Тема занятия. РАЗДЕЛ Патофизиология органов и систем

РАЗДЕЛ Патофизиология органов и систем

ТЕМА Печёночная недостаточность: холестатическая, печёночно-клеточная, сосудистая, смешанная. Желтуха, холемия, механизмы развития

ЦЕЛЬ Знать:

а. Механизмы нарушения желчеобразования и желчевыделения (желтуха, холемия)

б. Механизмы развития «надпечёночной», «печёночной» и «подпечёночной» желтух (гемолитические, печёночно-клеточные, механические)

Уметь:

а. Объяснить механизмы развития гипербилирубинемии при гемолитических, гепато-целлюлярных и механических желтухах

б. Объяснить механизмы развития холемии

Практические навыки:

Дифференцировать различные виды желтух по содержанию желчных пигментов в крови, моче и экскрементах

Общепатологическое значение. Характерными проявлениями нарушения функций печени являются желтуха, холемия и желчно-каменная колика. Желтуха представляет собой патофизиологический синдром, основой которого являются гипербилирубинемии. По механизмам развития желтухи делятся на гемолитические (надпечёночные), паренхиматозные (печёночные) и механические (подпечёночные). В основе развития гемолитических желтух лежат: инфекционно-токсический, энзимопатический гемолиз эритроцитов и гемолиз эритроцитов под воздействием патоиммунных комплексов. В основе развития паренхиматозной желтухи лежат: инфекционно-токсическое повреждение гепатоцитов (вирусы и др.), наследственные дефекты образования прямого билирубина и его экскреции в желчные капилляры, недоразвитие системы конъюгации непрямого билирубина у недоношенных детей. В основе развития механической желтухи лежит либо функциональный, либо механический холестаз. Холемия — патологический синдром, характеризующийся повышенным выходом в кровь ингредиентов желчи (желчных кислот, билирубина) и сопровождающийся развитием желтухи. Желчно-каменная колика обусловлена образованием камней в желчевыводящей системе печени и проявляется сильными схваткообразными болями в области печени.

Портальная гипертензия — повышение давления в системе воротной вены, в основе которого могут лежать как внутрипечёночные, так и внепечёночные механизмы. Нарушение желчеобразовательной и желчевыводящей функции печени является проявлением парциальной печёночной недостаточности, тогда как вовлечение в патологический процесс дезинтоксикационной и барьерной, регуляторной и метаболической функций печени свидетельствует о тотальной недостаточности печени. Терминальным развитием печёночной недостаточности является печёночная кома.

Ключевые понятия

1. Печёночная недостаточность (insufficientia hepatis) — патологический синдром, который характеризуется нарушением основных функций печени.

2. Желтуха (icterus), окрашивание кожи и слизистых оболочек в жёлтый цвет — патологический синдром, характерным признаком которого является повышение содержания билирубина в крови (гипербилирубинемия) и в тканях.

3. Холемия (chole — желчь; haima — кровь), желчекровие — патологический синдром, развивающийся в результате поступления составных ингредиентов желчи (желчных кислот, связанного (прямого) билирубина и др.) в кровь.

4. Портальная гипертензия (hyper — над; tension — давление) — повышение давления крови в воротной вене выше 11 мм рт.ст., 150 мм вод.ст. (1,5 кПа).

5. Желчно-каменная колика (colica — резь, колика) — патологический рефлекс, который характеризуется чрезмерным раздражением рецепторов вегетативной нервной системы в результате нарушения оттока желчи из печени в кишечник. Клинически это проявляется болевым приступом, потоотделением, в тяжёлых случаях коллапсом.

6. Печёночная кома (coma — глубокий сон) — терминальная стадия функциональной недостаточности печени, проявляющаяся глубоким торможением центральной нервной системы (сопор), расстройством сердечно-сосудистой системы (коллапс), периодическим дыханием и нарушением функций других систем организма.

Учебные элементы

I. Общая этиология и патогенез заболеваний печени

печёночная недостаточность, определения понятия, классификация

патогенетические варианты печёночной недостаточности

холестатическая

печёночно-клеточная

сосудистая

смешанная

экспериментальное моделирование печёночной недостаточности

II. Синдром печёночно-клеточной недостаточности, причины, проявления, методы диагностики

нарушения углеводного, белкового, липидного, водно-электролитного обмена, регуляции состава и физико-химических свойств крови при печёночной недостаточности

нарушения барьерной и дезинтоксикационной функций печени

печёночная кома, этиология, патогенез

этиология и патогенез гепатитов, циррозов, желчно-каменной болезни

III. Этиология и патогенез симптомов и синдромов при заболеваниях печени

синдром «плохого питания»

астено-вегетативный синдром

эндокринологический синдром

гематологический синдром

кожный синдром

гиповитаминозы

гепатолиенальный синдром

портальная гипертензия

асцит

синдром холестаза (первичный и вторичный)

ахолия

холемия

желтуха

IV. Холемия. Механизмы развития

функциональный холестаз

механический холестаз

гепатотоксический эффект желчных кислот

токсическое действие желчных кислот на функциональные системы организма

V. Характеристика понятия «желтуха»

механизмы развития надпечёночных (гемолитических) желтух

инфекционно-токсический гемолиз эритроцитов

«энзимопатический» гемолиз эритроцитов

механизмы развития печёночных (гепато-целлюлярных) желтух

инфекционно-токсическое повреждение гепатоцитов

наследственный дефект конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой

механизмы развития подпечёночных (механических) желтух

функциональный холестаз

механический холестаз

VI. Портальная гипертензия, механизмы развития

внутрипечёночные

внепечёночные

VII. Этиология и патогенез желтух новорожденных

наследственные энзимопатические желтухи у детей

желтуха при гемолитической болезни новорожденных

билирубиновая энцефалопатия у детей

VIII. Роль патологии печени в развитии заболеваний зубочелюстной системы

IX. Роль промышленных гепатотропных ядов в патогенезе дистрофических и онкологических заболеваний печени

X. Алкогольные поражения печени. Пути профилактики болезней печени. Принципы профессионального отбора в химической промышленности и трудоустройства лиц с заболеваниями печени

Патофизиологическая задача

Эталон

Больная С., поступила в клинику с диагнозом: «Опухоль головки поджелудочной железы, механическая желтуха. Холемия». На коже следы расчёсов, множественные подкожные кровоизлияния. 1. Объясните механизмы развития кожного зуда при холемии. 2. Объясните механизм повышенной кровоточивости при холемии. 3. Объясните механизм развития гипотонии и брадикардии при холемии.

1. В основе развития кожного зуда при холемии лежит раздражающее действие желчных кислот на нервные окончания кожи. 2. Желчные кислоты, попадая в кровь при холемии, связываются с находящимися в плазме ионами Ca с образованием химически неактивных хелатов. Нарушается участие ионов Ca в процессе коагуляционного гемостаза. 3. Желчные кислоты повышают тонус блуждающего нерва, что приводит к урежению сердечных сокращений и снижению АД.

Дата добавления: 2015-06-04