Профилактика. Амилоидоз — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса (амилоида) и поражением многих

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

КОД ПО МКБ-10

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Амилоидоз — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса (амилоида) и поражением многих органов и систем.

Е85 Амилоидоз.

Е85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии.

Е85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз.

Е85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый.

Е85.3 Вторичный системный амилоидоз.

Е85.4 Ограниченный амилоидоз.

Е85.8 Другие формы амилоидоза.

Е85.9 Амилоидоз неуточнённый.

Частота заболевания среди мужчин и женщин при первичном амилоидозе одинакова. Возраст начала болезни колеблется от 17 до 60 лет, а длительность болезни — от нескольких месяцев до 23 лет. Сроки начала заболевания трудно установить, так как пер­вые клинические проявления не соответствуют началу отложения амилоида.

Профилактика первичного амилоидоза не разработана. При вторичном амилоидозе профилактика сводится к своевременному выявлению и адекватному лечению заболеваний, которые могут стать причиной его развития.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Согласно классификации Номенклатурного комитета Международного союза иммунологических обществ (Бюллетень ВОЗ, 1993) выделяют пять форм амилоидоза.

• AL-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, L — light chains, лёгкие цепи) — первичный, связанный с миеломной болезнью (амилоидоз регистрируют в 10-20% случаев миеломной болез­ни).

• АА-амилоидоз (acquired amyloidosis, приобретённый амилои­доз) — вторичный амилоидоз на фоне хронических воспа-

лительных, ревматических, заболеваниях, а также при средиземноморской семейной лихорадке (периодической болезни).

• ATTR-амилоидоз (А — amyloidosis, амилоидоз, TTR — transthyretin, транстире- тин) — наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полиней- ропатия) и старческий системный амилоидоз.

• АР₂М-амилоидоз (А - amyloidosis, амилоидоз, Р₂М — Р₂-микроглобулин) - амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе.

• Локализованный амилоидоз чаще развивается у людей старческого воз­раста (AIAPP-амилоидоз — при инсулиннезависимом сахарном диабете, АВ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера, AANF-амилоидоз — старческий амилоидоз предсердий).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют идиопатиче­ский (первичный), приобретённый (вторичный), наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям. Он раз­вивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилите, туберкулёзе, хроническом остеомиелите, бронхоэктатической болезни, реже при лимфограну- лёматозе, опухолях почки, лёгкого и других органов, сифилисе, неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппла, подостром инфекционном эндокар­дите, псориазе и др. Наследственный амилоидоз в нашей стране обычно связан с периодической болезнью, которая передаётся по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании амилоидоз может быть единственным проявлением. Реже встречаются другие формы наследственного амилоидоза. В частности, выделяют португальский нейропатический амилоидоз, характеризующийся периферической полинейропатией, нарушением функции кишечника, иногда изменением внутри- сердечной проводимости, импотенцией. Отложения амилоида обнаруживают во многих органах, в основном в стенках мелких сосудов и нервах. Аналогичный вариант семейного амилоидоза описан в Японии, Швейцарии, Германии. Финский вариант — амилоидоз с атрофией роговицы и краниальной невропатией. Известны также наследственный кардиопатический амилоидоз (датский тип), нефропатиче- ский амилоидоз с глухотой, лихорадкой и крапивницей. В отличие от вторичного и наследственного амилоидоза при первичном амилоидозе установить причину или наследственный характер заболевания не удаётся. По структуре амилоида и харак­теру поражения внутренних органов к первичному амилоидозу близок амилоидоз при миеломной болезни, который выделяют в отдельную группу. В последнее время обращают внимание на развитие амилоидоза в старческом возрасте (осо­бенно у лиц старше 70-80 лет), когда поражаются головной мозг, аорта, сердце, поджелудочная железа. Описывают новые формы амилоидоза, в частности амило­идоз у пациентов, находящихся на хроническом гемодиализе, характеризующийся деструктивной артропатией, синдромом запястного канала и костными дефекта­ми. Характер взаимосвязи между амилоидозом и атеросклерозом до настоящего времени не выяснен, хотя есть указания, что атероматозные изменения могут способствовать отложению амилоида.

APUD-амилоидоз — особый вид локальной эндокринной формы амилоидоза, при котором образование основного компонента амилоидной фибриллы проис­ходит из продуктов жизнедеятельности клеток APUD-системы (апудоцитов). Это заболевание часто развивается при апудомах, опухолях из APUD-клеток. К APUD- амилоидозу относят амилоидоз стромы щитовидной железы при медуллярном раке, островков поджелудочной железы, амилоидоз паращитовидных желёз при аденоме, гипофиза, а также изолированный старческий амилоидоз предсердий.

В последнее время предлагается подразделять амилоидоз по биохимическому составу амилоидных фибрилл.

• АА-амилоид - наиболее часто встречающийся амилоидный белок, аналогом которого в сыворотке является белок SAA. Данный тип амилоидного белка обнаруживают при вторичном амилоидозе и амилоидозе при периодической болезни. Его сывороточный предшественник (SAA) — это белок, который присутствует в сыворотке крови при остром воспалении, опухолях, беремен­ности, ревматических заболеваниях и других состояниях. Показано, что белок SAA синтезируется гепатоцитами, инициатором его синтеза является интер- лейкин 1.

• AF-амилоид выявляют при наследственных формах амилоидной полинев­ропатии. Вероятно, что сывороточный предшественник AF — одна из поли­морфных форм нормального преальбумина. AL-амилоид состоит из Ig и фрагментов лёгких цепей Ig.

• В 80-х годах у больных, длительно находящихся на гемодиализе, начали часто выявлять синдром запястного канала, причиной которого было отложение амилоида в синовиальной оболочке (АН-амилоид). Р₂-Микроглобулин — это сывороточный предшественник этого типа амилоидного белка.

• AS-амилоид наблюдается у клинически гетерогенной группы больных пожи­лого возраста. Сывороточный предшественник данного типа амилоидного белка - это преальбумин.

Дата добавления: 2015-06-04