Особенности патогенеза рефлюкс-нефропатии у детей раннего возраста

В основе формирования РН лежит ретроградный ток мочи из лоханки в со­бирательную систему почек при повышении внутрилоханочного давления. Внутрипочечный рефлюкс (пиелотубулярный, пиелоинтерстициальный, пиелосуб-капсулярный, пиеловенозный, пиелопаравазальный, пиелосинусовый), называ­емый также пиелотубулярным обратным током, рассматривается как один из основных факторов, способствующих развитию нефросклероза.

Возникнове­ние биполярного склероза у детей с РН объясняется также анатомическими особенностями сосочков. Комплексные или составные сосочки находятся в области полюсов почек. Они имеют множественные каналы в центральной вог­нутой части сосочка, по которым возможен как физиологический, так и обрат­ный ток мочи. Эти каналы (протоки Беллини) широко раскрыты в центральной части сложного сосочка. Простые сосочки, локализующиеся вдоль централь­ной части лоханки, благодаря конической форме и щелевидным протокам Бел­лини, являются барьером для ретроградного тока мочи. При этом также играют роль повреждения стенки лоханки, приводящие к расстройству её "отсасываю­щей" функции. Под влиянием интраренальных рефлюксов происходят морфо­логические изменения практически всех структурно-функциональных элемен­тов почечной паренхимы: лимфоплазмоцитарная или макрофагальная инфиль­трация интерстициальной ткани почек с разрастанием соединительной ткани; изменения проксимальных и дистальных канальцев (очаговая атрофия и дист­рофия с разрывами их базальных мембран); утолщение стенок сосудов, суже­ние их просвета, явления облитерирующего эндартериита и тромбоза вен; из­менения гломерул в виде перигломерулярного склероза, сегментарного гиали-ноза, спадения гломерул на фоне незрелости клубочков. Прогрессирование необратимых изменений в почках происходит за счет увеличения зон соедини­тельно-тканного перерождения почечной паренхимы, располагающихся вок­руг "первичных" рубцов.

Выделяются три гистологических маркера РН:

• диспластические элемен­ты, которые рассматриваются как следствие аномалии эмбрионального разви­тия почки;
• обильные воспалительные инфильтраты, являющиеся отражением перенесенных воспалений почечной ткани,то есть признаком хронического пи­елонефрита;
• обнаружение протеина Tamm-Horsfall наличие которого свиде­тельствует о внутрипочечном рефлюксе.

Результаты светооптических и электронно-микроскопических исследований почек у больных ПМР показывают, что РН характеризуется задержкой роста почек и дифференцированием нефрона с ультраструктурными признаками дис-плазии, выраженными признаками нефросклероза с вовлечением в склероти­ческий процесс сосудов паренхимы и капилляров клубочков и стромы. Харак­терна также картина нефрогидроза.

Наиболее тяжелое поражение паренхимы выявлено у детей первого года жиз­ни при ПМР 3-й и особенно 4-й степени. Наличие склеротических изменений в паренхиме почки имеет место у 60-70% больных с ПМР. Наибольший риск формирования нефросклероза наблю­дается на первом году жизни и составляет 40% по сравнению со старшими воз­растными группами (25%). Указанная особенность обусловлена высокой час­тотой внутрипочечного рефлюкса (ВР) в раннем возрасте, обусловленного не-зрелостью сосочкового аппарата и высоким уровнем внутрилоханочного дав­ления. У новорожденных РН диагностируется в 20-40 % случаев развития ПМР. Причем из них в 30-40% наблюдаются различные типы почечной дисплазии (гипоплазия, сегментарная гипоплазия, кистозная дисплазия). С возрастом, по мере созревания сосочкового аппарата, наблюдается снижение частоты ВР и формирование РН. Развитие РН до двух лет наблюдается чаще, особенно при двустороннем рефлюксе и ПМР высоких степеней. Вышеназванная закономер­ность объясняется высокой частотой ВР при 3-4 степени ПМР, которая корре­лирует с уровнем внутрилоханочного давления и выраженностью нарушения уродинамики, а также высокой вероятностью нарушения эмбриогенеза почеч­ной ткани.

Факторы риска развития РН:

• двусторонний ПМР высокой степени;
• пороки развития и дисплазия почек;
• рецидивирующая ИМВП;
• НДМП, особенно по гипорефлекторному типу.

Дата добавления: 2017-01-14