Б/х кр:Ув общ.Бр,сниж.ферритина,сн.жел,ув.ОЖСС

ОАК:СН гемм,ЭЦ,ЦП»гипохром.ан,сн,микроцитоз,ЛЦ

ОАК:Сн Геи,ЛЦ,СОЭ

Реб 8мес.реб от молод род.Свет.кожа,»мышиный»запах.

Скр-тест Гатри+(действ.ФА на рост м/о)

Фенилкеонурия,позд.выявл.отстав.в психомат.разв.

В осн заб– деф ферм фенилаланин –4 –гидроксилазы, обесп превращ фенилаланина в тирозин, аут-рец насл. накопл фенилаланина и его произв, токс действ на ЦНС. Наруш обмен бел, липо- и гликопротеидов, расстройство тр а.к.,нар метаболизм гормонов. нар обмена катехоламинов и серот, предш которых образ из фенилаланина. Нар ф-я печени. в мозге нар миелинизация. Меланин тоже синтез из фанилаланина, поэтому возникает депигментация при ФКУ.

3. Иссл мочи на выявл фенилПВК, фенилмолочной и гидроксифенилуксусной кислот; скрининг тест на ФКУ – проба Фелинга – несколько капель 10% р-ра хлорида железа добавл в мочу, при налич в моче фенилПВК цвет станов син-зел. флуорометрия и ионообменная хроматография на колонках.

4. Пренат диагн (в сем с ФКУ)- анализ амниотич клеток

Скрининг – тест на 4-5 день у нов капил кр,. В кр фенилаланина 20-30 мг %

5. Невропатолог, психоневролог, дерматолог.

7. Диетотерапия- исключение содер белка (мясо, рыба, творог, яйца, хлебобул изд), кол-во ФА:1 г/ж–60 мг \кг, 30-40 во втор полуг.

гидролизатов белка«афенилак» на 1 г, «Фенил – фри» - старше 1 г

Прикорм4 мес – овощ пюре, 5–каша из безбелковой крупы

контроль ф-а в кр – внач 1р/н, 3-6 мг

Витаминотер, ноотропные ср (церебролизин, ноотропил), улуч тк обмена (АТФ, фосфаден, рибоксин), улуч микроцирк (трентал). Массаж, леч гимнаст.

9. – пренатальная диагностика (в семьях больных ФКУ)

- скрининг в роддоме

пожизненное соблюдение диеты

Задача 33

Д.-З, 1год,по направл.участк.пед с д/з(Ан.тяж.ст.неясн.генеза).каша на козьем мол,ела землю,»заеды»

1. ЖДА,тяж.ст.III стсм.анамнез)-всасыв.жел.в 12-киш и верх.отд.тощей

2. Опред Нt, ТЦ в ОАК.

Исслед морфологии Эр – мишеневидные Эр, пойкилоцитоз при талассемии, Сред объем и сред содерж Нв в 1 Эр,Фракции Бр в сыв кр,Протеинограмма,Осмотическая резист Эр, Время сверт, длительность кровотеч, коагулограмма(по показаниям), Копрограмма. Ан кала на я\глистов

3. Низк запа жел при рожд,искусс вскарм, козье молоко (усвояем жел из него мен, увел.потеря кр киш), вегетар.пища.

4. 1) в\м (по 0,5 мл Феррум).,далее per os4-6(ан.кр)

Улуч.всас: Аск. кис– 300 мг\сут, вит А (ретинол–1650 ЕД \сут),вит Е(токоферол – 1мг\кг\сут) на 2-4 нед.

2) коррек питания – мяс прод,

леч6-8нед-вополн.Нв и с-ов анемии.6-8нед-реабил(вос.тканев.запасов жел)

5. Показ для перелив кр при ЖДА:

- Ур.Нв < 40 г\л

- гемическая дых недост(беспок, одышка, тахик)

12. Доставляемое в организм железо парентерально усваивается полностью, тогда как при приеме внутрь утилизируется только 10-20 % двухвалентного железа и 2% трехвалентного. При в\м введении железо резорбируется и распространяется из места инъекции исключительно лимфатической системой, чем объясняется полное использование без потерь с калом и мочой. Внутривенные растворы представляют собой коллоидные гипертонические растворы, из которых железо медленно диссоциирует и используется почти полностью

Задача 34

При1. ЖДА,II степень тяжести (см.анамнез и анализы

2. Опред Нt, ТЦ в ОАК.

Исслед морфологии Эр – мишеневидные Эр, пойкилоцитоз при талассемии, Сред объем и сред содерж Нв в 1 Эр,Фракции Бр в сыв кр,Протеинограмма,Осмотическая резист Эр, Время сверт, длительность кровотеч, коагулограмма(по показаниям), Копрограмма. Ан кала на я\глистов

3. Низк запа жел при рожд,искусс вскарм, козье молоко (усвояем жел из него мен, увел.потеря кр киш), вегетар.пища.

4. 1) Лечение6жел.per os-3 мг \кг,По 2,5 мл сиропа Актиферрин (5мл – 34 мг) 2р/д за час до еды, запив фрукт сок»Через 2 нед– ан кр»4-6нед.леч» ан.кр»реабил.курс4-6нед

Аск кис – 300 мг\сут, вит А (ретинол – 1650 ЕД \сут), вит Е (токоферол – 1мг\кг\сут) на 2-4 нед

Задача 35

М.-Е,3года.После употребл.варён.рыбы-зуд,отёк…

Дата добавления: 2015-06-27