Болезнь шегрена

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ (УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ)

• У 30 % больных обнаруживается связь с вирусом гепа­тита В.

• Характеризуется некротическим иммунокомплексным воспалением артерий мелкого и среднего калибра.

• Типичен некроз средней оболочки сосуда (медии) и внутренней эластической мембраны с инфильтрацией стенки лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и присоединением тромбоза.

• Характерно развитие аневризм сосудов, кровоизлияний и инфарктов с образованием микроаневризм (узелков) и тромбов.

• Наиболее часто поражаются почки, сердце, скелетно-мышечная система, желудочно-кишечный тракт и ЦНС.

• В почках возникают иммунокомплексный артериолит и гломерулонефрит, инфаркты. Поражения почек и арте­риальная гипертензия чаще всего служат причиной смерти при узелковом периартериите.

• Поражение коронарных артерий сердца приводит к ишемическим повреждениям миокарда.

• Поражение скелетно-мышечной системы проявляется миалгиями, артралгиями или артритами.

• Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта часто приводит к ишемическим поражениям кишечника, что сопровождается тошнотой, рвотой или абдоминальны­ми болями. Возможно развитие гангрены.

• Чаще развивается у женщин среднего и пожилого воз­раста.

• Характерны:

а. «Сухой синдром»:

° ксеростомия (сухой рот);

° ксерофтальмия (сухие глаза), кератоконъюнктивит.

б. Двустороннее увеличение околоушных слюнных желез вследствие диффузной инфильтрации лим-фоидными и плазматическими клетками, которые частично или полностью замещают ткань железы.

в. Изменения, напоминающие ревматоидный артрит или другие ревматические болезни (системную крас­ную волчанку, склеродермию и др.).

• В крови выраженная поликлональная гипергаммаглобулинемия.

• Часто развиваются злокачественные лимфомы.

Дата добавления: 2014-01-03