Слуховой анализатор, сенсорные слуховые расстройства

Понятие и классификация зрительных агнозий.

При нейропсихологическом подходе к нарушению ВПФ, предложенном А. Р. Лурия, следует учитывать все симптомы, возникающие при поражении самых разных уровней анализаторных систем. Е. Д. Хомская выделяет два типа расстройств, возможных при изучении работы различных анализаторных систем: а) относительно-элементарные сенсорные расстройства, отражающие нарушения различных видов ощущений (светоощущения, цветоощущения, тон-шкала и пр.) и б) более сложные гностические расстройства, отражающие нарушения разных видов восприятия (восприятие формы, предмета, звуков речи и пр.). Первый тип расстройств возникает при повреждении анализаторных систем и первичных зон коры больших полушарий, второй - при поражении вторичных зон коры. Гностические расстройства, возникающие в этом случае, носят название "агнозия". В зависимости от локализации поражения могут быть зрительные, слуховые, тактильные агнозии.

Зрительные ощущения и восприятие связаны в первую очередь с функционированием зрительного анализатора. Затылочные отделы новой коры представляют собой корковый конец зрительного анализатора, поскольку здесь заканчиваются волокна, идущие от сетчатки глаза. Эти волокна сначала идут в составе зрительного нерва, частично перекрещиваются в хиазме, продолжая свой путь в зрительном тракте. Причем зрительный тракт правого полушария включает волокна, передающие возбуждение от левых половин зрительных полей и левого и правого глаза, зрительный тракт левого полушария, соответственно, - от правых половин полей зрения обоих глаз. Волокна зрительного тракта заканчиваются в наружном коленчатом теле, где начинается новый зрительный путь, который веером располагается внутри височной области - зрительное сияние (или пучок Грациоле) - и заканчивается в первичном поле затылочной коры. Зрительный нерв, зрительный тракт и зрительное сияние имеют соматотопическую организацию, в случае их поражения возникает выпадение определенных частей зрительного поля (гемеанопсии) или слепое пятно (скотома).

Первичные зоны затылочной коры расположены главным образом на медиальной поверхности мозга в виде треугольника, который направлен в глубь мозга, и занимают самую большую площадь по сравнению с другими первичными зонами. Они также имеют соматотопическую организацию, обладают модальной специфичностью и выполняют функцию приема и анализа зрительной информации, обеспечивая тем самым элементарные зрительные функции (остроту зрения и цветоощущение). Поражение первичных зон затылочной коры одного полушария не оказывает серьезного влияния на работу высших психических функций. Оно приводит лишь к частичным нарушениям полей зрения (гемеанопсиям или скотомам), которые затрудняют зрительное восприятие, но хорошо компенсируются как функциональной перестройкой сетчатки, так и движением глаз. Исключение составляет поражение первичных зон затылочной коры правого полушария (для правшей). В этом случае больной не замечает дефектов полей зрения и никак не компенсирует их движением глаз, относя недостатки зрения на счет предъявляемого материала (правосторонняя фиксированная гемеанопсия). При менее грубых поражениях первичных зон затылочной коры возникает частичное выпадение зрительных функций в виде изменения цветоощущений и фотопсий (яркие вспышки, искры).

Вторичные отделы затылочной коры надстроены над первичными и значительно отличаются от последних как по строению, так и по выполняемым функциям. Они состоят из нейронов с короткими аксонами, которые не связаны непосредственно с волокнами, идущими от сетчатки, сохраняют модальную специфичность и осуществляют интегрирующую функцию, обеспечивая синтез зрительных раздражений в целостный зрительный образ.

Результаты клинических наблюдений показали, что при поражении вторичных зон затылочной коры нарушается интегральность восприятия целых зрительных комплексов, что приводит к возникновению феномена неузнавания реальных предметов и их изображений. Такое нарушение зрительного восприятия при поражении вторичных отделов затылочной коры представляет собой распад высшей организации зрительных процессов и называется "зрительная агнозия". Этот термин был предложен З. Фрейдом (1891). Для всех форм зрительных агнозий характерна относительная сохранность элементарных зрительных функций (остроты зрения, цветоощущения, поля зрения), но при этом нарушен гностический уровень работы зрительной системы. Изучением зрительных агнозий успешно занимались О. Зангвилл, А. Р. Лурия, Г. Л. Тэйбер и др. Но их исследования посвящены в основном описанию симптоматики нарушений при поражении вторичных зон затылочной коры, механизмы же этих нарушений пока еще изучены недостаточно. Поэтому существующая классификация зрительных агнозий основана на том, что именно не воспринимает больной. Большинство авторов выделяют следующие шесть форм нарушения зрительного гнозиса.

Предметная агнозия - возникает при поражении нижней части вторичных зон затылочной коры. При этом нарушении больной может описать все признаки предмета, но не понимает смысл изображения в целом, не узнает предмет. В такой грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при одновременном поражении нижних отделов вторичных зон височной области левого и правого полушарий. В этом случае больной ведет себя как слепой, хотя и видит предметы. Он постоянно ощупывает их и ориентируется на слух. При одностороннем поражении данная агнозия проявляется при распознавании в затрудненных условиях (контурное, перечеркнутое, наложенное изображение).

Лицевая агнозия (прозопагнозия) возникает при поражении нижних отделов вторичных зон затылочной коры правого полушария. Больные не могут различать человеческие лица или их фотографии. При грубой форме лицевой агнозии не узнают мужские и женские лица, детские и взрослые, лица своих родных и близких.

Буквенная агнозия возникает при поражении нижних отделов вторичных зон затылочной коры левого полушария, на границе затылочной и височной коры (у правшей). Больные правильно копируют буквы, но не могут их узнать и назвать, в результате распадается навык чтения (первичная алексия).

Оптико-пространственная агнозия характерна для поражения верхних отделов вторичных зон затылочной коры и сопровождается нарушением ориентировки в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов (нарушается лево-правая ориентировка, самостоятельность рисунка, поскольку рисует все отдельно, иногда возникают трудности чтения букв с признаками "лево - право", например, "К" - "Я"). В грубых случаях нарушается ориентировка и в верхне-нижних координатах.

Симультанная агнозия характеризуется сужением объема зрительного восприятия, больной не может одновременно воспринимать два предмета, воспринимает только отдельные фрагменты изображения. Поэтому он не в состоянии поставить карандашом точку в центр круга, так как видит или круг, или карандаш.

Цветовая агнозия проявляется в том, что больные различают цвета, но не говорят, в какой цвет окрашены предметы. Они не могут назвать предметы определенного цвета, у них отсутствует обобщенное представление о цвете, и они затрудняются его классифицировать. Это связано с трудностями категоризации цветов, с образованием определенных цветовых групп.

Согласно теории системной динамической локализации высших психических функций, зрительное восприятие представляет собой сложную функциональную систему, включающую несколько компонентов, в организации которых принимают участие разные структуры мозга. Выделяют следующие уровни организации зрительных перцептивных процессов:

- анализ зрительной информации - обеспечивается первичными отделами затылочной коры;

- синтез зрительной информации в целостный зрительный образ - осуществляется вторичными отделами затылочной коры. Вторичные зоны являются аппаратами, осуществляющими исполнительную часть перцепторной деятельности, поэтому их поражение затрудняет зрительный синтез, но не лишает перцепторную деятельность направленного и осмысленного характера. Больной старается разобраться в значении фрагментов зрительной информации и может компенсировать свой дефект с помощью рассуждений;

- зрительно-пространственная организация - выполняется задними третичными зонами мозга. Включение внезрительных компонентов (кожно-кинестетические ощущения, вестибулярный анализатор) обеспечивает пространственный анализ зрительной информации;

- организация перцепторной деятельности - обеспечивается лобными отделами коры больших полушарий. При поражении лобных долей больные воспринимают и узнают простые изображения, буквы, читают слова и даже фразы, но страдает активная перцепторная деятельность. Больной заменяет адекватную оценку ситуации оценкой непосредственного впечатления.

Процесс зрительного восприятия является сложной функциональной системой, опирающейся на совместную работу целого комплекса корковых зон, каждая из которых вносит собственный вклад в построение активной перцепторной деятельности

Слуховой анализатор, его сенсорные и гностические расстройства. Слуховой анализатор имеет многоуровневое строение и большое число звеньев: кортиев орган улитки, слуховой нерв (VIII черепно-мозговой), кохлеарные ядра, трапецевидное тело варолиева моста, ядра верхней оливы, мозжечок, латеральную петлю (включающую мелкие лемнисковые ядра) к нижним буграм четверохолмия и медиальному коленчатому телу (МКТ), слуховое сияние, первичное 41-е поле коры височных долей. Благодаря качественной специфике, внутри слуховой системы выделяют две самостоятельных подсистемы — речевой и неречевой слух, имеющие общие подкорковые механизмы, но разнесенные по различным областям коры левого и правого полушария. Речевой слух в свою очередь не является однородным и включает в себя слух фонематический, обеспечивающий способность различать смыслообразующие звуки данного языка и интонационный, специфичный для каждого национального языка (или местных говоров) и имеющий много общего с музыкальным слухом. Поражения кортиева органа (воспаление, травма) нарушают нормальное восприятие громкости звуков вплоть до ощущения боли, либо приводят к потере слуха в конкретном звуковысотном диапазоне. Иногда звуки вообще не воспринимаются. Для дифференциальной диагностики поражений кортиева органа или среднего уха (по функциям — звукопроводящей системы) необходимо иметь в виду, что звуковой раздражитель достигает рецепторного аппарата двумя путями — воздушным, через слуховой проход, и благодаря колебаниям тканей, принимающих участие в звукопроведении и вызывающих резонанс костных оболочек кортиева органа.

Слуховой нерв состоит из волокон, проводящих звуковые и вестибулярные раздражения. При его заболевании появляются ощущения шороха, писка, скрежета и других непредметных звуков (слуховые обманы), к которым у больного есть соответствующая критика. Одновременно они могут сопровождаться головокружениями. Перерезка слухового нерва приводит к глухоте, а частичное повреждение — к потере соответствующим ухом слуха в определенном звуковысотном диапазоне. На уровне продолговатого мозга (кохлеарных ядер) происходит первый неполный перекрест путей слуховой системы, осуществляющийся на участке между кохлеарными ядрами и верхними оливами. Чтобы обеспечить точную локализацию звука в пространстве, слуховая система должна быть способна различать разницу в приходе акустических раздражителей порядка 10-20 мкс. Нервные сигналы, покинув внутреннее ухо, проходят очень короткое расстояние до верхних олив, где сравнивается информация, поступающая от обоих кортиевых органов. Предположительно именно верхние оливы приспособлены для выполнения функции бинауральной локализации. Эта область отвечает за безусловные рефлексы, в которых принимают участие звуковые ощущения — рефлекторные движения глаз в ответ на звук и старт-рефлексы на опасный звук. Слух как таковой при патологии данной области не нарушается.

Мозжечок собирает проприоцептивную афферентацию, в которой слуховые раздражители, проходящие через продолговатый мозг, выполняют роль дополнительной информации для удержания равновесия. В нижних буграх четверохолмия происходит очередной неполный перекрест слуховых волокон, что позволяет, помимо верхних олив, этому уровню слуховой системы участвовать в организации акустической «объемности», то есть оценивать удаленность и пространственное расположение источника звука. Нарушения бинаурального слуха — типичная патология со стороны нижних бугров четверохолмия. Часть волокон слухового пути, заканчивающихся в районе сильвиева водопровода, обеспечивают защитные рефлекторные реакции на слуховые раздражители необычной силы. В разных участках МКТ представлены разные фрагменты акустической тон-шкалы. Нарушения работы слухового анализатора при поражении МКТ недостаточно хорошо изучены. Возникшая локальная патология приводит к снижению способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения. При эффектах раздражения таламической области возможно появление слуховых галлюцинаций, которые в отличие от слуховых обманов содержат бытовые предметные звуки, голоса, музыкальные звуки и другие имеющие смысл акустические образы. При поражении слухового сияния отмечается ослабление способности воспринимать акустические раздражители противоположным ухом. 41-е поле височной коры организовано по топическому принципу таким образом, что в различных его участках представлены разные по высоте звуки. Очаг поражения, расположенный в 41-м поле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация из-за многочисленных перекрестов слуховых путей поступает одновременно в оба полушария. Однако поражения этого уровня связаны с невозможностью восприятия коротких звуков, что характерно для патологии как левого, так и правого полушария.

Гностические слуховые расстройства появляются в случае поражения 41-го, 42-го и 22-го полей. При обширном поражении коркового уровня слуховой системы правого полушария больной не способен определять значение различных, в грубых случаях — самых простых бытовых предметных звуков и шумов (скрипа дверей, льющейся воды, шелеста бумаги, мычания коровы). Подобные звуки перестают быть носителями определенного смысла, при том, что слух остается сохранным и возможно различение звуков по высоте, продолжительности и интенсивности. Это явление носит название слуховой агнозии. Обычно встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти — неспособность запомнить несколько акустических комплексов, в том числе ритмических структур. Параллельно страдает и слуховое внимание. При двухсторонних поражениях извилин Гешля (корковой проекции слуховых путей), что бывает относительно редко, возникает расстройство, описываемое как «чистая рече-слуховая агнозия». Такие больные похожи на глухих или слабослышащих, часто жалуются на снижение слуха или показывают, что не слышат и не понимают речь, но элементарный слух у них остается сохранным. Здесь также ослабляется слуховое внимание до полного отсутствия реакции на речь, однако все, что больные способны разобрать, поддается и воспроизведению — услышанное слово понимается и может быть написано. Знакомый голос воспринимается лучше, чем незнакомый. Возникшая в детстве рече-слуховая агнозия обычно приводит к частичному распаду речи. Специально выделяют такое нарушение неречевого слуха, как амузия — нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию или отличать одну мелодию от другой, а также писать и понимать ноты. В случае неузнавания и затруднения идентификации коротких мелодических отрывков, аккордов, либо тонов по высоте принято говорить о сенсорной амузии, а при неспособности спеть или проиграть мелодию на музыкальных инструментах (особенно заболевшими профессиональными музыкантами) — о моторной. Иногда больные с амузией начинают оценивать мелодию как болезненное и неприятное переживание, как раздражитель, который вызывает головную боль

Симптоматика сенсорной амузии проявляется в основном при поражении передне-средних отделов правой височной области, а моторной — задних отделов второй лобной извилины. Аритмия — при височных поражениях с обеих сторон, что косвенно характеризует и расстройства слуховой памяти. Кроме того, симптомом повреждения правой височной области является изменение близких по механизму формирования интонационных компонентов речи — больные не только не различают эмоциональную окраску чужой речи, но и сами теряют модуляционные оттенки, свойственные здоровому человеку, не понимают качественных (вопросительных, утвердительных, восклицательных) характеристик высказывания. Больные могут проговорить, но не могут пропеть фразу и, слыша речь, не способны определить — принадлежит ли она мужчине или женщине. Вторичные отделы левой височной коры у правшей являются основным аппаратом анализа и синтеза речевых звуков, что обеспечивается специальным кодированием звуков с выделением среди них полезных компонентов и абстрагированием от несущественных.

Дата добавления: 2015-06-04