Биохимия крови

Ситуационные задачи

Задача 6. У женщины, страдающей желчнокаменной болезнью, появились боли в области печени, быстро развилось желтушное окрашивание склер, кожи, кал обесцветился, моча приобрела цвет крепкого чая. Какие нарушения пигментного обмена могут быть обнаружены, какой тип желтухи?

Задача 7. У больного желтушность кожи, яркая желтушность склер, слизистых. Моча цвета пива, окраска кала существенно не изменена. В крови повышено содержание прямо билирубина, в кале - нормальное содержание стеркобилиногена, в моче есть стеркобилиноген и билирубин. О каком типе желтухи можно думать?

Задача 8. У ребенка наблюдается желтушность кожи, склеры светлые. Содержание билирубина в крови умеренно, повышено (за счет непрямого «свободного»), кал интенсивно окрашен, количество стеркобилина увеличено, в моче повышено содержание стеркобилиногена, билирубина нет. Резистентность эритроцитов снижена. О каком типе желтухи можно думать?

Задача 9. Мужчина 40 лет жалуется только на желтушность кожных покровов. В крови увеличено содержание прямого билирубина, в моче обнаружен прямой билирубин. Уробилин в моче и стеркобилин в кале в незначительном количестве. Стеаторея отсутствует. Установите вид желтухи.

Задача 10. У мальчика возрастом 1 года признаки энцефалопатии, постоянная желтуха, не поддающаяся лечением фенобарбиталом. В крови высокий уровень непрямого билирубина. Желчные пигменты в моче и кале не обнаружены. Установите вид желтухи?

Задача 11. У мужчины 30 лет кожа и склеры, слизистые оболочки окрашены в желтый цвет. Содержание билирубина в крови 6 мг%. В моче билирубин отсутствует. При исследовании биоптата печени обнаружена низкая активность глюкуранилтрансферазы гепатоцитов. Установите вид желтухи.

Литература

1. Биохимия. Учебник для вузов под ред. чл.-кор. РАН Е.С. Северина; Москва, изд. дом ГЭОТАР-Мед., 2003. Стр. 616-656.

2. Биохимия. Краткий курс с упражнениями и задачами. Под ред. чл.-кор. РАН Е.С. Северина, проф. А.Я. Николаева, Москва, ГЭОТАР - Мед., 2001. Стр. 430-433.

3. Николаев А.Я.. Биологическая химия. МИА, Москва, 1998. Стр. 411-424.

4. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия. Москва, "Медицина", 1998. Стр. 506-508, стр. 551-565.

5. Пустовалова Л.М.. Практикум по биохимии. "Феникс", Ростов-на-Дону, 1999. Стр. 378-387.

Кровь – жидкая подвижная ткань, перемещающаяся по кровеносным сосудам. Благодаря работе сердца кровь циркулирует по замкнутой системе кровеносных сосудов и осуществляет ряд функций:

I. Транспортная функция:

а) кровь переносит кислород из легких в ткани, углекислый газ из тканей в легкие;

б) питательные вещества из кишечника в ткани и конечные продукты обмена в выделительные органы;

в) поставляет гормоны от органов внутренней секреции к тканям – мишеням;

г) разносит молекулы АТФ из мест синтеза к местам потребления.

II. Регуляторная функция:

а) кровь регулирует кислотно-щелочной баланс, поддерживая нормальный рН, составляющий 7,36– 7,44;

б) играет большую роль в водном и минеральном балансе при помощи нейро-гуморальных механизмов;

в) выполняет терморегуляторную функцию, поддерживая постоянство температуры.

III. Защитная функция:

а) клеточные (лейкоциты) и гуморальные (антитела) элементы защищают организм от чужеродных молекул;

б) способность крови свертываться, образование тромба в месте повреждения останавливает кровотечение.

Масса крови в сосудах человека составляет около 5% от массы тела. Кровь состоит из клеток, клеточных фрагментов и водного раствора - плазмы. Доля клеточных элементов в общем объеме называется гематокритом и составляет примерно 45%.

Нерастворимыми элементами крови являются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Эритроциты (5·10⁶ в 1мл крови) – единственные клетки, которые имеют только клеточную мембрану и цитоплазму. Они образуются из полипотентных стволовых клеток костного мозга. В процессе дифференцировки на стадии эритробластов происходит интенсивный синтез гемоглобина, концентрация которого в крови зависит от количества эритроцитов и от концентрации его в одной клетке. Нормальное содержание гемоглобина составляет 34%, на сухое вещество – 95%. Наряду с нормой встречается гипо- и гиперхромная анемия.

Главная функция этих высокоспециализированных клеток – транспорт газов: перенос О₂ от легких к тканям и СО₂ из тканей к альвеолам легких. Он возможен благодаря содержанию гемоглобина и высокой активности фермента карбоангидразы. В зрелых эритроцитах нет ядер рибосом, митохондрий, лизосом. Поэтому обмен эритроцитов имеет ряд особенностей.

1. В зрелых эритроцитах не идут реакции биосинтеза белков, метаболизм его упрощен и предназначен, в основном, для сохранения структуры мембраны и предотвращения окисления гемоглобина.

2. Энергия необходимая транспортным АТФ-азам образуется за счет глюкозы (на 90% путем гликолиза и 10% за счет ГМФ-пути). С гликолизом связан и синтез 2,3 бифосфоглицерата, который вытесняет кислород в ткани.

В эритроцитах существует механизм защиты гемоглобина от окисления: супероксиддисмутаза, каталаза, глутатионпероксидаза. ГМФ-путь распада глюкозы дает НАДФ×Н+Н⁺, который восстанавливает окисленный глутатион. Глутатион, содержащий SН –группы является донором протонов для действия пероксидазы, обезвреживающей Н₂О₂ (см. тему «Биологическое окисление»).

Лейкоциты (7·10³ в 1мл крови) – клетки, которые выполняют защитные функции и способны к фагоцитозу. В фагоцитозе участвуют 2 типа лейкоцитов – нейтрофилы и моноциты. Нейтрофилы поступают в кровоток из костного мозга. Моноциты могут выходить из кровяного русла и тогда их называют фагоцитами. Оба типа фагоцитов захватывают и разрушают бактерии. В лейкоцитах много активных протеаз, которые расщепляют чужеродные белки. В момент фагоцитоза увеличивается выработка пероксида водорода и увеличивается активность пероксидазы, что способствует окислению чужеродных частиц (антибактериальное действие). Протеиназы (катепсины), локализованы в лизосомах и способны практически к тотальному протеолизу белковых молекул. В лизосомах лейкоцитов в значительных количествах содержатся и другие ферменты: например, рибонуклеазы и фосфатазы. При фагоцитозе (особая форма эндоцитоза) образуются большие эндоцитозные пузырьки – фагосомы, которые сливаются с лизосомами, где происходит активация кислородзависимых бактерицидных механизмов (с участием оксида азота) уничтожения микроорганизмов. Ферментный комплекс мембраны фагосом – NAДPH-оксидаза восстанавливает О₂ образуя супероксидный анион 2О₂+ NAДPH→2О₂^¯+NAДP⁺+Н⁺ и О₂^¯+2Н⁺→Н₂О₂. Под действием миелопероксидазы в присутствии Cl^¯ образуется дополнительный токсичный окислитель – гипохлорид: Н₂О₂+ Cl^¯+ Н⁺→НОСl+Н₂О. Активные формы кислорода инициируют свободнорадикальные реакции, разрушающие липиды клеточных мембран поглощенных фагоцитами бактерий.

Наследственная недостаточность NAДPH – оксидазы, обусловленная дефектом одного из генов этого ферментного комплекса, приводит к хроническому гранолематозу. При этом фагоциты больных не способны продуцировать токсичные формы кислорода и не могут быстро разрушить клетки бактерий и грибов.

Тромбоциты (~3·10³ в 1мл крови) – образуются из цитоплазмы мегакариоцитов костного мозга. Это неполноценные клетки, так как не содержат ядра, но все биохимические процессы протекают (биосинтез белка; обмен углеводов и липидов, биоокисление с фосфорилированием). Способность тромбоцитов прилипать к поврежденной стенке сосуда (адгезия) и друг к другу, связываться с фибрином, образуя тромбоцитарный тромб и секретировать гемостатические факторы (тромбостенин, простагландины, тромбоксан и др.) определяет их роль в гемостазе. См. раздел «Свертывание крови».

Дата добавления: 2015-07-02