Порушення канальцевої секреції

При спадкових і набутих дефектах транспортних систем (фосфатний нирковий діабет, синдром Фанконі, отруєння флоридзином).

• Порушення реабсорбції води і концентраційної здатності нирок.

Питома вага первинної сечі складає 1 010. Вона є ізотонічною плазмі крові. В проксимальних звивистих канальцях і низхідній частині петлі Генле здійснюється облігатна (обов‘язкова) реабсорбція води (реабсорбується близько 75-80% ультрафільтрату). Після цього сеча стає гіпертонічною. У висхідній частині петлі Генле реабсорбується Na⁺ і сеча перетворюється на гіпотонічну. В дистальних звивистих канальцях відбувається факультативна реабсорбція води (залежить від вмісту води і Na⁺ в крові), тому у збірних трубочках сеча знову стає гіпертонічною. Завдяки такій поворотно-протиточній системі нирки людини здатні виділити сечу в 4 рази більш гіпертонічну і в 6 разів менш гіпотонічну від плазми крові.

П р и ч и н и зменшення реабсорбції води:

- порушення гормональної регуляції (зменшення продукції гормону кори наднирників альдостерону і гормону задньої долі гіпофізу вазопресину, що проявляється розвитком нецукрового діабету),

- недостатність аквапоринів 1, 2, 3 – інтегрованих мембранних білків, які за нормальних умов утворюють водні канали

- денервація нирки,

- введення в організм адреноблокаторів,

- запальні і дистрофічні зміни епітелію канальців,

- підвищення в первинній сечі вмісту речовин, що обумовлюють її осмотичну концентрацію (глюкоза, сечовина та ін.).

У просвіт канальця із навколоканальцевої інтерстиціальної рідини секретуються: а) водневі іони (запобігання ниркою виникнення ацидозу), б) сечовина, сечова кислота, креатин, креатинін, токсичні речовини, в) медикаментозні препарати (окремі сульфаніламіди і антибіотики), г) рентгенконтрасні речовини (діотраст, кардіотраст). Ці речовини, а також парааміногіпурова кислота (ПАГ), використовуються для визначення секреторного кліренсу (для ПАГ – 600 мл/хв.).

Основною п р и ч и н о ю порушення канальцевої секреції є пошкодження епітелію канальців, особливо, дистальної частини, що спостерігається при: а) токсичних, метаболічних та інфекційних впливах, б) при дії фізичних факторів (іонізуючого випромінювання).

• Порушення клубочкової фільтрації, канальцевої реабсорбції і канальцевої секреції є причиною виникнення сечового синдрому – кількісних і якісних змін сечі.

В умовах нормальної життєдіяльності з організму щодоби повинно виводитися із сечею 700 moSm осмотично активних речовин. Щоб вивести таку їх кількість при максимально можливій осмолярності сечі (1000 moSm/кг H₂O), необхідно як мінімум 700 мл сечі на добу. Такий добовий об‘єм сечі одержав назву облігатного діурезу.

Зміни облігатного діурезу.

1) Олігурія - це зменшення добового діурезу нижче облігатного, тобто менше 700 мл/добу.

Анурія - це повна відсутність діурезу.

Розрізняють наступні види оліго – і анурії:

а) преренальна – при порушенні кровопостачання нирок (шок, колапс, тромбоз ниркових артерій);

б) реальна - пов‘язана із зменшенням клубочкової фільтрації (причини висвітлені вище) і збільшенням канальцевої реабсорбції води і електролітів (при надмірному виділенні альдостерону і АДГ);

в) субренальна – порушення відтоку сечі від нирки (перекриття сечоводу каменем, пухлиною);

г) рефлекторно-ниркова – при подразненні рецепторів однієї нирки (наприклад каменем), за рено-ренальним рефлексом відбувається спазм судин другої нирки і припиняється виділення сечі;

д) рефлекторно-периферична – при подразненні значної кількості рецепторів (занурення в холодну воду, подразнення больових рецепторів черевної порожнини) відбувається спазм ниркових артерії;

е) травматична – виникає при краш-синдромі, що веде до засмічення фільтраційного бар‘єру міоглобіном;

є) гемолітична - виникає при масивному гемолізі еритроцитів, що веде до засмічення фільтраційнорго бар‘єру гемоглобіном.

Олігурія (анурія) приводить до:

а) збільшення обсягу позаклітинної рідини - гіпергідрії;

б) нагромадження в організмі осмотично активних речовин – гіпернатріємії, гіперкаліємії;

в) нагромадження в крові кінцевих продуктів обміну речовин - азотемії.

2) Поліурія - збільшення добового діурезу понад 1,8 л.

У залежності від механізмів розвитку виділяють наступні види поліурії:

а) Водяний діурез. Обумовлений зменшенням факультативної реабсорбції води. В и н и к а є:

- при значному водяному навантаженні (полідіпсія, часто психогенного походження),

- при нецукровому діабеті, який виникає при недостатності аиділення задньою часткою гіпофіза вазопресину (АДГ).

При такій поліурії зо добу виділяється близько 15-18 л сечі, що складає 15% величини клубочкової фільтрації. Сеча при такій поліурії гіпотонічна, тобто містить мало осмотично активних речовин.

б) Осмотичний діурез (салурез). Пов’язаний із збільшенням вмісту в сечі нереабсорбованних осмотично активних речовин, що приводить до вторинного порушення реабсорбції води. Поліурія цього типу р о з в и в а є т ь с я при:

- порушенні реабсорбції електролітів;

- збільшенні вмісту в первинній сечі так званих порогових речовин (глюкози при цукровому діабеті, гідрокарбонатів при алкалозах);

- дії екзогенних речовин, які погано реабсорбуются (маннітол) або порушують реабсорбцію електролітів Na⁺ і K⁺ (салуретики).

В умовах максимальної осмотичної поліурії виділення сечі може досягати 40% величини клубочкової фільтрації (близько 25 л/добу).

в) Гіпертензивний діурез. Розвивається при артеріальній гіпертензії, коли збільшується швидкість руху крові в прямих судинах мозкового шару нирок (ці судини йдуть паралельно колінам петлі Генле). При цьому збільшується конвекційний транспорт речовин, результатом якого є "вимивання" натрію, хлору, сечовини із інтерстицію. Це веде до зменшення осмотичного тиску позаклітинної рідини, в результаті зменшується реабсорбція води в низхідній частині петлі Генле і розвивається поліурія.

г) Компенсаторний діурез. Пов’язаний із підвищенням концентрації в крові сечовини (при первинно зморщеній нирці), яка стимулює ще неушкоджені клубочки і збільшує сечоутворення.

3) Ніктурія - це патологічна ознака, сутність якої полягає в перевазі нічної частини діурезу над денною.

У нормі 60-80% добової кількості сечі виділяється в період з 8 до 20 години, тобто відношення нічного діурезу до денного складає 1:2.

При ніктурії нічна порція сечі може більш ніж у 2 рази перевищувати денну.

У залежності від п р и ч и н виділяють:

а) серцеву ніктурію - розвивається при серцевій недостатності. Вдень у зв’язку із збільшенням навантаження на серце і збільшенням прийому рідини відбувається застій крові і затримка води в тканинах (розвиваються набряки). Вночі в горизонтальному положенні поліпшується венозний відтік і зменшується навантаження на серце. Це викликає виділення передсердного Na-діуретичного гормону, збільшення діурезу і зменшення набряків;

б) ниркова ніктурія - характерна для ураження нирок. Її пояснюють поліпшенням у ночі порушеного ниркового кровотоку. В результаті прискорюється рух крові по судинах нирок, розвивається гіпертензивна поліурія.

4) Полакіурія – частішання сечопуску.

З процесом клубочкової фільтрації, реабсорбції води, електролітів і сечовини пов‘язана відносна щільність сечі (питома вага). У здорової людини при звичайній дієті питома вага сечі складає 1 016 – 1 020. рН сечі = 6,0 (слабо кисла).

Збільшення питомої ваги сечі (> 1 028) називається гіперстенурією.

Зменшення здатності нирок концентрувати сечу - гіпостенурія. Вона характеризується зменшенням відносної щільності сечі до 1012-1006, причому зміни цієї щільності протягом доби незначні.

Поєднання гіпостенурії з поліурією свідчить про ушкодження канальців при відносно збереженій функції клубочків. Якщо гіпостенурія виникає на тлі олігурії, то це ознака ушкодження всіх структур нефронів (клубочків і канальців).

При повній втраті нирками здатності концентрувати і розводити сечу розвивається ізостенурія, при якій відносна щільність сечі дорівнює щільності фільтрату, тобто 1010, і не змінюється протягом доби (монотонний діурез).

Ізостенурія є ознакою дуже важких структурно-функціональних порушень нирок, при яких ниркові канальці по суті перетворюються у звичайні трубки, що проводять фільтрат у ниркові чашечки.

Таким чином, при нирковій недостатності спостерігаються наступні якісні зміни сечі:

1) Протеїнурія - виділення білка із сечею.

2) Гематурія - поява еритроцитів у сечі. Обумовлюється:

а) ушкодженням клубочкового фільтру і надходженням еритроцитів у первинну сечу. При цьому в кінцевій сечі визначаються "вилужені" еритроцити;

б) ушкодженням сечовивідних шляхів.

3) Гемоглобінурія – наявність Hb у сечі.

4) Циліндрурія - поява в сечі циліндрів. Циліндри являють собою зліпки ниркових канальців. Вони утворяться при ушкодженні епітелію канальців і складаються із коагульованого білка і загиблих клітин (лейкоцитів і епітеліоцитів). У залежності від будови розрізняють гіалінові, зернисті, воскоподібні, ліпоїдні, лейкоцитарні і епітеліальні циліндри.

5) Лейкоцитурія - поява в сечі лейкоцитів понад 5 у полі зору. Лейкоцитурію, при якій виявляється дуже велика кількість лейкоцитів у сечі, у тому числі і зруйнованих, називають піурією. Основна причина лейкоцитурії - запальні процеси в нирковій тканині і сечовивідних шляхах.

6) Кристалоурія у надмірній кількості: а) кристали сечової кислоти у вигляді жовтого кольору ромбоподібних пластинок, б) оксалати, г) урати, д) фосфати, е) кристали щавелевокислого кальцію у вигляді конвертів, є) гексагональні кристали цистину, ж) кристали тирозину, з) кристали холестерину.

Для визначення функціонального стану нирок використовують:

1) загальний аналіз сечі і 2) функціональні проби:

а) за Зимницьким (протягом доби, починаючи із 6-ї год ранку, через кожні 3 год, збирають 8 порцій сечі). Визначають:

- кількість сечі в кожній порції,

- добовий діурез (з врахуванням кількості прийнятої рідини),

- співвідношення денного і нічного діурезу,

- питому вагу кожної порції.

б) проба на розведення: досліджуваний натще приймає протягом 45 хв. 1,5 л. чаю або води. Сечу збирають після пиття через кожні 30 хв., а потім кожну годину. Визначають кількість і питому вагу сечі. Здорові нирки виділяють цю кількість рідини протягом 4 годин. При цьому питома вага сечі може знижуватися до 1 004 – 1 005 і нижче.

в) проба на концентрацію: у хворого, який не отримує з їжею води (сухоїдіння) протягом 12 годин, збирають сечу, визначають її кількість і питому вагу. За нормальних умов питома вага сечі підвищується до 1 035.

Дата добавления: 2015-06-04