Патогенез тромбоцитопатий

ВИДЫ

Тромбоцитопатии

Терапия тромбоцитопений

Проявления тромбоцитопений

• Костный мозг:

♦ Гиперплазия костного мозга. Проявляется увеличением в нём числа мегакариобластов и мегакариоцитов. Наблюдается при повышенном разрушении тромбоцитов или тромбообразовании.

♦ Гипоплазия костного мозга. Выявляется у пациентов с гемобластозами (лейкозами), лучевой болезнью, метастазами опухолей в костный мозг.

♦ Снижение содержания гликогена и активности ферментов (например, лактатдегидрогеназы, глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы) в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов.

• Периферическая кровь: уменьшение числа тромбоцитов, увеличение их размеров при обычно нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов; при выраженном геморрагическом синдроме возможно развитие анемии.

• Система гемостаза.

♦ Снижение концентрации тромбоцитарных факторов свёртыва- ния.

♦ Увеличение длительности кровотечения.

♦ Снижение степени ретракции сгустка крови.

♦ Развитие геморрагического синдрома.

• Этиотропный принцип предусматривает прекращение (уменьшение степени) патогенного действия факторов, вызывающих тромбоцитопению. Для этого проводят спленэктомию и удаляют гемангиомы; защиту от ионизирующего излучения; замену вызывающих тромбоцитопению ЛС; предупреждают попадание в организм веществ, обусловливающих тромбоцитопению (этанола, соединений золота и др.).

• Патогенетический принцип. С целью уменьшения расходования или разрушения тромбоцитов, для активации тромбоцитопоэза, нормализации содержания и активности в крови про- и антиагрегантов проводят трансфузию тромбоцитов, пересадку костного мозга, используют лимфоили плазмаферез (удаление из крови антитромбоцитарных АТ и лимфоцитов), а также иммунодепрессанты, антиагреганты, антикоагулянты.

• Симптоматический принцип. Для нормализации функций органов и их систем, нарушенных вследствие тромбоцитопении, проводят вливание компонентов и препаратов крови, а также лечение постгеморрагических состояний.

Тромбоцитопатии - состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, расстройствами системы гемостаза.

Тромбоцитопатиям (в отличие от тромбоцитопений) свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения в тромбоцитах.

Тромбоцитопатии подразделяют на первичные (наследственные и врож- дённые) и вторичные (приобретённые).

• Первичные тромбоцитопатии развиваются при генных дефектах. Примеры: болезнь фон Виллебранда, тромбастения Глянцманна, недостаточность тромбоксан A синтетазы.

• Вторичные тромбоцитопатии развиваются под влиянием различных факторов.

♦ Химические факторы: избыток токсичных продуктов обмена веществ, некоторые ЛС, гиповитаминозы (дефицит аскорбиновой кислоты, цианкобаламина).

♦ Биологические факторы: вещества, образующиеся в опухолевых клетках (они нарушают деление и созревание мегакариоцитов), продукты деградации фибриногена и фибрина (при ДВС-синдроме), повышенное содержание в плазме крови нормальных и аномальных белков при болезни Вальденстрёма и миеломной болезни, высокая концентрация в плазме крови факторов свёр- тывающей системы (например, при переливании больших доз плазмы крови, концентратов прокоагулянтов).

В основе развития как первичных, так и вторичных тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов: нарушение синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов БАВ; расстройства процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови; нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов (мембранопатии).

Парциальная или сочетанная реализация указанных механизмов обусловливает либо преимущественное нарушение контактной активности тромбоцитов (их агрегацию или адгезию), либо преимущественные расстройства их прокоагулянтных свойств.

Дата добавления: 2015-06-04