Сдвиг лейкоцитарной формулы

ЛЕЙКОЗ

Лейкемоидная реакция

Сдвиг лейкоцитарной формулы

влево вправо

повышение молодых и незрелых форм увеличение числа

нейтрофилов (палочкоядерных, гиперсегментированных

метамиелоцитов, миелоцитов, ядерных форм

промиелоцитов)

Степени ядерного сдвига:

¨ Регенеративный сдвиг – увеличение выше нормы процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов и появление метамиелоцитов вследствие реактивной активации гранулоцитоза.

¨ Гиперрегенеративный сдвиг - свидетельствует о выраженной гиперплазии миелоцитарного ростка лейкопоэтической ткани, увеличение палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов.

¨ Дегенеративный сдвиг влево – свидетельствует об угнетении и глубоких нарушениях лейкопоэза, когда на фоне общей лейкопении увеличиваются палочкоядерные с дегенеративными изменениями в их цитоплазме.

¨ Регенеративно-дегенеративный сдвиг влево – наблюдается при гиперпродукции в костном мозге патологически измененных лейкоцитов и нарушении их созревания.

Лейкемоидная реакция – характерное увеличение незрелых форм лейкоцитов в крови, гематологическая картина сходна с таковой при лейкозах, однако отличается по этиологии, носит временный, обратимый характер и не трансформируется в лейкоз.

миеломного типалимфатического типа

(нейтрофильного, (при сепсисе, инфекционном

эозинофильного, лимфоцитозе, мононуклеозе)

моноцитарного)

Лейкоз – заболевание опухолевой природы, возникающее из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

В основе лейкоза лежит неконтролируемая, безграничная пролиферация клеток с нарушением их способности к дифференцировке и созреванию.

Этиология:

§ Онкогенные вирусы - вирусное происхождение лейкоза доказано у человека в отношении злокачественной лимфомы Беркитта (ДНК-содержащий вирус Эпштейн-Барр) и Т-клеточного лейкоза (ретровирус).

§ Ионизирующая радиация – является причиной радиационного лейкоза у животных. У людей повышается частота возникновения лейкозов после лечения рентгеновским облучением, радиоактивными изотопами, у рентгенологов, радиологов.

§ Химические канцерогены – вызывают развитие лейкозов у людей при профессиональном контакте (бензол), лечении лекарственными препаратами, обладающими мутагенным действием (цитостатические иммунодепрессанты, бутадион, левомицетин).

§ Генетические особенности кроветворения – об этом свидетельствует высокая заболеваемость лейкозом в некоторых этнических группах населения, семейный лейкоз. К лейкозам приводят нарушения расхождения соматических и половых хромосом, их мутация. У больных с хромосомными аномалиями увеличивается частота лейкозов (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера).

Общие свойства лейкозов и опухолей:

- нарушение способности клеток к дифференцировке;

- морфологическая и метаболическая анаплазия клеток;

- общие этиологические факторы.

Лейкоз проходит 2 стадии своего развития:

- Моноклоновую (относительно доброкачественную).

- Поликлоновую (злокачественную, терминальную).

Переход одной стадии в другую является показателем опухолевой прогрессии – лейкозные клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемыми, в кроветворных органах и крови увеличивается количество бластных клеток с дегенеративными изменениями ядра и цитоплазмы.

Патогенез лейкозов.

Воздействие канцерогенного фактора.

Мутация клетки предшественницы гемопоэза II,III класса

(деполимеризация молекулы ДНК, рекомбинация генов, «самосборка» новой ДНК с новыми свойствами, нарушение генетического кода).

Трансформация нормальной кроветворной клетки в опухолевую (лейкозную).

Образование клона опухолевых клеток с беспредельным ростом и

пониженной способностью к дифференцировке.

Нарушение нормального гемопоэза того ростка,

в котором возникла опухолевая трансформация.

Депрессия нормального грануло-, моноцито- и лимфоцитопоэза с нарушением иммунных реакций, снижением реакций клеточного и гуморального иммунитета.

Угнетение нормального эритро- и тромбоцитопоэза

с развитием анемии и тромбоцитопении.

Развитие поликлоновости,

опухоль становиться злокачественной.

Метастазирование лейкозных клеток,

включая кроветворные органы, кровь, различные органы.

Основные признаки острого лейкоза:

- лейкоцитоз;

- появление в крови большого количества бластных клеток;

- «лейкемический провал» - отсутствие в крови переходных форм между бластными клетками и зрелыми сегментоядерными гранулоцитами, что свидетельствует об утрате способности опухолевых клеток к дифференцировке;

- анемия, вследствие угнетения нормального эритропоэза;

- тромбоцитопения, вследствие угнетения нормального тромбоцитопоэза.

Классификация лейкозов.

В зависимости от цитохимических свойств клеток различают следующие формы лейкозов:

- миелобластные,

- лимфобластные,

- промиелоцитарный,

- монобластный,

- эритромиелоз,

- мегакариобластный,

- недифференцированный.

По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов:

- Лейкопеническая форма, протекающая со сниженным по сравнению с нормой количеством лейкоцитов (менее 4000 клеток 1 мм³);

- Алейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов находится в пределах нормы (4000-9000 клеток 1 мм³);

- Сублейкемическая форма – количество лейкоцитов от 9000 до 50 000 в 1 мм³;

- Лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм³.

По течению процесса различают следующие формы лейкозов:

- острый - субстратом опухоли являются бластные клетки II,III,IV классов гемопоэза, утратившие способность к созреванию.

- хронический - субстратом опухоли являются созревающие и зрелые клетки гемопоэза.

Гематологическая картина при различных формах лейкозов:

¨ Острый недифференцированноклеточный лейкоз:

- самый распространенный лейкоз (до 50% всех случаев лейкозов),

- лейкоз детей и молодых людей,

- в лейкограмме большое количество клеток одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения;

- лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм³;

- «лейкемический провал»,

- быстрое прогрессирование лейкоза,

- хорошо поддается терапии цитостатиками и кортикоидами.

¨ Острый лимфобластный лейкоз:

- субстратом опухоли является лимфобласт,

- лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм³;

- «лейкемический провал».

¨ Острый миелобластный лейкоз:

- субстратом опухоли является миелобласт,

- «лейкемический провал»,

- не резко выраженная анемия.

¨ Острый монобластный лейкоз:

- субстратом опухоли является монобласт,

- «лейкемический провал»,

- анемия,

- поражает людей старшего возраста.

¨ Хронический миелолейкоз:

- в лейкограмме большое количество нейтрофильных гранулоцитов- метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных;

- лейкемическая форма (до 300 000 лейкоцитов в 1 мм³),

- сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и единичных миелобластов;

- эозинофильно- базофильная ассоциация;

- миеломная метаплазия лимфоидной ткани;

- увеличение селезенки и печени вследствие лейкозной инфильтрации и появления очагов миелоидного кроветворения в этих органах;

- бластный криз в терминальной стадии, при котором в крови резко увеличивается содержание бластных клеток – миелобластов и недифференцируемых бластов, прогрессирующая цитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), возникновение лейкемических инфильтратов в коже, миокарде и других органах;

- характерным является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы с укорочением одного плеча в 21 паре.

¨ Хронический лимфолейкоз:

- лейкоз людей зрелого и пожилого возраста, чаще болеют мужчины,

- в крови - лимфоцитоз до 80-98% с преобладанием зрелых лимфоцитов (чаще В-лимфоцитов), встречаются единичные пролимфоциты и лимфобласты, тени Боткина-Гумпрехта (разрушенные неполноценные лимфоциты);

- в начале заболевания сублейкемический (до 15 000 лейкоцитов в 1 мм³; затем лейкемический (до 250 000 лейкоцитов в 1 мм³);

- снижено количество гранулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов вследствие тотального замещения лимфоцитами др. гемопоэтических ростков (лимфоидная метаплазия миеломной ткани);

- разрастание лимфоидной ткани в лимфатических узлах, селезенке, печени;

- нарушение иммунологического гомеостаза, развитие аутоиммунных реакций;

- бластный криз развивается редко.

¨ Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза):

- эритроцитоз до 6-12х10¹²/л, повышение содержания гемоглобина до 200 г/л, гематокрита до 90%,

- лейкоцитоз, тромбоцитоз;

- уменьшение СОЭ;

- возрастание вязкости крови;

- относительно доброкачественное течение опухоли.

¨ Миеломная болезнь (плазмоцитома):

- увеличение в крови плазмоцитов и В-лимфоцитов;

- увеличение патологических иммуноглобулинов в крови.

Клинические синдромы при лейкозах:

Анемический синдром – встречается при большинстве лейкозов и обусловлен угнетением эритропоэза. Анемия приводит к развитию гемической гипоксии.

Геморрагический синдром – проявляется массивными кровотечениями и кровоизлияниями, возникновение которых связано со следующими причинами:

- появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в сосудистой стенке, что делает стенку сосуда хрупкой,

- понижением свертывания крови при лейкозах, связанным с нарушением синтеза плазменных прокоагулянтов,

- вследствие угнетения тромбоцитопоэза.

Тромбоэмболический синдром – при некоторых формах лейкозов (тромбоцитемия, полицитемия) повышается свертывание крови, что приводит к тромбозу и тромбоэмболиям.

Инфекционный синдром – проявляется при всех формах лейкозов и связан с резким снижением иммунитета вследствие функциональной неполноценности лейкоцитов при лейкозах (снижается способность к фагоцитозу, нарушаются ферментативные свойства, угнетается синтез антител). При этом у больных лейкозом снижается резистентность к инфекциям, очень тяжело протекают инфекционные процессы, вызываемые часто сапрофитной флорой организма.

Интоксикационный синдром – развивается вследствие накопления в организме нуклеопротеидов, образующихся при распаде лейкемических лейкоцитов.

Кахексия – часто сопровождает лейкозы, связана с выше перечисленными причинами, особенностями метаболизма при опухолях, предположительно, выделением особого белка кахектина, накоплением избытка продуктов свободно-радикального перекисного окисления.

Метастатический синдром – перемещение опухолевых клеток и появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в различных органах и тканях; нарушение функции метастазированных органов.

влево вправо

повышение молодых и незрелых форм увеличение числа

нейтрофилов (палочкоядерных, гиперсегментированных

метамиелоцитов, миелоцитов, ядерных форм

промиелоцитов)

Степени ядерного сдвига:

¨ Регенеративный сдвиг – увеличение выше нормы процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов и появление метамиелоцитов вследствие реактивной активации гранулоцитоза.

¨ Гиперрегенеративный сдвиг - свидетельствует о выраженной гиперплазии миелоцитарного ростка лейкопоэтической ткани, увеличение палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов.

¨ Дегенеративный сдвиг влево – свидетельствует об угнетении и глубоких нарушениях лейкопоэза, когда на фоне общей лейкопении увеличиваются палочкоядерные с дегенеративными изменениями в их цитоплазме.

¨ Регенеративно-дегенеративный сдвиг влево – наблюдается при гиперпродукции в костном мозге патологически измененных лейкоцитов и нарушение их созревания

Лейкемоидная реакция – характерное увеличение незрелых форм лейкоцитов в крови, гематологическая картина сходна с таковой при лейкозах, однако отличается по этиологии, носит временный, обратимый характер и не трансформируется в лейкоз.

Дата добавления: 2015-06-04