Отосклероз. Причины, патанатомия. Клинические формы. Симптомы, диагностика и лечение

Термином «отосклероз» обозначают своеобразный дистрофический процесс в капсуле ушного лабиринта, обычно локализирующийся в области окна преддверия, но редко распространяющийся на улитку и полукружные каналы.

Морфологически наблюдается рассасывание плотной капсулы лабиринтов на симметричных участках и замещение ее рыхлой спонгиозной костью с широкими гаверсовыми каналами, которая имеет бессистемную структуру и состоит из балок различной конфигурации. В последующем наблюдается уменьшение васкуляризации патологических очагов, сосуды постепенно заменяются фиброзной тканью, в которой откладываются соли кальция, и происходит вторичное ее окостенение. Начинаясь обычно из остатков эмбрионального хряща в области переднего края окна преддверия, (рис. 6) отосклеротический очаг распространяется на круговую связку стремени и его подножную пластинку, что приводит к полной неподвижности стремени (его анкилозу) в окне преддверия. При этом резко нарушается звукопроведение.

Нередко происходит разрастание отосклеротических очагов в улитку и полукружные каналы, в результате повышается давление в лабиринте и нарушается функция окончания VIII нерва.

Этиология отосклероза выяснена недостаточно. Большинство исследователей считают отосклероз наследственным заболеванием, передающимся по доминантно-рецессивному типу и связанному с х-хро-мосомой. Этим объясняется большая частота заболевания у женщин. Наследственное предрасположение к заболеванию отосклерозом подтверждается клиническими наблюдениями. У ряда больных отосклерозом имеются признаки наследственной аномалии мезенхимы (голубые склеры, ненормальная ломкость костей или, наоборот, остеомаляция, болезнь Педжета, фиброзный остит). Наследуется не болезнь, а предрасположен-ность к ней: клинические проявления отосклероза возникают, как прави-ло, во время беременности, после тяжелых родов, лечения различных заболеваний кортикостероидами, тяжелой звуковой травмы.

Клиника. Заболевание характеризуется постепенным, прогрессиру-ющим снижением слуха на оба уха, иногда – шумом в ушах.

При отоскопии барабанные перепонки имеют обычный вид. Лишь у некоторых больных сквозь истонченную барабанную перепонку в ее задне-нижнем квадранте просвечивает розовый промонториум (при отосклерозе слизистая, покрывающая медиальную стенку барабанной полости, полнокровна). В большинстве случаев, по образному выражению А. Политцера, «больной не слышит, а врач не видит».

При исследовании слуха речью и камертонами, обнаруживаются все признаки поражения звукопроводящего аппарата, а нередко – смешанная тугоухость. Характерным симптомом отосклероза является паракузис Виллизия (paracusis Willisii): больной лучше слышит в шумной обстановке. Улучшение слуха в условиях шума происходит вследствие сотрясения, вызывающего улучшение подвижности слуховых косточек. Благодаря этому, создаются условия для дальнейшего проведения и восприятия звука. Другим патогномоничным для отосклероза признаком является отрицательный опыт Желле. Больному отосклерозом устанавливают на сосцевидный отросток звучащий басовый камертон С₁₂₈, одновременно при помощи резинового баллона с оливой в наружном слуховом проходе попеременно сгущают и разряжают воздух (рис. 7). В отличие от здоровых людей, больные отосклерозом не отмечают ослабления звука звучащего камертона при повышении давления в наружном слуховом проходе и усиления звука при уменьшении давления воздуха в слуховом проходе, так как давление на барабанную перепонку и слуховые косточки при фиксации стремени не передается на жидкости внутреннего уха и не изменяет функционального состояния волосковых клеток улитки.

При аудиометрии различают три клинические формы отосклероза в зависимости от уровня костной проводимости (рис. 8):

а) тимпанальная форма, когда костная проводимость снижена не более чем на 20 децибел;

б) смешанная – если кривая костной проводимости снижена относительно нулевой линии на 20 – 40 децибел;

в) кохлеарная – если кривая костной проводимости снижена более, чем на 40 децибел.

Особенностью клинического течения отосклероза у детей и подростков является быстро прогрессирующая тугоухость по смешанному типу, нередко сопровождающаеся шумом в ушах и вестибулярными нарушениями. При отоскопии часто видно розовое пятно, просвечиваю-щее через истонченную барабанную перепонку. Эти симптомы связаны с врастанием отосклеротических очагов во внутреннее и среднее ухо.

Лечение отосклероза – как правило, хирургическое, так как только консервативная терапия обычно малоэффективна. Производят различные варианты стапедопластики (рис. 9), то есть замещение стремечка, поражен-ного патологическим процессом, тефлоновым или полиэтиленовым протезом. Эта операция дает возможность улучшить слух у 80 – 90% больных. Наилучшие результаты наблюдаются при тимпанальной форме отосклероза. При кохлеарной форме операция может только избавить больного от тягостного ощущения шума в ухе и облегчить слухопротезирование. При бурно прогрессирующем отосклерозе эффект от операции нестойкий, так как протез может подвергнуться анкилозированию в связи с продолжающимся ростом отосклеротических очагов. Для прекращения роста этих очагов назначается эндауральный электрофорез с 1% фторидом натрия, а так же этот медикамент применяется перорально в дозе от 1,5 до 10 мг 3 раза в день в течение нескольких недель или месяцев (Л.Г. Сватко, 1967).

Профилактика отосклероза включает:

1) лечение рахита под контролем врача, не допуская передози-ровки витамина «Д»;

2) выявление отосклероза у будущей матери, ее мужа и родствен-ников;

3) ограничение пребывания в условиях шума лиц, в семье которых имеются больные отосклерозом;

4) фторирование питьевой воды в местностях, где имеется недостаток фтора;

5) при установлении диагноза отосклероза беременной женщине назначают внутрь фторид натрия для предупреждения отосклероза и зубного кариеса у ребенка;

6) если в семье муж и жена больны отосклерозом или в семье наблюдается наследование отосклероза по доминантному типу, необходима генетическая консультация: родители должны быть поставлены в известность о высокой степени вероятности рождения ребенка, больного отосклерозом.

Дата добавления: 2014-01-03