Патоморфология эритроцитов

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ

ПЕНЗА, 2006

Учебно - методическое пособие

СИСТЕМЫ КРОВИ

УДК 612.(07)

Учебно-методическое пособие составлено в соответствии с государственными образовательными стандартами высшего профессионального образования:

- по подготовке врача-лечебника по направлению и специальности 040100 «Лечебное дело» и программой по патологической физиологии для студентов высших медицинских учебных заведений МЗ РФ (2002);

- по подготовке провизора по направлению и специальности 040500 «Фармация» и программой по патологии для студентов высших медицинских учебных заведений МЗ РФ (2003).

Учебно-методическое пособие предназначено для самостоятельной работы студентов, представляет собой основу для изучения материала лекций, учебников и дополнительной литературы.

Составители: кандидат медицинских наук, доцент Л.В. Ионичева

кандидат биологических наук, доцент Н.И. Микуляк

Рецензенты:

заведующий кафедрой поликлинической терапии

и функциональной диагностики

ГОУВПО «Мордовский госуниверситет им. Н.П. Огарева»,

доктор медицинских наук,

профессор А.В. Зорькина

доцент кафедры патологии с курсом патологической физиологиип ГОУВПО «Мордовский госуниверситет им. Н.П. Огарева»

кандидат медицинских наук,

доцент Л.А. Белова

Рекомендовано к изданию учебно-методическим советом и редакционной комиссией Пензенского медицинского института Пензенского государственного университета

В норме эритроцит имеет форму двояковогнутого диска с утолщением по краям и просветлением в центре.

В условиях патологии эритроциты могут изменяться по размеру, окраске и форме, а также содержать различные включения.

Анизоцитоз – это изменения эритроцитов по размеру. Анизоцитоз может быть физиологическим и патологическим.

Физиологический анизоцитоз – вариабельность диаметра эритроцитов у здорового человека от 5.5 до 9,0 мкм. Выделяют нормоциты с диаметром 7,0-8,8 мкм, микроциты и макроциты с диаметром соответственно 5,5-6,5 и 8,5-9,0 мкм.

Патологический анизоцитоз –изменение эритроцитов по размеру в условиях патологии. Выделяют микроцитоз, шизоцитоз, макроцитоз и мегалоцитоз. При микроцитозе диаметр эритроцитов колеблется в пределах от 5,0 до 6,5 мкм. Микроцитоз наблюдается в условиях Fe-дефицитной анемии, талассемии. Шизоцитоз это мелкие фрагменты эритроцитов или измененные эритроциты неправильной формы размером 2,0-3,0 мкм (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии). Диаметр эритроцитов при макроцитозе составляет 9,0 мкм и больше (В₁₂ – дефицитная анемия, физиологическая анемия новорожденных), при мегалоцитозе - 11,0-12,0 мкм. Мегалоциты, как правило, гиперхромные, без просветления в центре и овальные (В₁₂ – дефицитная анемия).

Для оценки размеров эритроцитов используют эритроцитометрические кривые Прайс-Джонса (см. рисунок):

Эритроцитометрическая кривая Прайс-Джонса это графическое распределение эритроцитов по величине. В норме эта кривая правильной формы с вершиной («пиком») на 7,2 мкм и довольно узким основанием в пределах 5 - 9 мкм. При макро- и мегалоцитарных анемиях кривая имеет пологую форму с широким основанием (показатель велтчины анизоцитоза) с двумя или нескольким вершинами и сдвинута вправо, т.н. в сторону больших диаметров. При анемиях, протекающих с микроцитозом, микросфероцитозом, кривая также растянута, но сдвинута влево, в сторону меньших диаметров.

При изменениях окраски эритроцитов различают гипохромию, гиперхромию, нормохромию и полихроматофилию. Гипохромия – это снижение интенсивности окрашивания эритроцитов. Гипохромия наблюдается, например, при Fe – дефицитной анемии. Гиперхромия – увеличение интенсивности окрашивания эритроцитов (пример - В₁₂ – дефицитная анемия). Нормохромия – нормальная интенсивность окрашивания эритроцитов. Полихроматофилия – неравномерная окраска эритроцитов, возможна при выходе в периферическую кровь молодых форм эритроцитов.

Изменение формы эритроцитов носит название пойкилоцитоз. Различают акантоциты, т.е. эритроциты с зазубренной поверхностью, односторонне вогнутые стоматоциты, овалоциты, дрепаноциты (эритроциты в форме серпа).

Все включения в эритроцитах (за исключением ретикулофиламентозной субстанции) встречаются только в условиях патологии.

Ретикулофиламентозная субстанция (РФС) – выявляется в молодых эритроцитах при специальном окрашивании. РФС – морфологический признак ретикулоцитов. У здорового человека в периферической крови на 1000 эритроцитов приходится 2-12 ретикулоцитов, т.е. 2-12 %_о (или 0,2-1,2%). Такое количество ретикулоцитов в условиях здоровья свидетельствует об эффективном эритропоэзе и достаточной регенерации эритроцитов в ответ на физиологические потери.

Тельца Жолли – это мелкие темно-фиолетовые включения (остатки ядра). У здорового человека иногда встречаются единичные тельца Жолли.

Базофильная пунктация – 5-10 светло-синих пятен в эритроциты. Базофильная пунктация возникает в результате патологической преципитации вещества рибосом при тяжелых анемиях с нарушениями дифференцировки эритроидного ряда.

Тельца Гейнца-Эрлиха – мелкие темно-красные включения на периферии ядра (не более одного-двух). Появляются при тяжелых отравлениях сульфаниламидами, фенилгидразином, анилином, нитробензолом, бертолетовой солью и др.

Кольца Кебота – бледно-розовые включения в форме колец, эллипсов и т.д. Представляют собой остатки мембраны ядра.

Шюффнеровская зернистость и пятнистость Мауэра – включения тесно-красного цвета.

Сидеросомы – включения негемоглобинизированного железа, например при сидероахрестической анемии.

Анемии. Их классификация

У здорового человека концентрация гемоглобина в периферической крови составляет 120-140 г/л для женщин и 130-160 г/л для мужчин. Количество эритроцитов в норме у женщин равняется 3,90-4,70х10¹² /л, у мужчин – 4,00-5,50х10¹² /л.

Анемия (малокровие) – клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением количества эритроцитов и/или концентрации гемоглобина в единице объема периферической крови.

Различиют истинную анемию и гидремию.

Истинной анемией называетсяснижение абсолютного количества эритроцитов и гемоглобина в организме.

Гидремия – разжижение крови за счет обильного притока в кровь тканевой жидкости, наблюдается у больных в период схождения отеков. При этом количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови уменьшается, а в организме – нет.

При оценке гематологических показателей при анемиях следует учитывать во-первых, диаметр эритроцитов; во-вторых, количество ретикулоцитов; в третьих, насыщение эритроцитов гемоглобином; в четвертых – тип кроветворения.

Классификация анемий по диаметру эритроцитов. По диаметру эритроцитов все анемии делят на 4 типа:

· микроцитарные, диаметр менее 6,0-7,0 мкм;

· нормоцитарные, диаметр 7,0-8,0 мкм;

· макроцитарные, диаметр 9,0-11,0 мкм;

· мегалоцитарные, диаметр больще 12,0-13,0 мкм.

Классификация анемий по количеству ретикулоцитов. Эта классификация учитывает регенераторную способность костного мозга. Регенераторная способность костного мозга – это его способность увеличивать продукцию эритроцитов при их потерях или повышенном разрушении. При достаточной регенераторной способности костный мозг стремиться быстро восполнить потери эритроцитов. Для этого усиливается пролиферации эритрокариоцитов – предшественников, ускоряется дифференцировка эритрокариоцитов, усиливается вымывание их в периферическую кровь.

При этом в кровь поступают не только зрелые эритроциты, но и ретикулоциты, причем выраженный ретикулоцитоз (до 50-100-150 и даже более промилле) является хорошим прогностическим признаком и свидетельствует об адекватности назначенной терапии.

В условиях здоровья в крови должно содержаться 2-12 промилле ретикулоцитов, этот показатель определяют в лаборатории.

При анемиях недостаточно определить содержание ретикулоцитов в промилле. Опираясь на полученную из лаборатории цифру, нужно рассчитать абсолютное содержание ретикулоцитов в 1 литре крови.

Расчет: 1) общее количество эритроцитов принять за 100 %;

2) перевести промилле в проценты (разделить на 10);

3) методом пропорции рассчитать численность ретикулоцитов.

При хорошей регенераторной способности костного мозга в условиях анемий абсолютное количество ретикулоцитов равно 1,0-5,0х10¹¹/л.

Эта величина показывает, достаточную или недостаточную компенсаторную активность проявляет костный мозг при анемиях. Этот показатель не рассчитывают в условиях здоровья.

По регенераторной способности костного мозга различают следующие формы анемий:

· регенераторная анемия – абсолютное количество ретикулоцитов составляет 1,0-5,0х10¹¹/л., костномозговая компенсация потери эритроцитов достаточная;

· гипорегенераторная (или арегенераторная) анемия – абсолютное количество ретикулоцитов менее 1,0-5,0х10¹¹/л., регенераторные возможности снижены, уровень костномозговой компенсации недостаточный;

· гиперрегенераторная анемия -абсолютное количество ретикулоцитов больше 1,0-5,0х10¹¹/л., регенерация чрезмерна.

Классификация анемий по насыщенности эритроцитов гемоглобином. З а основной критерий принимают цветовой показатель (ЦП), который в норме равняется 0,86-1,1. Различают анемии гипохромные (ЦП меньше 0,86), нормохромные (ЦП составляет 0,86-1,1) и гиперхромные (ЦП больше 1,1).

Классификация анемий в соответствии с типом кроветворения. Различают нормобластический и мегалобластическийтип кроветворения. Выделяют:

· Анемии с нормобластическим типом кроветворения, когда деление и созревание эритроидных клеток от эритробласта до эритроцита происходит через следующие стадии: эритробласт → пронормобласт → нормоцит базофилоьный → нормоцит полихроматофильный → нормоцит оксифильный → ретикулоцит → эритроцит. Нормобластический тип кроветворения соответствует большинству анемий.

· Анемии с мегалобластическим типом кроветворения, когда эритропоэз идет в условиях дефицита витамина В₁₂ и/или фолатов. В основе мегалобластического типа кроветворения лежат нарушения процессов синтеза ДНК кроветворными клетками-предшественницами. Характерно наличие мегалобластов в костном мозге, а также мегалоцитов и гиперхромных макроцитов в периферической крови. Мегалоцитопоэз проходит следующие стадии: промегалобласт → мегалобласт базофильный → мегалобласт полихроматофильный → мегалобласт оксифильный → мегалоцит. При В₁₂-(фолиево)-дефицитных анемиях этот тип кроветворения сосуществует с нормобластическим.

Классификация анемий по механизму развития.

· Гипоэритропоэтические (дизэритропоэтические) анемии связаны с нарушением образования эритроцитов. В свою очередь нарушение эритропоэза возможно за счет преимущественного поражения стволовых клеток или преимущественного повреждения клеток-предшественниц миелопоэза и/или эритропоэза.

· Гемолитические анемии связаны с уменьшением средней продолжительности жизни и/или повышенным разрушением эритроцитов.

· Постгеморрагические анемии – это анемии вследствие острых и хронических кровопотерь

Гипоэритропоэтические анемии,

обусловленные поражением стволовых клеток

К ним относятся гипопластические и апластические анемии. Гипо-апластические анемии развиваются в результате повреждения стволовых клеток и редукции или истощения эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных элементов в костном мозге. Проявляются периферической панцитопенией и соответствующими клиническими симптомами, имеют тяжелые последствия в виде снижения продолжительности жизни и быстрой гибели больного после момента установления диагноза (1-2 года). Гистологическое исследование выявляет сокращение плацдарма кроветворения и замещение кроветворного костного мозга жировой тканью.

В соответствии с современной классификацией гипоапластические анемии относятся к миелодиспластичеескому синдрому. Миелодиспластический синдром включает в себя также сидеробластную анемию и ночную пароксизмальную гемоглобинурию из класса гемолитических анемий.

Врожденные (первичные) гипоапластические анемии – примером служитанемия Фанкони, аутосомно-рецессивное заболевание, в основе которого лежит нарушение репарации ДНК. Сочетает классические признаки апластической анемии с другими пороками развития (аномалии скелета и мяг­ких тканей, пороки развития почек, сердца, гипоплазия кроветворной ткани, которая выявляется уже в раннем детстве). Продолжительность жизни таких больных не более двадцати лет, и погибают они, как правило, от злокачествен­ных новообразований различных органов.

Приобретенные (вторичные) гипоапластические анемии – это результат действия одного или нескольких факторов: физических, химических, инфекционных. Кроме того, около 75% диагносцированных гипоапластических анемий являются идиопатическими, т.е. не имеют ясной этиологии

Среди физических факторов особого внимания заслуживает ионизирующее облучение. Гипоаплазия костного мозга развивается при различных дозах облучения. Степень выраженности гипоаплазии прямо пропорционально зависит от дозы. В основе патогенеза анемии лежит необратимое повреждение и гибель стволовых клеток, вплоть до их полного исчезновения, наблюдающегося при аплазии.

К химическим веществам, способных вызывать гипоаплазию можно отнести цитостатические и другие лекарственные препараты, инсектициды, производные мышьяка и бензола, анилиновые красители.

Причиной развития апластической анемии могут явиться некоторые инфекционные заболевания. Среди них сепсис, гистоплазмоз, инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит, туберкулез.

Патогенез приобретенных гипоапластических анемий не вполне ясен. В настоящее время наиболее возможными ключевыми механизмами считают:

· иммунную депрессию кроветворения;

· внутренние аномалии стволовых клеток.

Иммунная депрессия кроветворения – возникает в ответ на действие этиологического фактора, заключается в изменении антигенного состава мембраны стволовых клеток и активации Т-лимфоцитов-супрессоров. Продукция Т-супрессоров - цитокины гамма-ИФН и альфа-ФНО, которые являются потенциальными ингибиторами костномозго­вого кроветворения.

Внутренние аномалии стволовых клеток – это неблагоприятные мутации в геноме стволовых клеток и связанные с ними нарушение пролиферации и дифференцировки стволовых клеток.

Костно-мозговое кроветворение Характерено сниженное количество эритрокариоцитов, уменьшение их чувствительности к эритропоэтину, усиление неэффективного эритропоэза и усиление апоптоза эритроидных клеток. Также имеет место угнетение всех ростков гемопопоэза. Клетки костного мозга плохо утилизируют железо и слабо синтезируют ДНК. При этой патологии повышено сывороточное железо и нередким ослож­нением может стать гемосидероз органов.

Особенности периферической крови при гипоапластических анемиях. Гипоапластическая анемия носит нормохромный (реже-гипохромный) и гипоарегенераторный характер. Отмечается тромбоцитопения (и, как следствие, геморрагический синдром, появление на коже синяков и петехий). Характерна лейкопения в результате аб­солютной гранулоцитопении, относительный лимфоцитоз. О тяжести депрессии кроветворения принято судить именно по степени лейкопении. Ее нарастание является признаком прогрессирования болезни и совпадает с ухудшением состояния больного. С лейкопенией связано ослабле­ние фагоцитарной функции лейкоцитов и септические поражения слизистой рта, зева (стоматиты, гингивиты, ангина). Причинами гибели больных нередко яв­ляется септическая пневмония и септический шок.

Гипоэритропоэтические анемии, обусловленные преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза и/или эритропоэза

В этой группе анемий принято выделять следующие формы:

· анемии вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот (В₁₂ и В_с – дефицитные анемии);

· анемии в результате нарушения синтеза гема (Fe – дефицитная и порфиринодефицитная анемии);

· анемии вследствие нарушения синтеза глобинов (талассемии);

· анемии в результате нарушения регуляции деления и созревания эритрокариоцитов.

Гипоэритропоэтические анемии

вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот

К ним относятся В₁₂ и В_с – дефицитные анемии.

В₁₂ – дефицитная и В_с – дефицитная анемии являются двумя различными типами мегалобластических анемий, но поскольку отсутствие витамина В₁₂ (кобаламина) вызывает «капкан» метилфолата из-за невозможности его восстановления, дефицит В₁₂ неизбежно приводит к дефициту фолатов.

Классической формой В₁₂ –дефицитной анемии является злокачественное пернициозное малокровие (пернициозное малокровие Аддисона-Бирмера).

В₁₂ и В_с – дефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и носят название мегалобластических анемий. Витамин В₁₂ (цианокобаламин) и фолиевая кислота участвуют в метаболизме клеточных ядер, являясь коэнзимами в процессах синтеза ДНК, и их недостаток ведет к дефектам созревания ядра, что нарушает процессы деления клетки. В то же время синтез РНК и белков клеточной цитоплазмы остается ненарушенным, поскольку они не связаны с синтезом ДНК, и это также замедляет или блокирует митотическое деление клетки. Таким образом, важнейшей чертой патогенеза мегалобластического кроветворения является асинхронность процессов созревания цитоплазмы и ядра клетки, приводящая к появлению в костном мозге и периферической крови клеток-предшественников и потомков этого аномального кроветворения.

Мегалобластическое кроветворение наблюдается в норме только в эмбриональном периоде, полностью переходя в постнатальном периоде на нормобластический эритропоэз. Характерной особеннстью мегалобластического кроветворения является ранняя гемоглобинизация цитоплазмы при сохранившейся еще нежной структуре ядра. При этом мегалобласты утрачивают способность нормально вызревать до конечной безъядерной стадии своего развития, т.е. мегалоцита. Большая часть мегалобластов распадается в самом костном мозге, и только незначительная часть вызревает, обезъядривается и поступает в периферическую кровь. Под влиянием специфической терапии, содержащей витамин В₁₂ происходит обратное развитие патологического мегалопоэза и восстановление нормобластического кроветворения, о чем свидетельствует появление ретикулоцитарного криза.

Конечная клетка мегалобластического ряда – мегалоцит - это крупная (10 – 15 мкм) несколько эллиптической формы, насыщенная гемоглобином. Процент ретикулоцитов среди мегалоцитов значительно ниже, чем среди нормоцитов. Появление ретикулоцитарного криза у больных предвещает наступление ремиссии.

Мегалоциты хуже выполняют свою функцию по доставке кислорода к тканям, чем обычные эритроциты. Существует несколько причин этого явления:

1) в связи с большим размером мегалоциты не попадают в мелкие капилляры;

2) большой диаметр и шарообразная форма затрудняют процесс оксигенации кислородом в легких и процесс отдачи кислорода к тканям;

3) мегалобласты, которые также могут появлятся в периферической крови, содержат ядра, следовательно, они сами потребляют определенное количество энергии, гораздо большее, чем эритроцит;

4) мегалобластический тип кроветворения характеризуется меньшей интенсивностью процессов клеточного деления. Если пронормобласт в процессе созревания совершает 3 деления и образует 8 эритроцитов, то промегалобласт совершает одно деление и образует 2 мегалоцита;

5) в процессе созревания происходит распад множества мегалобластов и мегалоцитов, в крови накапливается свободный гемоглобин и продукты его распада в плазме крови. Эти вещества токсичны для организма.

Таким образом, мегалобластический тип кроветворения не может компенсировать процессы физиологического разрушения эритроцитов и не удовлетворяет потребности организма в кислороде. В результате развивается анемия.

Витамин В₁₂ (кобаламин) поступает в организм с пищей. Максимальное количество его присутствует в печени и мясе крупного рогатого скота, меньше – в молоке. Овощи и фрукты содержат меньшее количество витамина. Дневная потребность составляет 2-3 мг, но ежедневно с пищей в организм поступает гораздо большее количество витамина В₁₂ и излишки его аккумулируются в депо: печени, почках, мышцах.

Для всасывания витамина В₁₂ необходим внутренний фактор Кастла - гастромукопротеин, который вырабатывается в слизистой оболочке фундальной части желудка. Сам витамин получил название внешнего фактора Кастла. Образуется комплекс «витамин В₁₂ + внутренний фактор», который всасывается в кровь через эпителий слизистой оболочки подвздошной кишки и транспортируется к тканям. В первую очередь в витамине В₁₂ нуждаются усиленно пролиферирующие клетки: миелокариоциты костного мозга и эпителий слизистой желудочно-кишечного тракта.

В организме витамин В₁₂ пристутствует в 2-х формах:

· Метилкобаламин – кофактор метионинсинтазы, катализирующей реакцию трансформации гомоцистеина в метионин. Метилкобаламин участвует в реакции образования тетрагидрофолиевой кислоты из неактивной фолиевой. Без тетрагидрофолиевой кислоты становится невозможным образование деокситимидинмонофосфата – непосредственного предшественника ДНК. Процесс образования ДНК прерывается, и это торможение носит образное название «капкан фолата».

· 5-дезоксиаденозинкобаламин – кофактор сукцинил-коэнзима А. В свою очередь, сукцинил-коэнзим А является простетической группой фермента метилмалонил-коэнзим А-мутазы. Недостаток в организме 5-дезоксиаденозинкобаламина ведет к гиперконцентрациям в тканях метилмалоната и пропионата, появлению аномальных жирных кислот в липидах нейрональных мембран. Отсюда появление неврологической симптоматики у лиц с В₁₂ и фолиеводефицитной анемией.

Болезнь характеризуется триадой симптомов: 1) глоссит Хантера (язык мясистый, блестящий, «лаковый», с атрофией сосочков и признаками нарушения эпителизации языка); 2) фуникулярный миелоз; 3) В₁₂-(фолиево) дефицитная анемия.

Вопрос об этиологии и ранних звеньях патогенеза В₁₂-дефицитной анемии до настоящего времени не решен. Предполагаются факторы:

1) врожденная недостаточность железистого аппарата желудка. Эта недостаточность проявляется преждевременной возрастной инволюцией желез, продуцирующих гастромукопротеин;

2) аутоиммунные процессы, при которых образуются аутоантитела к гастромукопротеину или комплексу «гастромукопротеин+витамин В₁₂»;

3) относительный недостаток витамина В₁₂ – при повышенной потребности в витамине В₁₂ (детский возраст, беременность, некоторые инфекционные заболевания);

4) авитаминозы В₁₂, которые могут развиваться на фоне алиментарной недостаточности, заболеваний желудка и кишечника с нарушением всасывания, гельминтозов.

Процессы костно-мозгового кроветворения и картина крови. В периферической крови наблюдается гиперхромная анемия с увеличением цветового показателя до 1,4-1,6. Мазки содержат макроциты и овальные мегалоциты размерами до 12-15 мкм. В эритроцитах патологические включения - базофильная пунктация, тельца Жолли, кольца Кебота. Встречаются мегалобласты. Характерен пойкилоцитоз и анизоцитоз, много микроцитов и шизоцитов. Регенераторные процессы резко понижены, анемия гипорегенераторная.

Со стороны системы лейкоцитов в период выраженных клинических проявлений отмечается лейкопения преимущественно за счет абсолютной нейтропении и эозинопении, регенераторный или гиперрегенераторный ядерный сдвиг, гиперсегментация ядер нейтрофилов.

В костном мозге сосуществуют мегалобластический и нормобластический типы кроветворения. Лейкоэритробластическое соотношение составляет 1:2 - 1:3, что свидетельствует о преобладании эритрокариоцитов среди всех миелокариоцитов пунктата. Гемоглобинизация ранняя, созревание ядра отстает от нее, ядра имеют нежную сетчатую структуру вплоть до стадии полихроматофильных и оксифильных мегалобластов. Много не содержащих гемоглобин промегалобластов и базофильных мегалобластов, воспринимающих основные красители. Отсюда происходит образное выражение - «синий» костный мозг - характеризующее окрашенный препарат костного мозга у больных В₁₂ и фолиеводефицитной анемией.

В₁₂-ахрестическая анемия _. Такая формулировка означает, что поступление витамина В₁₂ не нарушено, содержание его в крови нормальное или повышенное. Но нарушена способность костного мозга утилизовать витамин В₁₂ и использовать его в процессе кроветворения. При В₁₂-ахрестической анемии отсутствуют симптомы поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Гипоэритропоэтические анемии

вследствие нарушения синтеза гема

К этой группе анемий относятся железодефицитная и порфиринодефицитная анемии.

Железодефицитные анемии составляют около 75% от общего количества всех форм анемий. Наиболее велика заболеваемость среди беременных женщин и кормящих матерей.

Железодефицитные анемии - это многочисленные анемические синдромы, главным патогенетическим фактором для них является недостаток железа Fe⁺⁺ в организме. В литературе для обозначения этих состояний используются также термины «сидеропения» и «гипосидероз».

Метаболизм железа в организме. В организме содержится от 2 до 6 гр общего железа у женщин и мужчин.

Все железо организма складывается из функционального пула и пула хранения и на долю каждого из них приходится соответственно около 80% и 15-20% железа всего организма.

Функциональный пул – это железо гемоглобина.

Пул хранения – включает в себя гемосидерин и ферритин.

Ферритин – это комплекс железа с белком, содержится во многих тканях, но более всего в паренхиматохных органах (печень, селезенка, костный мозг, скелетные мышцы). Его особенно много в макрофагах, которые получают железо после гемолиза эритроцитов в органах эритродиереза. Часть ферритина в макрофагах деградирует с образованием гемосидерина. Он располагается в макрофагах в виде гранул.

Надежным индикатором дефицита железа в организме (менее 12 мкмоль/л) является снижение сывороточного ферритина, в то же время перегрузка организма железом повышает сывороточный ферритин. При любом варианте дефицита железа из печени также мобилизуется и транспортный белок – трансферрин. В норме около 30% трансферрина насыщено железом. Этот показатель называется коэффициентом насыщения трансферрина. Он уменьшается при дефиците железа и увеличивается при перегрузке организма железом. Трансферрин доставляет железо ко всем клеткам организма, включая костный мозг, потребность которого в этом микроэлементе максимально высокая.

Суточная потребность в железе у взрослых мужчин 5-10 мг, для взрослых женщин – несколько выше 7-20 мг. В организм человека с пищей поступает гемовое (закисное) и негемовое (окисное) железо. Последнее усваивается в 10 раз хуже и в соотношении с гемовым железом его усвояемость составляет – 1-2%. Растворимость пищевого железа повышается в кислой среде, которая способствует переходу окисной формы в закисную. Важную роль в этом процессе играет желудочная кислота. По этой причине одной из важнейших причин (после хронической кровопотери) железодефицитной анемии служит вызываемое различными факторами нарушение секреторной функции желудка. Процесс всасывания железа в основном происходит в двенадцатиперстной кишке, хотя не исключена возможность его незначительного всасывания в желудке и в толстой кишке.

Скорость адсорбции железа в кишечнике зависит от уровня потребляемого с пищей железа, а также от содержания его в крови. Уменьшение сывороточного железа приводит к его ускоренной абсорбции в кишечнике. Перегрузка же вызывает блокирование его реабсорбции слизистой кишечника.

Дата добавления: 2015-07-02