ЭТИОЛОГИЯ. Цирроз — анатомическое понятие, подразумевающее перестрой­ку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регене­рации

ПРОФИЛАКТИКА

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

КОДЫ ПО МКБ-10

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Цирроз печени

Цирроз — анатомическое понятие, подразумевающее перестрой­ку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регене­рации. Дезорганизация долек и сосудистых триад печени приводит к портальной гипертензии, развитию вне- и внутрипечёночных портокавальных анастомозов, дефициту кровоснабжения узелков. С клинической точки зрения, цирроз — хроническое диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединитель­ной ткани. Билиарным называют цирроз, развившийся вследствие хронического холестаза.

Следует отметить, что фиброз — не синоним цирроза. В случае фиброза, как правило, не нарушено функциональное состояние печени, а единственный клинический симптом — нарушение пор­тального кровотока с формированием портальной гипертензии. Часто фиброз обнаруживают случайно. Образование узлов регене­рации без фиброза (например, при частичной узловой трансформа­ции печени) также не считают циррозом.

К74. Цирроз и фиброз печени. К74.6. Другой и неуточнённый цирроз печени. К74.4. Вторичный билиарный цирроз. К74.5. Билиарный цирроз неуточнённый.

В детской практике частота развития цирроза печени не уста­новлена. Заболевание составляет 1,2% среди всех причин смерти в США. От хронических заболеваний печени и цирроза ежегодно умирает 35 ООО человек.

Вакцинация против вирусных гепатитов А и В.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Морфологически выделяют 3 формы цирроза — мелкоузловой, крупноузловой и смешанный. С клинической точки зрения, цирроз следует классифицировать по этиологическому фактору.

Причиной цирроза у детей служат различные заболевания гепатобилиарной системы:

• вирусные и аутоиммунные гепатиты;

• токсические поражения печени;

• билиарная атрезия;

• синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков;

• метаболические нарушения: дефицит а,-антитрипсина, гемохроматоз, глико- геновая болезнь IV типа, болезнь Нимана-Пика. болезнь Гоше, прогрессиру­ющий семейный внутрипечёночный холестаз III типа, порфирии, муковисци- доз. При болезни Вильсона, тирозинемии, фруктоземии, галактоземии цирроз печени формируется в случае несвоевременного лечения этих болезней;

• нарушения синтеза или экскреции жёлчных кислот (болезнь и синдром Байлера);

• первичный билиарный цирроз;

• первичный склерозирующий холангит;

• нарушения венозного оттока: синдром Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь, правожелудочковая сердечная недостаточность;

• алкогольное поражение печени;

• криптогенный цирроз;

• другие причины (саркоидоз, паразитарные поражения печени, гипервитами- ноз А и др.).

Дата добавления: 2015-06-04