Клиническая картина

ПАТОГЕНЕЗ

В настоящее время доказано, что ключевое звено патогенеза ДМ как у детей, так и у взрослых,— микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия. В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов, состоящих из антител к неизвестному антигену в эндотелиальных клетках и активированных компонентов системы комплемента С5Ь-9 в виде так называемого мембрано- атакующего комплекса (MAC). Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, приводящий к потере капилляров, ишемии и деструкции мышечных волокон. Отложение MAC было выявлено на самых ранних стадиях болезни, до изменений в мышцах. Этот процесс регулируют цитокины, продуцируемые имму- нокомпетентными и эндотелиальными клетками, в свою очередь, вызывающими активацию Т-лимфоцитов, макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл.

Клиническая картина ЮДМ отличается многообразием, обусловленным гене­рализованным поражением микроциркуляторного русла, однако ведущие синдро­мы — кожный и мышечный.

Кожные изменения

Классические кожные проявления ЮДМ — симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона — эритематозные, иногда шелушащиеся кожные элемен­ты (признак Готтрона), узелки и бляшки (папулы Готтрона), возвышающиеся над поверхностью кожи разгибательных поверхностей проксимальных межфаланго­вых, пястно-фаланговых (рис. 27-1, см. цв. вклейку), локтевых, коленных (27-2, 27-3, см. цв. вклейку), редко — голеностопных суставов. Иногда симптом Готтрона представлен только неяркой эритемой, впоследствии полностью обратимой. Чаще всего эритема расположена над проксимальными межфаланговыми и пястно- фаланговыми суставами и впоследствии оставляет после себя рубчики.

Классическая гелиотропная сыпь при ЮДМ — лиловые или эритематозные периорбитальные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с пери- орбитальным отёком (рис. 27-4, см. цв. вклейку).

Эритематозная сыпь располагается также на лице, груди, шее (V-образная), верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах бёдрах и голенях. Часто у больных выявляют древовидное ливедо (рис. 27-5, см.

цв. вклейку) в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей (что характерно для больных младшего возраста), возможно и на лице. Выраженная васкулопатия приводит к образованию поверхностных эрозий, глубоких язв кожи, вызывает остаточную гипопигментацию, атрофию, телеангиэктазии и склероз раз­личной степени выраженности. Ранний признак заболевания - изменения ногте­вого ложа (гиперемия околоногтевых валиков и разрастание кутикулы).

Кожные проявления ЮДМ предшествуют поражению мышц на несколько месяцев или даже лет (в среднем на полгода). Изолированный кожный синдром в дебюте встречают чаще, чем мышечный или мышечно-кожный. Однако в неко­торых случаях указанные кожные проявления появляются спустя месяцы после дебюта миопатии.

Поражение скелетных мышц

Кардинальный симптом — симметричная слабость проксимальных групп мышц конечностей и мышц туловища различной степени выраженности. Чаще всего поражены мышцы плечевого и тазового поясов, сгибатели шеи и мышцы брюш­ного пресса.

Обычно родители начинают замечать, что у ребёнка появляются затруднения в выполнении действий, ранее не вызывающих проблем: подъём по лестнице, вставание с низкого стула, постели, горшка, пола. Ребёнку трудно сесть на пол из положения стоя; ему приходится опираться на стул или свои колени, чтобы под­нять игрушку с пола; при вставании с постели он помогает себе руками. Прогресс заболевания приводит к тому, что ребёнок плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встаёт, не может самостоятельно одеться, причесать волосы. Часто родители считают эти симптомы проявлением общей слабости и не фик­сируют своё внимание на них, поэтому при сборе анамнеза следует прицельно расспрашивать их об этом. При выраженной мышечной слабости ребёнок часто не может оторвать голову или ногу от постели, сесть из положения лёжа, в более тяжёлых случаях — не может ходить.

Не характерно поражение глазных мышц и дистальных групп мышц конечно­стей. Вовлечение дистальной мускулатуры конечностей встречают у детей младше­го возраста или при тяжёлом и остром течении болезни.

Грозные симптомы — поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межрёберных мышц и диафрагмы приводит к дыхательной недостаточ­ности. При поражении мышц глотки возникают дисфагия и дисфония: изменяется тембр голоса — ребёнок начинает гнусавить, попёрхиваться, возникают трудности при глотании твёрдой, а иногда и жидкой пищи, редко жидкая пища выливается через нос. Дисфагия может привести к аспирации пищи и стать причиной развития аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода.

Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя слабость может и не сопровождаться болевым синдромом. В дебюте и разгаре заболевания при осмотре и пальпации можно выявить у больного плотный отёк или плотность и болезнен­ность мышц конечностей, преимущественно проксимальных. Симптомы пораже­ния мышц могут предшествовать кожным проявлениям. Однако если кожный син­дром отсутствует на протяжении длительного времени, то речь идёт о ювенильном полимиозите, встречаемом в 17 раз реже, чем ЮДМ.

Воспалительные и некротические процессы в мышцах сопровождаются дистро­фическими и склеротическими изменениями, приводящими к мышечной дистро­фии и формированию сухожильно-мышечных контрактур. При умеренно выра­женном процессе они развиваются в локтевых и коленных суставах, при тяжёлом течении носят распространённый характер. Своевременно начатое лечение при­водит к полной регрессии контрактур. Длительно нелеченый воспалительный процесс в мышцах, напротив, вызывает стойкие изменения, обусловливающие инвалидизацию больного.

ювенильный дермат0ми03ит 591

Степень мышечной дистрофии и атрофии подкожно-жировой клетчатки (липо- дистрофии) прямо пропорциональна длительности заболевания до начала лечения и наиболее характерна для первично-хронического варианта ЮДМ, когда диагноз ставят поздно и лечение начинают через несколько лет от начала болезни.

Поражение мягких тканей

Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) — особенность ювенильного варианта заболевания, развивается в 5 раз чаще, чем при ДМ взрослых, особенно часто - в дошкольном возрасте. Его частота колеблется от 11 до 40%, чаще составляя около 1/3 больных; сроки развития — от 6 мес до 10-20 лет от начала заболевания.

Кальциноз (ограниченный или диффузный) — отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже (рис. 27-6, см. цв. вклейку), подкожной жиро­вой клетчатке, мышцах или межмышечных фасциях в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек или распростра­нённо. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагноение и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, выявляют только при рентгенологическом исследовании (рис. 27-7,27-8, см. цв. вклейку).

Развитие кальциноза при ЮДМ отражает степень выраженности, распростра­нённости и цикличности воспалительного некротического процесса. Кальциноз чаще развивается при отсроченном начале лечения и, по нашим данным, в 2 раза чаще при рецидивирующем течении болезни. Его появление утяжеляет прогноз в связи с частым инфицированием кальцинатов, развитием суставно-мышечных контрактур в случае их расположения вблизи суставов и в фасциях.

Поражение суставов

Суставной синдром при ЮДМ проявляется артралгиями, ограничением под­вижности в суставах, утренней скованностью как в мелких, так и крупных суставах. Экссудативные изменения встречают реже. Как правило, изменения в суставах регрессируют на фоне лечения и лишь редко, в случае поражения мелких суставов кистей, оставляют после себя веретенообразную деформацию пальцев.

Поражение сердца

Системный мышечный процесс и васкулопатия обусловливают частое вовле­чение в патологический процесс миокарда, хотя при ЮДМ могут страдать все 3 оболочки сердца и коронарные сосуды вплоть до развития инфаркта миокарда. Однако малая выраженность клинических симптомов и их неспецифичность объ­ясняют трудность клинической диагностики кардита. В активный период у боль­ных возникают тахикардия, приглушённость сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма.

Поражение лёгких

Поражение дыхательной системы при ЮДМ встречают довольно часто, что обусловлено, прежде всего, вовлечением в процесс дыхательной мускулатуры (с развитием дыхательной недостаточности) и глоточных мышц (с нарушением глотания и возможным развитием аспирационных пневмоний). В то же время существует группа больных с поражением интерстиция лёгких различной степени выраженности — от усиления лёгочного рисунка на рентгенограмме и отсутствием клинической симптоматики до тяжёлого быстропрогрессирующего интерстици- ального процесса (по типу фиброзирующего альвеолита Хамона-Рича). У этих больных лёгочный синдром приобретает ведущее значение в клинической карти­не, плохо поддаётся лечению ГК и определяет неблагоприятный прогноз.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Основная причина поражения ЖКТ при ЮДМ - распространённый васкулит с развитием трофических расстройств, нарушением иннервации и поражением гладкой мускулатуры. Всегда настораживает в клинике ДМ у детей появление жалоб на боли в горле и по ходу пищевода, усиливающиеся при глотании; боли в животе, носящие нерезкий, разлитой характер. Основой болевого синдрома могут быть несколько причин. Наиболее серьёзные причины — эзофагит, гастродуоде- нит, энтероколит, обусловленные как катаральным воспалением, так и эрозивно- язвенным процессом. При этом возникают незначительные или профузные кровотечения (мелена, кровавая рвота), возможны перфорации, приводящие к медиастиниту, перитониту и в некоторых случаях — к смерти ребёнка.

Другие клинические проявления

Для ЮДМ характерны поражения слизистых оболочек полости рта, реже - верхних дыхательных путей, конъюнктивы глаза, влагалища. В остром периоде нередко обнаруживают умеренное увеличение печени, полилимфаденопатию обычно при сопутствующем инфекционном процессе. При активном ЮДМ воз­можно развитие полисерозита.

Примерно у 50% больных возникает субфебрильная температура, достигающая фебрильных цифр лишь при сопутствующем инфекционном процессе. При остром и подостром течении заболевания пациенты предъявляют жалобы на недомогание, утомляемость, похудание. У многих больных, чаще младшего возраста, наблюдают раздражительность, плаксивость, негативизм.

Варианты течения ювенильного дерматомиозита, предложенные JI.A. Исаевой и М.А. Жвания (1978):

• острое;

• подострое;

• первично-хроническое.

Острое течение характеризуется бурным началом (тяжёлое состояние больного развивается за 3-6 нед) с высокой лихорадкой, ярким дерматитом, прогрессирую­щей мышечной слабостью, нарушением глотания и дыхания, болевым и отёчным синдромом, висцеральными проявлениями. Острое заболевание наблюдают при­мерно в 10% случаев.

При подостром течении полная клиническая картина проявляется в течение нескольких месяцев (иногда в течение года). Развитие симптомов более посте­пенное, температура субфебрильная, висцеральные поражения встречают реже, возможен кальциноз. Подострое течение характерно для большинства больных (80-85%).

Для первично-хронического течения (5-10% случаев) характерно постепенное начало и медленное прогрессировать симптомов на протяжении нескольких лет в виде дерматита, гиперпигментации, гиперкератоза, минимальной висцеральной патологии. Преобладают общедистрофические изменения, атрофия и склероз мышц, склонность к развитию кальцинатов и контрактур.

Степени активности процесса:

• I степень;

• II степень;

• III степень;

• кризовая.

Разделение больных по степени активности процесса проводят на основании выраженности клинических проявлений (в первую очередь, степени мышечной слабости) и уровня повышения «ферментов мышечного распада

Миопатический криз — крайняя степень тяжести поражения поперечнополо­сатых мышц, включая дыхательные, гортанные, глоточные, диафрагмальные и др.; основа — некротический панмиозит. Больной полностью обездвижен, разви­ваются миогенный бульбарный и паралич дыхания, создающие жизнеугрожаю- щую ситуацию вследствие дыхательной недостаточности гиповентиляционного типа.

Дата добавления: 2015-06-04