. При лечении больных саркоидозом используют лимфоцитаферез и экстракорпоральную модификацию лимфоцитов.

Физиотерапевтические методы достаточно широко применяют в отечественных фтизиатрических клиниках. Это КВЧ, фонофорез с гидрокортизоном на грудную клетку, ультразвук с гидрокортизоном на лопаточную область, индуктотермия, лазеротерапия, электрофорез алоэ с новокаином. Фонофорез применяли как в России, так и США.

Трансплантация легких. В мире накоплен достаточно большой опыт пересадок. При терминальных стадиях саркоидоза имеются данные об успешной трансплантации легких, сердца-лёгких, печени, почек. Проводимая при этом иммуносупрессивная терапия одновременно является лечение саркоидоза.

В последние годы частота патологических процессов, основными симптомами которых являются нарастающая одышка и рентгенологически определяемые изменения в легочной ткани в виде очаговой диссеминации или интерстициального фиброза, значительно возросла.

Диссеминированные процессы в легких – понятие собирательное, которое охватывает большое число разнообразных форм и клинических синдромов. Это определяет первоочередность задач дифференциальной диагностики и необходимость расшифровать нозологическую или синдромную сущность диссеминированного процесса в легких, что важно для определения рациональной тактики лечения. На предыдущем занятии изучали классификацию ДПЛ, клинико-инструментальные критерии альвеолитов и саркоидоза, определили тактику дифференциального диагноза ДПЛ. При проведении дифференциального диагноза ДПЛ, необходимо, в первую очередь, иметь в виду гематогенно-диссеминированный туберкулез (ГДТ) легких, который изучали в разделе фтизиатрии.

Типичное течение ГДТ характеризуется тяжелой картиной болезни с высокой температурой, ознобом и общей слабостью. Заболевание может развиваться и замедленно без вышеуказанной симптоматики. ГДТ необходимо всегда иметь в виду при дифференциальной диагностике с диссеминированными заболеваниями легких даже при благоприятных эпидемиологических условиях во многих странах.

Рентгенологически обнаруживаются равномерно распределяемое по легкому мелкопятнистое сетчатое затемнение различной плотности (кальциноз, фиброз, экссудация), эмфизема, пневмосклероз, сетчатый рисунок. Туберкулезные бактерии не всегда удается обнаружить. Лечение противотуберкулезными препаратами может привести к полному рассасыванию милиарных очагов в легких и других органах.

Бронхоальвеолярный рак (БАР) составляет 1-8% всех первичных злокачественных новообразований легких. Почти в 100 раз реже, чем обычный бронхогенный рак.

Бронхоальвеолярный рак является высокодифференцированной аденокарциномой, развивающейся из альвеолярно-бронхиолярного эпителия слизистых желез бронхов.

Первым симптомом является кашель с выделением светлой слизистой мокроты без запаха. По мере прогрессирования заболевания количество мокроты увеличивается, достигая 2 и более литров в сутки. Многие авторы считают этот признак патогномоничным для бронхоальвеолярного рака. В дальнейшем быстро прогрессирует одышка и признаки интоксикации.

На рентгенограмме грудной клетки отмечаются интерстициальные или очаговые изменения. Очаговые тени имеют тенденцию к слиянию. Каких-либо патогномоничных рентгенологических при знаков бронхоальвеолярного рака не выявлено.

Подтвердить предполагаемый диагноз могут повторные цитоскопические исследования мокроты, а также чрезбронхиальная биопсия легких.

Хирургическое лечение показано при ограниченных формах бронхоальвеолярного рака. При диссеминированной форме БАР хирургическое лечение не рекомендуется, а консервативное не эффективно. Летальный исход наступает в период от 6 месяцев до 4 лет. Описаны «доброкачественные» формы БАР с продолжительностью жизни до 11 лет.

Дата добавления: 2015-05-10