Клиническая картина. Клиническая картина СКВ характеризуется выраженным полиморфизмом, однако почти у 20% детей наблюдают моноорганные варианты дебюта заболе­вания

Клиническая картина СКВ характеризуется выраженным полиморфизмом, однако почти у 20% детей наблюдают моноорганные варианты дебюта заболе­вания. Течение болезни обычно волнообразное, с чередованием периодов обо­стрений и ремиссий. В целом СКВ у детей отличается более острым началом и течением болезни, более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.

Общие проявления

Первыми симптомами начала заболевания или его обострения у большинства детей бывают лихорадка (обычно интермиттирующая), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос.

Поражение кожи и её придатков

Кожный синдром, отмечаемый у детей с СКВ, отличается большим разнообра­зием.

Волганогная «бабоъкаъ — наиболее характерное проявление СКВ, которое отме­чают у 80% больных, из них у 40% — в дебюте заболевания. «Бабочка» представ­ляет собой симметричные эритематозные высыпания на коже лица, располагаю­щиеся в скуловой области и области переносья, по форме напоминающие фигуру бабочки с раскрытыми крыльями; высыпания могут распространяться за пределы скуловой области на кожу лба, подбородка, свободного края ушной раковины и её мочки (рис. 26-1, см. цв. вклейку).

Волчаночная «бабочка» может быть в виде:

• эритемы, проявляющейся гиперемией кожи с чётко очерченными границами, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом с последующей рубцовой атрофией;

• яркого рожистого воспаления с инфильтрацией, гиперемией, мелкими некро­зами, покрытыми корочками, и отёком лица;

• центробежной эритемы стойких эритематозно-отёчных пятен с нерезким фолликулярным гиперкератозом, располагающихся в центре лица;

• васкулитной «бабочки» — нестойкого разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при волнении, воздействии инсоляции и др.

Эритематозные высыпания также могут отмечаться на открытых участках кожи: верхней трети груди и спины (область «декольте»), над локтевыми и колен­ными суставами.

Дискоидные огаги — эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже воло­систой части головы, лица, шеи, верхних конечностей. У детей такие высыпания наблюдают обычно при хроническом течении СКВ.

Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения, типично для больных СКВ. Характерные эритематозные высыпания на коже обычно появляются у детей в весенне-летний период, их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФО.

Капиллярит — отёчная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях (рис. 26-2, см. цв. вклейку) и подошвенной поверхности стоп, наблюдаемая у большинства детей в остром периоде заболевания.

Геморрагигеские высыпания в виде петехиальных или пурпурозных элементов, располагающихся обычно симметрично на коже дистальных отделов конечностей, в первую очередь нижних, нередко отмечают у детей с СКВ как кожный васкулит.

Сетгатое ливедо (синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку, на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища) и подногтевые микроинфаркты (тромбоваскулит капилляров ногтевого ложа).

Неспецифигеские кожные высыпания часто наблюдают у больных при высокой активности СКВ; они могут быть представлены всеми основными морфологиче­скими видами кожных элементов: от пятнисто-папулёзных до буллёзных.

Синдром Рейно (периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов) наблюдают у детей значи­тельно реже, чем у взрослых.

Алопеция очень характерна для больных СКВ. В активном периоде заболевания у больных отмечают истончение и повышенное выпадение волос, что приводит к гнёздному или диффузному облысению.

Поражение слизистых оболочек

Поражение слизистых оболочек полости рта, отмечаемое более чем у 30% детей преимущественно в активном периоде заболевания, включает:

• волганогную энантему (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);

• афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);

• хейлит — поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость обод­ка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).

Поражение суставов

Суставной синдром наблюдают практически у всех детей с СКВ, причём у 80% из них уже в начальном периоде заболевания. Этот синдром имеет мигрирующий характер поражения, редко приводит к формированию стойких деформаций, за исключением симметричных веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов II—IV пальцев кистей без нарушения их функции.

Артралгии характерны для активного периода заболевания. Они локализуются в крупных и мелких суставах конечностей, чаще всего коленных, голеностопных, локтевых и проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей, реже — в плечевых, локтевых, лучезапястных, иногда в тазобедренных суставах и шейном отделе позвоночника.

Артрит. Острый артрит при СКВ обычно протекает с множественным, чаще симметричным поражением суставов (в первую очередь проксимальных меж­фаланговых пальцев рук, коленных, голеностопных, локтевых), сопровождается выраженными периартикулярными реакциями, болевыми контрактурами, но быстро исчезает после начала лечения ГК. Подострый и хронический полиартрит характеризуется более длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением, болезненностью, умеренной экссудацией, сопровождается ограничени­ем функции поражённых суставов, жалобами на непродолжительную утреннюю скованность. При рентгенологическом исследовании обнаруживают умеренные изменения в виде эпифизарного остеопороза (I стадия по Штейнброкеру).

Костные изменения

Асептигеские некрозы, характеризующиеся костно-хрящевой секвестрацией с вторичным остеосклерозом, у детей формируются значительно реже, чем у взрос­лых. Обычно они локализуются в области эпифиза головки бедра (редко в других костях), приводя к нарушению функции поражённой конечности и инвалидизации больного.

Поражение мышц

Поражение мышц наблюдают у 30-40% детей в активном периоде СКВ. Оно выражено миалгиями или полимиозитом с вовлечением симметрично расположен­ных, чаще проксимальных мышц конечностей.

При полимиозите, кроме болей в мышцах, отмечают их болезненность при пальпации, некоторое снижение мышечной силы, умеренное повышение актив­ности ферментов мышечного распада (креатинфосфокиназы — КФК, альдолазы). Исходом полимиозита может быть развитие умеренной гипотрофии. Волчаночный полимиозит следует дифференцировать от стероидной миопатии, развивающейся у больных на фоне лечения ГК.

Поражение серозных оболочек

Поражение серозных оболочек (полисерозит) — характерное проявление СКВ, наблюдается у 30-50% детей.

Плеврит обычно симметричный, сухой, реже выпотной, редко имеет яркую клиническую манифестацию. Клинически развитие плеврита может проявляться кашлем, появлением боли в грудной клетке, усиливающейся при глубоком дыха­нии, шумом трения плевры при аускультации. На рентгенограммах отмечают утол­щение костальной, междолевой или медиастинальной плевры, а также плевро- перикардиальные спайки. В отдельных случаях заметно массивное скопление экссудата в плевральных полостях.

Перикардит у детей наблюдают чаще, чем у взрослых. Типичные клинические симптомы перикардита включают тахикардию, одышку, шум трения, но в боль­шинстве случаев перикардит протекает клинически малосимптомно, его обнару­живают только с помощью ЭхоКГ: на снимке заметны утолщение и сепарация листков эпи- и перикарда. При высокой активности заболевания перикардит обычно сопровождается скоплением экссудата. Редко при возникновении массив­ного выпота может возникнуть угроза тампонады сердца. При редко встречаю­щемся констриктивном перикардите формируются спайки в полости перикарда вплоть до её облитерации.

В отдельных случаях у больных наблюдают картину асептического перитонита.

Поражение дыхательной системы

Наблюдают у 10-30% детей с СКВ на разных этапах заболевания.

Острый волганогный пневмонит изредка наблюдают при высокой активности забо­левания, проявляясь симптомокомплексом, характерным для пневмонии (кашлем, одышкой, акроцианозом, выявлением ослабления дыхания и хрипов в лёгких при аускультации и т.д.). На рентгенограмме в этих случаях выявляют обычно симметрич­но расположенные инфильтративные тени в лёгких, дисковидные ателектазы.

Хронигеское диффузное интерстициальное поражение лёгких может форми­роваться при относительно длительном течении СКВ. Физикальные признаки поражения лёгких при этом скудные или отсутствуют. С помощью методов функ­циональной диагностики выявляют снижение функции лёгких, нарушения лёгоч­ного кровотока, на рентгенограмме отмечают усиление и деформацию сосудисто- интерстициального рисунка с потерей чёткости его очертаний и расширением просвета сосудов.

Лёгогные (альвеолярные) геморрагии, обнаруживаемые у детей очень редко, могут привести к летальному исходу. У больных при этом отмечают признаки острого респираторного дистресс-синдрома с быстрым снижением показателей гемоглобина и гематокрита и развитием выраженной гипоксемии.

Лёгогную гипертензию у детей наблюдают очень редко, она формируется обыч­но при антифосфолипидном синдроме (АФС).

Характерно высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевроди- афрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы.

Поражение сердца

Поражение сердца у детей с СКВ наблюдают в 50% случаев.

Миокардит при тяжёлом течении характеризуется расширением границ сердца, изменениями звучности тонов, нарушениями сердечного ритма и проводимости, снижением сократительной способности миокарда, появлением признаков сердеч­ной недостаточности. При высокой активности заболевания миокардит обычно сочетается с перикардитом. В большинстве случаев миокардит имеет скудные клинические признаки, его диагностируют только при комплексном инструмен­тальном исследовании.

Вероятно формирование у больных миокардиодистрофии.

Эндокардит. При СКВ может быть поражён клапанный или пристеночный эндокард. В большинстве случаев наблюдают вальвулит митрального, реже аор­тального или трёхстворчатого клапанов или его последствия в виде уплотнения створок, не вызывающие нарушений гемодинамики и не создающие условий для возникновения органических шумов. Формирование пороков сердца вследствие эндокардита при СКВ не характерно и встречается крайне редко.

Для СКВ характерен атипигный бородавгатый эндокардит Либмана-Сакса с образованием бородавчатых наложений диаметром 1-4 мм в участках мелких изъязвлений эндокарда и возможным появлением мелких перфораций створок клапанов и разрывом хорд.

Коронарит (васкулит коронарных артерий), обусловливающий нарушение пер­фузии миокарда, может сопровождаться болью за грудиной или в области сердца, но обычно протекает клинически асимптомно. Отмечены единичные случаи раз­вития у подростков инфаркта миокарда.

Поражение почек

Нефрит клинически диагностируют у 70-75% детей с СКВ, у большинства из них он развивается в течение первых 2 лет с момента начала заболевания, а при­мерно у трети — уже в дебюте. От характера поражения почек во многом зависят прогноз и исход заболевания в целом.

При морфологическом исследовании почек отмечают признаки иммуноком- плексного гломерулонефрита (ГН) различного типа (табл. 26-1).

Таблица 26-1. Классификация Всемирной организации здравоохранения поражения почек при системной красной волчанке

Тип	Описание	Клинико-лабораторные признаки
I	Отсутствие изменений по данным световой, иммуно- флюоресцентной и электронной микроскопии	Отсутствуют
II А	Мезангиальный ГН с минимальными изменениями (отсутствие светооптических изменений в биоптате при наличии отложений иммунных комплексов в мезангиу- ме ло данным иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии)	Отсутствуют

II в	Мезангиальный ГН (различная степень мезангиальной гиперклеточности с наличием иммунных депозитов в мезангии)	Протеинурия <1 г/сут, эритроциты 5-15 в п/зр
III	Очаговый пролиферативный ГН (активное или хрони­ческое, сегментарное или тотальное, эндо- или экс­тракапиллярное повреждение с вовлечением менее 50% клубочков)	Протеинурия <2 г/сут, эритроциты 5-15 в п/зр
IV	Диффузный пролиферативный ГН (те же изменения, что в классе III с вовлечением более 50% клубочков)	Протеинурия >2 г/сут, эритроциты >20 в п/зр, АГ, почечная недостаточ­ность
V	Мембранозный ГН (равномерное утолщение базальной мембраны клубочков вследствие субэпителиального и внугримембранного отложения иммунных комплексов)	Протеинурия >3,5 г/сут, скудный мочевой осадок
VI	Хронический гломерулоскпероз (диффузный и сегмен­тарный гломерулосклероз, атрофия канальцев, интер­стициальный фиброз, артериолосклероз)	АГ, почечная недостаточность

В классификацию волчаночного нефрита у детей, основанную на клинических данных (В.И. Карташёва, 1982), включены:

• нефрит выраженной формы с нефротическим синдромом (НС) (характери­зуется диффузными отёками, массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, выраженной гематурией в большинстве случаев со стойкой АГ и гиперазотемией);

• нефрит выраженной формы без НС (характеризуется протеинурией с потерей белка в пределах 1,5-3 г/сут, значительной эритроцитурией, нередко макро­гематурией, умеренной АГ и азотемией);

• нефрит латентной формы (характеризуется умеренно выраженным мочевым синдромом: протеинурия <1,3 г/сут, гематурия <20 эритроцитов в п/зр).

Наиболее неблагоприятный прогноз вероятен при быстропрогрессирующем волчаночном нефрите, характеризующемся наличием НС, выраженной (иногда злокачественной) АГ и быстрым развитием почечной недостаточности, приводя­щей к неблагоприятному исходу в течение нескольких недель или месяцев.

Кроме ГН, спектр почечной патологии при СКВ включает тубулоинтерстици- альное поражение, а также тромботическое поражение сосудов различного кали­бра в рамках АФС.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Поражение ЖКТ отмечают при СКВ у 30-40% больных. В остром периоде обычно отмечают снижение аппетита, диспепсические расстройства. При эндо­скопическом исследовании нередко диагностируют воспалительное поражение слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, иногда с образованием эрозий и даже язв.

Поражение кишегника встречается относительно редко и главным образом обусловлено поражением сосудов брыжейки. Васкулит мезентериальных артерий с последующим развитием тромбоза может приводить к возникновению геморра- гий, инфарктов и некрозов с последующей перфорацией и развитием кишечного кровотечения или фибринозно-гнойного перитонита. Возможен симптомоком- плекс злокачественно текущей болезни Крона (терминального илеита).

Поражение пегени. Гепатомегалию разной степени, чаще реактивного харак­тера, диагностируют у большинства больных СКВ. У 10-12% пациентов наряду с гепатомегалией отмечают умеренное повышение уровня печёночных фермен­тов (обычно в 2-3 раза), обусловленное тромботической микроангиопатией.

В отдельных случаях возможно развитие гепатита, инфарктов печени, тромбоза печёночных вен (синдром Бадда-Киари).

Поражение поджелудогной железы (панкреатит) может быть следствием патологического процесса в рамках СКВ или обусловлено воздействием боль­ших доз ГК.

Поражение нервной системы

Психоневрологическая симптоматика при СКВ чрезвычайно многообразна, поскольку возможно поражение любых отделов нервной системы. Характерные для клиники СКВ проявления наблюдаются у 30-50% детей.

Органигеский мозговой синдром, развитие которого обусловлено тромботи- ческой васкулопатией или диффузным поражением, опосредованным антиней- рональными AT, сопровождается ухудшением когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), что может приводить к заметному снижению интеллекта, и появлением эмоционально-личностных расстройств (эмоциональной лабиль­ности, раздражительности, апатии, депрессии).

Психигеские нарушения при СКВ у детей отличаются клиническим полимор­физмом, тенденцией к рецидивированию, их выраженность обычно коррелирует с тяжестью соматических нарушений. При высокой активности возможно развитие острого психоза с появлением продуктивной симптоматики в виде зрительных и слуховых галлюцинаций, шизофреноподобных расстройств, аффективных син­дромов (маниакального и депрессивного), двигательного беспокойства, наруше­ния сна и др.

Головные боли, в том числе мигренозного характера, обычно интенсивные, наблюдают в активном периоде заболевания обычно у больных СКВ с АФС.

Судорожный синдром, проявляющийся обычно генерализованными эпилепти- формными припадками, характерен для высокоактивной СКВ.

Хорея, аналогичная малой хорее при ревматизме, может быть односторонней или генерализованной.

Транзиторные нарушения мозгового кровообращения, характеризующиеся обще­мозговой, очаговой или смешанной симптоматикой, сохраняющейся не более 24 ч, и ишемигеский инсульт наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых. Их возникновение обусловлено тромбозом или тромбоэмболией внутримозговых артерий при наличии антифосфолипидных антител.

Внутримозговые кровоизлияния могут быть вызваны АГ или тромбоцитопенией, субарахноидалъное кровоизлияние и субдуралъная гематома — цереброваскулитом.

Поражение спинного мозга, обусловленное ишемическим некрозом и демиели- низацией волокон, у детей наблюдают редко. Оно может сопровождаться симме­тричным поражением грудного отдела спинного мозга. При этом диагностируют нижний парапарез, нарушение чувствительности в нижней половине туловища, тазовые расстройства, выраженные боли в спине. Прогноз при «поперечном мие­лите» неблагоприятен.

Поражение герепно-мозговых нервов (глазодвигательных, тройничного, лицево­го или зрительного) может быть изолированным или сочетаться с другими ство­ловыми симптомами.

Поражение периферигеской нервной системы протекает по типу симметричной дистальной, преимущественно сенсорной полиневропатии, редко — множествен­ной мононевропатии. В отдельных случаях развивается синдром ГМенна-Барре (острая воспалительная полирадикулоневропатия).

Поражение нервной системы при СКВ может иметь вторичный характер и быть обусловлено АГ, уремией, гипоксемией, инфекционными заболеваниями, приёмом ГК (приводят к стероидным психозам) и др. Уточнение генеза пораже­ния нервной системы необходимо для проведения патогенетически обоснован­ного лечения.

Дата добавления: 2015-06-04