Вторичные абсолютные эритроцитозы

Болезнь Вакеза

!! Относится к числу хронических лейкозов.

1 Причины F канцерогенные агенты различного характера.

2 В основе механизма развития эритроцитоза ⇒ ↑ количества и неограниченная пролиферация клеток - предшественниц миелопоэза → наряду с ↑ количества эритроцитов нередко отмечается гранулоцитоз, моноцитоз и тромбоцитоз (полицитемия!!).

3 В костном мозге — неопластическая пролиферация миелоидных клеток в трубчатых костях. Этот процесс выявляется также в печени и селезенке. В отличие от вторичных эритроцитозов, характерно ↓ уровня эритропоэтина в плазме крови.

4 В периферической крови — ↑ количества эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, нейтрофилез (с ядерным сдвигом влево), базофилия и моноцитоз, сочетающиеся с гиперволемией. Абсолютное содержание Нb в крови ↑ (до 180–200 г/л), а ЦП ↓ нормы (отстает синтез Нb от процесса дифференцировки эритроцитов). На финальных этапах болезни — эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения.

5 Расстройства функций сердечно-сосудистой системыпроявляются артериальной гипертензией, нарушением органно-тканевой и микрогемоциркуляции. АГ — результат ↑ ПСС и сердечного выброса в связи с ↑ объема и вязкости крови.

Расстройства микроциркуляции (в сосудах мозга, сердца, почек) обусловлены усиленным тромбообразованием (следствие полицитемии, ↑ вязкости крови, следовательно, ↓ скорости ее тока).

Причина - ↑ образования эритропоэтина.

Наиболее часто это обусловливает следующие состояния:

1 Общая хроническая гипоксиялюбого генеза. Гипоксия стимулирует продукцию эритропоэтина ⇒ эритроцитоз обязательный симптом экзогенной и эндогенной гипоксии. При гипоксии эритроцитоз носит адаптивный характер.

2 Локальная ишемия почки(обеих почек), реже — печени, селезенки (при кистах, отеке, стенозе артерии ).

3 Опухолевый рост, сопровождающийся продукцией эритропоэтина (новообразования почки, печени, селезенки).

Проявления в периферической крови: ↑ числа эритроцитов и их предшественников ретикулоцитов. В отличие от эритремии, эритроцитозы обычно не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом.

Анемии — состояния, характеризующиеся снижением общего количества Нb в организме и, как правило, его концентрации в единице объема крови. В большинстве случаев анемии сопровождаются и эритропенией.

1 Основным и обязательным признаком анемии является снижение содержания общего Нb и в единице объема крови.

2 Главная патофизиологическая сущность анемии F ↓ кислородной емкости крови, приводящей к гипоксии гемического типа.

С гипоксией связаны основные клинические симптомы и расстройства жизнедеятельности у больных анемией. По цветовому показателю: нормохромные (0,85–1,05), гиперхромные (> 1,05), гипохромные (< 0,85);

По размеру эритроцитов:нормоцитарные (7,2–8,3 мкм), микроцитарные (<7,2мкм), макроцитарные (8,3–12), мегалоцитарные (>12–15);

По остроте течения: острые (развиваются в течение нескольких суток), хронические (в течение нескольких недель, лет).

ТЕМА: Патология системы гемостаза

Дата добавления: 2015-06-04