Лечение ГБН

Анамнез беременной

Диагностика ГБН

Факторы, способствующие развитию билирубиновой энцефалопатии

1. гипоальбуминемия

2. гипогликемия

3. ацидоз

4. гипоксико-ишемическое поражение ЦНС

5. инфузия жировых эмульсий

6. накопление органических анионов в крови (свободные желчные кислоты, гематин, СА, салицилаты)

7. сепсис.

Клиника билирубиновой энцефалопатии:

Симптомы появляются на 2-3 день жизни и достигают максимума к концу первой недели. Первый признак - синдром угнетения ЦНС, исчезновение рефлекса Моро и появление симптома Грефе ("заходящего солнца"), затем появляются очаговые симптомы: опистотонус, повышение температуры, косоглазие, нистагм, мутный взгляд, спонтанно-оральный автоматизм, затем пронзительный мозговой крик. При благоприятном течении состояние медленно стабилизируется, но в более старшем возрасте возникают:

1. изменения эмоционально-волевой сферы в виде психопатологического формирования личности дефицитарного типа со склонностью к паранойяльным настроениям;

2. наличие симптома висцерально-вегетативной дисфункции с ликворной гипертензией;

3. судорожный синдром в виде малых и больших припадков

4. синдром двигательных расстройств в виде мышечной дистонии (вначале гипертонус по пирамидному типу, затем экстрапирамидная мышечная ригидность, затем гипотония, на фоне которой определяется ретракция мышц шеи, застывание в приданной позе, тоническое напряжение конечностей, туловища), усиления сухожильных рефлексов и пирамидальной недостаточности.

А. основные синдромы:

1. гиперкинетическая форма ДЦП

2. дефект слуха

3. умственная недостаточность

Б. сопутствующие симптомы:

1. судорога взора вверх

2. желтушное окрашивание

3. дефекты речи и эмали зубов

Другие осложнения ГБН: токсический гепатит, холестаз, синдром сгущения желчи

1. инвазивные внутриматочные методики под УЗИ контролем:

а. амниоцентез (спектрофотометрия околоплодных вод - ОПВ, но дает треть ложно(+) реакций); оптическая плотность билирубина в ОПВ более 0,2

б. хордоцентез (пункция сосудов пуповины с извлечением крови плода - наиболее информативный)

3. исследование пуповинной крови: резус, АВО, билирубин и его фракции, гематокрит, эритроциты, нормобласты, гемоглобин, ретикулоциты, прямая проба Кумбса

4. почасовой прирост билирубина - не более 6 мкмоль/л/час.

Цели лечения:

1. предупреждение нарастания токсичной концентрации билирубина в сыворотке

2. методы по выведению билирубина

3. ликвидация основной причины патологического нарастания уровня билирубина в крови

4. своевременная коррекция анемии и гипоксии.

АНТЕНАТАЛЬНО:

Если у незрелого плода гемоглобин менее 80 г/л, гематокрит менее 25%, ГБН определяется у плода в сроки до 32 недель беременности, то показана внутриматочная трансфузия донорской крови внутрибрюшинно или в сосуды пуповины с повторением процедуры каждые 2 недели.

Если ГБН определяется после 32 недель беременности, то досрочное родоразрешение с ранней перевязкой пуповины.

ПОСТНАТАЛЬНО:

Оптимальная температура окружающей среды, достаточное количество калорий, профилактика гипогликемии, гипоальбуминемии, гипоксемии, ацидоза и сгущения желчи, устранения дисбактериоза.

При задержке отхождения мекония более 12 часов – очистительная клизма.

При увеличении почасового прироста билирубина применяются следующие методы:

1. фототерапия - образование ламирубина, лампы дневного света с длиной волны 450 нм на расстоянии 50-70 см от поверхности тела круглосуточно (перерывы на пеленание, кормление) в кувезах в течение 2-3 дней. От света закрыть глаза и наружные половые органы при обильной дотации жидкости.

2. в/в введение стандартных иммуноглобулинов в высокой дозе (500 (если не более 2 часов после родов)-800 мг/кг/сут) 3 дня подряд, почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час.

3. При средней тяжести и тяжелой (гемоглобин менее 130 г/л, почасовой прирост более 8,5 мкмоль/л/час) - операция замещения крови (ОЗК): при резус-конфликте: комбинация одногруппной резус (-) эритроцитарной массы с одногруппной плазмой (2:1). При АВО-конфликте: эритроцитарная масса 0(1) группы резус-принадлежности ребенка + плазма 4-й группы (2:1). Обменивается 2 объема циркулирующей крови (85 мл/кг х 2) в течение 45-60 минут, совершая аспирацию крови по 20 мл и вливая 20 мл донорской крови.

4. для профилактики синдрома сгущения – хофитол 5-8 капель 2 раза в день перед кормлением 7-10 дней.

5. инфузионная терапия показана при синдроме рвоты и срыгиваний, при фототерапии, состояниях, требующих инфузионную терапию (сепсис, гастроэнтерит).

Дата добавления: 2015-06-25