Клинические проявления. Этапы и особенности патогенеза

Этапы и особенности патогенеза

Одним из ведущих звеньев в развитии заболевания является первичный (врожденный или приобретенный) дефект иммунитета, приводящий к ослаблению иммунного контроля и возникновению патологических иммунных (аутоиммунных) реакций. Возможно, имеет значение повреждающее действие неизвестного фактора на синовиальную оболочку. Наиболее часто при ревматоидном артрите образуются антитела к с-фрагменту (Fc) иммуноглобулина G — ревматоидный фактор.

Аутоантитела и образующиеся при их участии иммунные комплексы (антиген + иммуноглобулин + ревматоидный фактор + комплемент) вызывают ряд патологических реакций, нередко приобретающих цепной (беспрерывный) характер. При этом происходит повреждение лизосом клеток с выходом активных противовоспалительных субстанций, стимуляция фагоцитоза, активация медиаторов воспаления (кининов, серотонина, гистамина и др.), активация свертывающей системы крови. Подобные взаимосвязанные реакции разыгрываются в первую очередь в синовиальной оболочке, а также и вне суставов, особенно в сосудах. Таким образом, заболевание нередко с самого начала приобретает системный характер, который клинически не всегда очевиден.

В начальном периоде отмечается повреждение тканей суставов в виде острого или подострого синовита с выраженными экссудативно- альтеративными изменениями (гиперемия, отек, инфильтрация лейкоцитами, серозный выпот в полость сустава). Воспалительный процесс в последующем распространяется на суставную капсулу и мягкие ткани суставов. Экссудативные изменения вскоре сменяются пролиферативными с формированием микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, сети сосудов, грануляций. Разрастающаяся грануляционная ткань (так называемый паннус) проникает в хрящ и разрушает его, затем в процесс вовлекаются эпифизы костей. В околосуставной клетчатке фиброзный процесс нередко протекает с образованием ревматоидных узелков.

Прогрессирование фиброзно-склеротического процесса приводит к развитию подвывихов и вывихов, контрактур с ограничением функции суставов, анкилозированию (фиброзному, а затем и костному). Наряду с изменениями в суставах процессы дезорганизации соединительной ткани и изменения в сосудах наблюдаются во многих органах и системах.(Приложение Б рис.1)

В большинстве случаев заболевание начинается остро или подостро.

Как правило, вначале наблюдается симметричное поражение проксимальных межфаланговых суставов кистей и стоп. Затем вовлекаются и более крупные суставы: лучезапястные, голеностопные и, наконец, коленные, плечевые, тазобедренные. Нередко с самого начала поражаются крупные суставы. Отмечается умеренное увеличение сустава, повышение местной температуры, гиперемия, положительный симптом бокового сжатия.

Пассивная и особенно активная подвижность в нем ограничена и болезненна. Уже в этом периоде заболевания характерно ощущение скованности в пораженных суставах после длительной неподвижности, особенно по утрам (утренняя скованность). Клинические проявления артрита отличаются стойкостью даже при активном лечении.

Часто развивается гипотрофия мышц, прилегающих к пораженным суставам.

Нередко в мягких тканях вблизи пораженного сустава образуются плотные ревматоидные узелки. Наиболее часто они располагаются на предплечьях, вокруг локтевых суставов, в области пяточных сухожилий. Их обнаружение имеет определенное диагностическое значение.

По мере прогрессирования заболевания усиливаются пролиферативные процессы в суставах и околосуставных тканях, отмечается деструкция хрящей и суставных отделов костей, что приводит к деформациям, контрактурам, подвывихам (Приложение В рис.1). При поражении суставов кистей развивается деформация (ульнарная девиация), придающая кистям характерный вид («ласты моржа», «шея лебедя») (Приложение В рис.2,3).

Пораженные суставы при ревматоидном артрите обычно находятся на разных стадиях развития патологического процесса: в одних суставах отмечаются пролиферативные изменения, в других — экссудативные, в третьих — анкилозирующие. Нередко в одних и тех же суставах имеют место смешанные изменения.

Клиническая картина ревматоидного артрита отличается также разнообразными внесуставными проявлениями.

Поражение сердца характеризуется развитием патологического процесса, главным образом в миокарде, реже — в эндокарде. Клинически это проявляется умеренным расширением сердца, преимущественно влево, приглушенностью I тона, появлением систолического шума без акцента II тона, наклонностью к гипотонии и лабильности пульса. При ЭКГ-исследовании часто отмечаются признаки умеренного изменения миокарда со снижением вольтажа зубцов, увеличения систолического показателя и др.

Лишь в некоторых случаях развивается диффузный миокардит, а еще реже формируется органический клапанный порок сердца — недостаточность митрального клапана и исключительно редко — стеноз левого предсердно-желудочного отверстия. Иногда развивается перикардит.

Относительно редко наблюдается поражение органов дыхания: очаговые изменения в нижних долях легких, сухой или экссудативный (с небольшим выпотом) плеврит. Поражение легочных сосудов может привести к легочной гипертензии. В редких случаях развивается диффузный интерстициальный фиброз легких, протекающий очень тяжело.

Со стороны органов пищеварительной системы часто наблюдается угнетение желудочной секреции, особенно при длительном течении заболевания. У некоторых больных снижены функции поджелудочной железы, печени. В тяжелых случаях возможна жировая дистрофия, а также амилоидоз печени.

Поражение почек встречается в виде очагового (реже диффузного) гломерулонефрита или амилоидоза. Развитие амилоидоза почек, который часто является одним из проявлений общего амилоидоза, обусловлено, по всей вероятности, аутоиммунными процессами. Как правило, амилоидоз прогрессирует медленно: отмечается нарастающая протеинурия с развитием клинической картины нефротического синдрома через 10 лет и более от начала заболевания; лишь в очень тяжелых высокоактивных случаях ревматоидного артрита амилоидоз может развиться на втором-третьем году болезни. Появление нефротического синдрома свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания.

При ревматоидном артрите выявляется также ряд нарушений со стороны вегетативной и центральной нервной системы. Нередко отмечается своеобразная картина полиневропатии (чувство жжения и покалывания в конечностях, изменение чувствительности и онемение пальцев, мышечная боль, значительные изменения сухожильных рефлексов, потливость, повышение местной температуры). В тяжелых случаях наблюдаются полиневриты, в основе которых, как полагают, лежит ревматоидный васкулит.

Наряду с этим обращают на себя внимание проявления астенического синдрома: эмоциональная неустойчивость, плаксивость, депрессия и пр.

Большое своеобразие клинических проявлений ревматоидного артрита дало основание выделить некоторые его формы (варианты) в зависимости от вовлечения тех или иных систем в патологический процесс, а также характера поражения суставов.

Септическая форма (псевдосептический вариант) характеризуется тем, что с самого начала заболевание протекает с высокой лихорадкой, тяжелой интоксикацией, с симптомами поражения многих органов, в первую очередь почек и сердца, полилимфаденопатией, увеличением селезенки, выраженными изменениями показателей крови, диспротеинемией и иммунными нарушениями.

В 15—20 % случаев имеет место так называемый доброкачественный вариант, при котором наблюдается поражение не более 3—4 суставов. Преобладают изменения в околосуставных тканях без эрозии костей и выраженной деформации. Поражение внутренних органов не характерно. Показатели лабораторных исследований у большинства больных не изменены, титр ревматоидного фактора невысокий, преходящий. Иногда ревматоидный фактор определяется только в синовиальной жидкости. При рентгенологическом исследовании пораженных суставов — умеренный остеопороз. Течение ревматоидного артрита при этом варианте мало отличимо от выделяемого некоторыми авторами инфекционно-аллергического полиартрита.

Ревматоидный артрит у лиц пожилого возраста (начало заболевания после 50 лет) часто протекает с выраженной костно-хрящевой деструкцией, поражением внутренних органов, высокими лабораторными показателями активности. Болезнь быстро прогрессирует.

Серонегативные формы протекают, как правило, легче серопозитивных, при которых ревматоидный фактор выявляется на всех этапах болезни. В суставах преобладают экссудативные изменения, редко эрозивные процессы. Поражение внутренних органов не наблюдается (Приложение В табл.1).

Дата добавления: 2015-06-25