Орган слуха

Орган зрения

Сердечно-сосудистая система

В 30% случаев встречаются врожденные пороки сердца (ВПС), преимущественно левого отдела. Развитие ВПС связывают с нарушением формирования лимфатической системы. Чаще всего встречаются коарктация аорты (30%) и бикуспидальный аортальный клапан (30–50%), менее чем в 5% встречается дилатация корня аорты. Своевременное выявление и при необходимости хирургическая коррекция ВПС и аорты предупреждает развитие осложнений, угрожающих жизни пациенток.

В остальных случаях отмечаются функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы - артериальная гипертензия, пролапс митрального клапана. Менее чем в 5% встречается дилатация корня аорты, возникающая на фоне коарктации аорты и других пороков сердца, в результате ре­конструктивных операций, особенно в сочетании с артериальной гипертензией. Это очень опасное состояние может привести к разрыву аорты. Данная патология вызывает у больных повышение артериального давления. Своевременное выявление и при необходимости хирургическая коррекция предупреждает развитие осложнений, угрожающих жизни пациентки. -

Артериальная гипертензия часто сопутствует СШТ даже при отсутствии пороков сердечно-сосудистой системы или патологии почек. Причинами АГ при СШТ могут быть развитие ожирения, СД 2 типа, лимфедема, повышение активности ренина плазмы. Это обуславливает необходимость систематического контроля артериального давления у таких пациентов. Поддержание нормального веса тела является важной мерой профилактики и лечения гипертонии (D).

Функционально незначимые особенности строения век включают в себя наличие «третьего века» (эпиканта), а также незначительное опущение века (птоз) и косоглазие (страбизм). Часто встречается на­рушение зрения в виде гиперметропии и амблиопии, которые, как правило, поддаются коррекции с помощью очков или контактных линз (D).

Аномалии строения ушных раковин иногда представляют косметическую проблему и требуют помощи косметических хирургов. Среди популяции девочек с СШТ с высокой частотой по сравнению с популяцией здоровых детей встречаются средние отиты, манифестация которых приходится на возраст от 1 до 6 лет (пик - в 3 года). Вероятно, это связано с аномалиями строения и расположения евстахиевой трубы, что приводит к нарушенной вентиляции среднего уха. Высока опасность осложнений в виде мастоидита и холестеатомы. Тактика лечения инфекционных отитов при этом синдроме должна быть максимально агрессивной, чтобы избежать последующих осложнений.

Также характерным является нарушение слуха в виде прогрессирующей нейросенсорной или кондуктивной тугоухости, которая может появиться с 6-летнего возраста. Чаще снижение слуха наблюдается у взрослых с СШТ после 35 лет (выраженное в 15% случаев, у 60% наблюдаются небольшие отклонения). Эта особенность требует особого постоянного внимания врача и своевременной коррекции. Нарушение слуха у ребенка влечет за собой отставание в психомоторном развитии ребенка - развитии речи и интеллекта.

Нарушения речи могут быть даже при отсутствии нарушений слуха, это чаще всего носовой или высокий оттенок голоса, обусловленный строением речевого аппарата - высокое «готическое небо» (D).

Дата добавления: 2015-06-25