Тема 1. Диагностика и лечение анемий

ТЕМА №1. Диагностика и лечение анемий

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

к практическому занятию для студентов

5 курса специальности «педиатрия»

по учебной дисциплине «госпитальная терапия»

ЗАНЯТИЕ №2. Клиника, диагностика и лечение гемолитических анемий

Обсуждена на заседании

кафедры госпитальной терапии

«28» августа 2015

Протокол №1

Методическая разработка составлена

Алёхиной И.Ю.

г. Ставрополь, 2015

Занятие 2. Клиника, диагностика и лечение гемолитических анемий

· Этиология, патогенез и классификация гемолитических анемий.

· Клиника, диагностика наследственного микросфероцитоза, энзимопатий, гемоглобинопатий. Дифференциальный диагноз.

· Клиника, диагностика аутоиммуных гемолитических анемий. Дифференциальный диагноз.

· Клиника, диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Дифференциальный диагноз.

· Лечение гемолитических анемий. Гемотрансфузии при анемиях (показания, методика проведения, осложнения). Течение и прогноз.

Вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) студентов:

· Диспансеризация при наследственных гемолитических анемиях.

· Диспансеризация при аутоиммуных гемолитических анемиях.

Вопросы для самостоятельного изучения студентами:

· Синдром Имерслунд-Гресбека.

· Наследственный дефицит траскобаламина II.

· Гемолитико-уремический синдром.

· Показания к иммуносупрессивной терапии при аутоиммуны гемолитических анемиях.

Перечень изучаемых заболеваний и состояний:

• Наследственный сфероцитоз.
• Наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов.
• Серповидноклеточная анемия.
• Пароксизмальная ночная гемогобинурия.
• Талассемии.
• Аутоиммунные гемолитические анемии.

Место проведения занятия: клиническая база кафедры госпитальной терапии – гематологическое отделение СККОД

Материально-лабораторное обеспечение:

· учебные таблицы;

· примеры общих анализов крови, характерных для гемолитических анемий с патологическим внутриклеточным типом гемолиза;

· примеры общих анализов крови, характерных для гемолитических анемий с патологическим внутрисосудистым типом гемолиза;

· примеры миелограмм, характерных для гемолитических анемий;

· наборы ситуационных задач.

Учебные и воспитательные цели:

А) общая цель – студенту необходимо овладеть алгоритмом дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся патологическим гемолизом (внутрисосудистым и внутриклеточным), изучить дифференциально-диагностические признаки нозологических единиц, проявляющихся данным феноменом, и научиться применять полученные знания в своей будущей профессии.

Б) частные цели – в результате изучения учебных вопросов занятия студент должен

ЗНАТЬ:

· Общую клинико-гематологическую характеристику анемического синдрома.

· Основные клинические и лабораторные критерии гемолитического синдрома. Другие синдромы, характерные для гемолитических анемий: тромбозы, аномалии развития, гемолитические кризы.

· Классификацию гемолитических анемий. Клинико-гематологические и лабораторные особенности некоторых нозологических форм гемолитических анемий: талассемии, анемии, связанной с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, наследственного микросфероцитоза, иммунных анемий.

· Неотложную терапию гемолитических кризов в зависимости от нозологического варианта анемии.

УМЕТЬ:

· Выявить основные клинические и лабораторные проявления анемического и гемолитического синдромов.

· Грамотно оценить показатели лабораторно-инструментальных методов исследования.

· Сформулировать развернутый клинический диагноз гемолитических анемий с учетом причин и развившихся осложнений.

ВЛАДЕТЬ:

· способностями, грамотно опросить и осмотреть больного с анемиями;

· навыками правильно перкутировать и пальпировать селезенку;

· выявлением объективных признаков дифференцируемых заболеваний;

· интерпретацией лабораторных данных общего анализа крови и миелограммы изучаемых анемий;

· навыками формулировать развернутый клинический диагноз.

ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:

· способностью и готовностью к осуществлению первичной и вторичной профилактики гемолитических анемий;

· способностью и готовностью устанавливать отклонения в здоровье больного с анемиями с учетом законов течения патологии по системам, областям и организму в целом; используя знания фундаментальных и клинических дисциплин;

· способностью соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с пациентами, а также их родственниками и близкими;

· способностью и готовностью проводить квалифицированный диагностический поиск для выявления анемий на ранних стадиях, типичных, а также малосимптомных и атипичных проявлений болезни, используя клинические, лабораторные и инструментальные методы в адекватном объеме;

· способностью и готовностью правильно формулировать установленный диагноз с учетом МКБ-10, с проведением дополнительного обследования и назначения адекватного лечения;

· способностью и готовностью оценить необходимость выбора амбулаторного или стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности; оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность диспансерного наблюдения.

· способностью и готовностью оценивать возможности применения лекарственных средств для лечения и профилактики анемий; анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств; возможных токсических эффектах лекарственных средств;

· способностью и готовностью интерпретировать результаты современных диагностических технологий, понимать стратегию нового поколения лечебных и диагностических препаратов;

· способностью и готовностью выполнять основные диагностические и лечебные мероприятия, а также осуществлять оптимальный выбор лекарственной терапии для оказания первой врачебной помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, осложняющих течение анемий;

· способностью и готовностью к анализу показателей деятельности ЛПУ различных типов с целью оптимизации их функционирования, к использованию современных организационных технологий диагностики, лечения, реабилитации, профилактики при оказании медицинских услуг в основных типах лечебно-профилактических учреждений;

· способностью и готовностью к ведению учетно-отчетной медицинской документации;

· способностью к самостоятельной аналитической работе с различными источниками информации, готовностью анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок.

ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ:

· О механизмах формирования нормальных и патологических иммунных реакций.

· О многообразии гемолитических анемий, связанных с дефицитом «дыхательных» ферментов.

Интегративные связи (элементы единой программы непрерывного обучения):

• нормальная анатомия: анатомия печени, селезёнки.
• Гистология: морфология клеток эритроидного ряда.
• Патологическая физиология: кроветворение в норме, синтез гемоглобина, показатели гемо- и миелограммы в норме.
• Пропедевтика внутренних болезней: методы обследования больных с патологией печени.
• Биохимия: системы антиоксидантной защиты и перекисного окисления липидов.
• Фарамакология: фармакодинамика глюкокортикоидов, анаболических гормонов.

Рекомендуемая литература:

основная:

1. Внутренние болезни: учебник / Под ред. С.И. Рябова, В.А. Алмазова, Е.В. Шляхтова. – СПб., 2001. [110 экз]

2. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2004. [99 экз]

3. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2006. [64 экз]

4. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. А.И. Мартынова, Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева. – 1-е изд. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2001. [54 экз]

5. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2005. [34 экз]

6. Внутренние болезни: учебник / Под ред. В.И. Маколкина, С.И. Овчаренко. – 5-е изд. – М: Медицина, 2005. [30 экз]

7. Руководство по гематологии в 3 т. /Под ред. А.И. Воробьева. 7- изд.,перераб. и допол. М.:Ньюдиамед; 2005.280 с. с ил. [30 экз.]

8. Клиническая онкогематология: Руководство для врачей/Под ред. М.А.Волковой. – М.: Медицина, 2005.-576 с.: ил. [36 экз.]

9. З.С. Баркаган, А. Момот, И.Тараненко, Я.Шойхет. Основы пролонгированной профилактики и терапии тромбоэмболий антикоагулянтами непрямого действия (показания, подбор доз, лабораторный мониторинг). Методические указания /Ньюдиамед, 2003 г. [30 экз.]

10. Геморрагические заболевания и синдромы / З.С. Баркаган. – М., 1988. [20 экз]

дополнительная:

1. 2000 болезней от А до Я / Под ред. И.Н. Денисова, Ю.Л. Шевченко. – М., 2003. [79 экз]

2. Померанцев, В.П. Руководство по диагностике и лечению внутренних болезней / В. П. Померанцев. – М., 2001. [27 экз]

3. Мухин, Н.А. Избранные лекции по внутренним болезням / Н.А. Мухин. – М., 2006. [20 экз]

Методические рекомендации по выполнению программы занятия:

· ознакомьтесь с учебными (общей и частными) целями и учебными вопросами занятия;

· восстановите приобретенные знания базовых дисциплин в рамках интегративных связей по изучаемой теме занятия;

· проработайте рекомендуемую литературу по теме занятия и при необходимости воспользуйтесь аннотацией (приложение 1);

· проанализируйте проделанную работу, ответив на вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) и самостоятельного изучения;

· выполните тестовые задания (приложение 2) и решите ситуационные задачи (приложение 3).

Приложение 1. Аннотация (современное состояние вопроса):

Гемолитические анемии (ГА)- классификация

Дата добавления: 2017-01-14