Тактика ведения

Дифференциальный диагноз.

Лабораторные критерии

- концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – при легких формах иммунологического конфликта по Rh и во всех случаях AB0-несовместимости - <=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

-концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях – на нижней границе нормы, в тяжелых – существенно снижена;

- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час;

- максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови: >> 256 мкмоль/л у доношенных, >>171 мкмоль/л у недоношенных;

- общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции,

- относительная доля прямой фракции составляет менее 20%;

- снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в клинических анализах крови в течение 1-й недели жизни.

Дифференциальную диагностику ГБН проводят с другими гемолитическими анемиями. К ним относят наследственные гемолитические анемии, обусловленные следующими нарушениями:

• нарушение морфологии эритроцитов (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз);

• дефицит ферментов эритроцитов (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, глутатион редуктазы, глутатион пероксидазы, пируваткиназы);

• аномалии синтеза гемоглобина (а-талассемия).

Для исключения этих заболеваний следует тщательно собрать анамнез о наличии в семье других носителей данной патологии и провести следующее обследование:

• определение морфологии эритроцитов;

• определение осмотической стойкости и диаметра эритроцитов;

• определение активности ферментов эритроцитов;

• определение типа гемоглобина.

Важным условием для профилактики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных является создание оптимальных условий для ранней неонатальной адаптации ребенка. При этом все здоровые и условно здоровые новорожденные дети нуждаются в проведении раннего (начиная с первого часа жизни) и регулярного грудного вскармливания. В случаях противопоказаний к раннему прикладыванию к груди или избыточной убыли первоначальной массы тела к 3-4 дню жизни новорожденным необходимо организовать докорм донорским женским молоком или адаптированной питательной смесью. Польза от профилактического (с 1-х суток жизни) докармливания или допаивания детей водой или 5% раствором глюкозы в период относительной гипогалактии является сомнительной.

Во всех случаях заболевания новорожденного необходимо заботиться о поддержании оптимальной температуры тела, обеспечении его организма достаточным количеством жидкости и питательных веществ, профилактике таких метаболических нарушений, как гипогликемия, гипоальбуминемия, гипоксемия и ацидоз.

Для оптимизации процесса динамического наблюдения за новорожденными детьми в условиях родильного дома среди них целесообразно выделять группу высокого риска по гемолитической болезни новорожденного (ГБН), т.к именно при этом заболевании наиболее вероятно развитие билирубиновой энцефалопатии. К данной группе относятся новорожденные, имеющие антигенную несовместимость с кровью матери по системе АВ0 или Rh-фактору. При этом, если у матери любая группа крови и отрицательный резус-фактор или группа 0(I)Rh+, при рождении ребенка в обязательном порядке необходимо взять образцы пуповинной крови для лабораторного исследования концентрации общего билирубина и гемоглобина, а также определить группу крови и Rh-фактор ребенка.

В случаях наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с Rh-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК не дожидаясь лабораторных данных. (В этом случае используется техника частичного ЗПК, при которой производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы, резус-отрицательной)

В остальных случаях тактика ведения таких детей зависит от результатов первичного лабораторного обследования и динамического наблюдения.

С целью предупреждения ЗПК новорожденным с изоиммунной ГБН по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения. Препараты иммуноглобулина человеческого новорожденным с ГБН вводятся внутривенно медленно (в течение 2-х часов) в дозе 0,5-1,0 г/кг (в среднем, 800 мг/кг) в первые часы после рождения. При необходимости повторное введение осуществляется через 12 часов от предыдущего.

Тактика ведения детей с ГБН в возрасте более 24 часов жизни зависит от абсолютных значений билирубина или динамики этих показателей.

Дата добавления: 2015-06-04