IgA- нефропатия

Характеристика мембранозной нефропатии

Мембранозная нефропатия

Мембранозная нефропатия – частая причина идиопатического нефротического синдрома у взрослых (до 50% случаев). Она выделена по гистологическим признакам. При световой микроскопии клубочки могут быть относительно нормальными, с небольшой пролиферацией клеток или без нее, но с отчетливым генерализованным диффузным утолщением базальных мембран, в соответствии с названием болезни.

Большинство случаев мембранозной нефропатии являются идиопатическими, у детей наиболее часто встречается мембранозная нефропатия в составе системных заболеваний.

Причины мембранозной нефропатии:

· Эндогенные антигены:

­ DNA (при системной красной волчанке)

­ Опухоли

­ Тиреоглобулин

­ Ренальный тубулярный эпителиальный антиген

· Экзогенные антигены:

­ Медикаменты

­ Золото

­ Пеницилламин

­ Каптоприл

­ Ртуть

­ Инфекции

­ Вирус гепатита В

­ Сифилис – вторичный или врожденный

­ Четырехдневная малярия.

· Антиген не идентифицирован:

­ Идиопатическая

­ Ревматоидный артрит

­ Серповидноклеточная анемия

­ Саркоидоз

­ Хроническое отторжение трансплантата.

Таблица 29

Патогенез	Клинико-лабораторная характеристика	Морфологические особенности	Прогноз
Традиционные представления об осаждении свободно циркулирующих иммунных комплексов неприменимы к мембранозной нефропатии. Экспериментальные исследования подтверждают,что только катионные антигены могут откладываться в субэпителиальном пространстве. Возможно, эти депозиты, увеличиваясь, активируют комплемент, что ведет к повреждению мембраны и протеинурии.	Чаще отеки и выраженная (нефротическая) протеинурия. Реже ненефротическая протеинурия (меньше 2,5–3,0 г/сут), эти проявления могут сочетаться с гематурией и артериальной гипертензией. Комплемент плазмы остается нормальным, за исключением системной красной волчанки и гепатита В.	Отчетливое генерализованное диффузное утолщение базальных мембран	Прогноз наиболее благоприятен у детей, женщин и пациентов с протеинурией, не достигающей степени нефротической. Из этих категорий больных менее 10% имеют прогрессирование болезни в течение 10 лет. У мужчин с нефротическим синдромом около 50% развивают почечную недостаточность, особенно те из них, которые имели в дебюте снижение клубочковой фильтрации. Частым осложнением мембранозной нефропатии у взрослых являются тромбозы почечных вен.

IgA-нефропатия является довольно распространенной формой гематурического гломерулонефрита. В типичных случаях заболевание характеризуется микрогематурией или рецидивирующей макрогематурией. Гистологически - отложение IgA в мезангиуме обязательно для диагноза.

Заболевание идиопатическое, однако может быть вторичным при ряде болезней.

Заболевания, сопровождающиеся IgA-нефропатией:

· Идиопатическое, может носить семейный характер

· Цирроз печени

· Герпетиформный дерматит и глютеновая энтеропатия

· Серонегативный артрит,анкилозирующий спондиллит

· Заболевания легких

· Карцинома

· Диссеминированный туберкулез

· Грибковые болезни.

Интестинальные и легочные болезни ведут к повышению продукции IgA слизистой кишечника, цирроз печени отражается на регуляции циркулирующего иммуноглобулина А. Нарушение регуляции иммуноглобулина А играет ключевую роль в патогенезе заболевания. Повышение этого иммуноглобулина в крови обнаруживается у 30 –50 % больных; кроме того, примерно у 30% находят отложения IgA в кожных капиллярах. Неясно, имеет место первичная активация В-лимфоцитов или они стимулируются вторично по отношению к дефициту специфических Т-супрессоров. Антигены, поступающие в желудочно-кишечный тракт, вызывают гиперпродукцию антиглиадиновых IgA-антител. Обнаружение нарушений в содержании иммуноглобулина А у родителей и сиблингов, не имеющих симптомов болезни, подтверждает участие генетических факторов в развитии заболевания. Иммунные комплексы, активируя комплемент, повреждают клубочки посредством мембраноатакующих комплексов (терминальных компонентов комплемента С5в – С9).

Таблица 30

Дата добавления: 2017-01-14