Актинический ретикулоид

СВЕТОВАЯ ОСПА

Клиническая картина характеризуется отеком и эри­темой синюшно-красного цвета в виде четко очерченных очагов округлых или неправильных очертаний на открытых участках кожи: лице, шее, тыле кистей. Поражения кожи эритематозно-сквамозного характера с выраженной инфильтрацией могут протекать с частичной эритродермией.

СТОЙКАЯ СОЛНЕЧНАЯ ЭРИТЕМА

К группе фотоаллергических дерматозов относят стойкую солнеч­ную эритему. Это редкий фотодерматоз, описанный в 1938 г. А. В. Селисским

Патогенез заболевания связывают с фотоаллергией к лекарст­венным препаратам, растениям и другим веществам.

Считают, что стойкое повышение фоточувствительности обусловлено наличием химических веществ в коже, где они могут долго сохраняться. Повторного облучения светом при наличии даже очень малых количеств химического вещества достаточно, по мнению авторов, для запуска реакции.

При гистопатологическом исследовании отмечают полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат в верхних слоях дермы, нередко экзоцитоз, периваскулярные отложения.

Диагноз базируется на клинических и анамнестических дан­ных: характерная картина поражения открытых участков, зуд или жжение кожи, связь с солнечным облучением, сезонная дина­мика в виде ослабления или исчезновения процесса в зимнее время года и возобновление его весной после инсоляции.

Заболевание дифференцируют от актинического ретикулоида и красной волчанки.

Сходство клинической картины стойкой солнечной эритемы с таковой актинического ретикулоида позволило некоторым авторам считать эти заболевания близкими нозологическими формами.

Отсутствие фолликулярных роговых чешуек и существенные различия в патоморфологической картине позволяют отличить стойкую солнечную эритему от свежих высыпаний при кожной форме красной волчанки.

Лечение. Стойкая солнечная эритема отличается резистентностью к проводимому лечению, однако мы видели положительные результаты от сочетанного применения аевита (по 1 капсуле в день), пресоцила (следует начинать с 6 таблеток в сутки с после­дующим снижением по 1 таблетке в неделю), а также стероидных мазей пополам с кремом Унны.

Кроме фототоксических (фотодинамических) и фотоаллерги­ческих дерматозов, существуют заболевания, причины возникно­вения которых либо неизвестны (световая оспа, актинический ретикулоид, солнечная крапивница), либо отличаются от механиз­мов развития фотодерматозов, связанных с присутствием эндо­генного или экзогенного- сенсибилизатора и иммунологической перестройкой (пеллагра, пигментная ксеродерма).

Заболевание описано в 1862 г. как поражение кожи буллезного характера, возникающее на открытых участках кожи и связанное с солнечным облучением. Обнаружение

Этиология и патогенез. В настоящее время существуют проти­воречивые взгляды на патогенез этого фотодерматоза. По мнению Н. П. Кузнецовой и соавт. (1981), некоторые клинические формы световой оспы, в том числе с повышенной ранимостью кожи, милиумподобными высыпаниями, гипертрихозом, имеют связь с нарушением порфиринового обмена, а некоторые, в том числе с классическими для световой оспы кожными проявлениями, не имеют.

Одни ученые относят световую оспу к группе врожденных порфирий, другие напротив, считают характерным отсутствие биохимических нару­шений порфиринового обмена при световой оспе. При исследовании содержания уроканиновой кислоты в роговом слое кожи ребенка, больного световой оспой, было выявлено уменьшение количества этого естественного фотозащитного сред­ства по сравнению с содержанием его у здоровых людей. Авторы придают этому факту существенное патогенетическое значение.

Заболевание обычно проявляется после солнечного облучения в первые годы жизни и характеризуется сезонностью (обострение в начале лета и ослабление симптомов к осени). Отмечались слу­чаи заболевания среди родственников, а также возможность наступления спонтанного выздоровления в возрасте 20—30 лет.

Клиника. Клинические проявления локализуются на от­крытых участках кожного покрова: лице, шее, ушных раковинах, тыльных поверхностях кистей, а также на роговице и на красной кайме губ. Характерными морфологическими элементами явля­ются мелкие и средние (диаметром 1 см) плотные пузыри с про­зрачным, гнойным или геморрагическим содержимым и пупкообразным вдавлением в центре. Пузыри вскоре покрываются корич­неватой корочкой, под которой после отторжения некротических масс образуется оспенновидный рубчик. Больные отмечают силь­ное жжение или зуд. Появление высыпаний может сопровождать­ся недомоганием, повышением температуры тела. Некротизация способна привести к деформации и частичной мутиляции ушных раковин, помутнению роговицы, образованию на губах обширных болезненных эрозий, заполненных гнойным отделя­емым.

Гистопатологические исследования выявляют огра­ниченные участки воспаления с последующим развитием некроза. Образуется внутриэпидермальный пузырь, выполненный фибри­ном, лейкоцитами и остатками эпителиальных клеток. Внутри очага некроза в верхней части дермы отмечают тромбоз крове­носных сосудов и геморрагические фокусы. Некротический участок окружен хроническим воспалительным инфильтратом, при расса­сывании которого развивается рубец.

Диагноз несложен, заболевание следует дифференцировать от эритропоэтической протопорфирии, поздней кожной порфирии, солнечной почесухи, некротических угрей.

Буллезно-геморрагическая форма эритропоэтической прото­порфирии не имеет четких клинических различий со световой оспой, поэтому для постановки диагноза необходимо лабораторное исследование порфиринов в плазме и эритроцитах. Чувствитель­ность больных световой оспой к лучам спектра 290—320 нм в отличие от фоточувствительности больных эритропоэтической протопорфирией к лучам длиной более 400 нм, а также степень субъективных ощущений у больных имеют меньшее значение, чем обнаружение протопорфиринов в эритроци­тах или отсутствие всех видов порфиринов у больных световой оспой.

Поздняя кожная порфирия может наблюдаться и у детей, в том числе у девочек. Гипертрихоз, диф­фузная гиперпигментация, выраженная ранимость кожи, повышен­ное содержание уропорфиринов в моче подтверждают этот ди­агноз.

При солнечной почесухе не отмечают пузырных элементов, рубцевидной атрофии кожи, поражений роговицы или красной каймы губ. При гистологическом исследовании не удается обна­ружить внутриэпидермальный пузырь или участки некроза.

Некротические угри и остающиеся после них рубчики могут иметь сходство со световой оспой, от которой клинически отли­чаются отсутствием светобоязни и связи с солнечным облучением, а также субъективных ощущений в виде зуда или жжения кожи.

Лечение световой оспы заключается в предохранении кожи,от попадания на нее прямых солнечных лучей (фотозащитные кремы, одежда) и медикаментозных средств. Положительная динамика в течении кожного процесса наблюдалась при назначении компламина (теоникол) и липамида в соответствующих возрасту дозах, а также аевита по 1 капсуле в день. Сообщалось о возможности лечения световой оспы b-каро­тином.

Это заболевание было выделено в отдельную нозологическую форму в 1969 г. Актинический ретикулоид-— хронический дерматоз, сочетающийся с сильной фоточувствитель­ностью и гистологически напоминающий лимфому.

Патогенез неизвестен. Предположения о возможности транс­формации фотоконтактного дерматита в актинический рётикулоид не подтверждаются фототестами и клиниче­скими наблюдениями.

Заболевание представляет большую редкость. К 1986 г. в миро­вой литературе было описано не более 50 случаев, из них один — в нашей стране [Каламкарян А. А. и др., 1986]. Поражаются только мужчины в возрасте старше 50 лет.

Клиника. Для актинического ретикулоида характерна ло­кализация на открытых участках кожного покрова — лице, шее, тыльной поверхности кистей. Очаги поражения имеют четкие границы. На эритематозно-отечном фоне расположены папулезные элементы розово-красного цвета, сливающиеся в сплошные инфильтративные бляшки насыщенной розовато-цианотической окраски, с мелкопластинчатым шелушением. Имеются также фол­ликулярные папулы диаметром 0,5 см, розово-красного цвета, плотноватой консистенции. Больных беспокоит интенсивный зуд.

Слизистые оболочки, ногти, волосистая часть головы, по-види­мому, не поражаются. Лимфатические узлы не увеличены.

При гистопатологическом исследовании выявляют массивный акантоз с неравномерными эпидермальными отрост­ками; роговой слой частично отшелушен, в сохранившихся участ­ках — паракератоз; в шиповатом слое — отек, экзоцитоз, единич­ные микроабсцессы типа Потрие. Верхнюю половину дермы зани­мает довольно густой инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью полинуклеаров и плазматических клеток. Встречаются также крупные клетки с гиперхромными ядрами, напоминающие «микозные».

Диагноз актинического ретикулоида базируется на сочетании клинических признаков хронического фотодерматоза с морфологи­ческими изменениями, близкими к грибовидному микозу. Несмот­ря на гистологическое сходство с последним, актинический рётику­лоид является, судя по данным литературы, более доброкачествен­ным заболеванием и обычно не трансформируется в лимфому кожи.

Заболевание дифференцируют от грибовидного микоза (Т-клеточная лимфома) и стойкой солнечной эритемы.

Для грибовидного микоза нехарактерна преимущественная локализация на открытых участках кожного покрова и связь обо­стрений болезни с инсоляцией. Для актинического ретикулоида не являются характерными увеличение лимфатических узлов, на­личие гиперкератотических изменений кожи ладоней, высыпаний на волосистой части головы.

Стойкая солнечная эритема при клиническом сходстве отли­чается отсутствием гистологических признаков Т-клеточной лимфомы.

Лечение больных актиническим ретикулоидом лекарственными средствами (кортикостероиды, цитостатики, противомалярийные препараты) сопровождается незначительным и кратковременным эффектом. Фоточувствительность больных может быть настолько высокой, что тестирование УФА или УФВ в минимальных дозах 1 Дж/см² сопровождается появлением стойкой (до 6 нед) эри­темы. Больные вынуждены в светлое время суток находиться в затемненных помещениях, что в некоторых случаях вызывает у них психическую депрессию.

Лучшие результаты получены при применении фотохимиоте­рапии. Постепенное увеличение экспозиции облучения ультрафио­летом давало клинический эффект. При отсутствии положительной динамики в процессе фотохимиотерапии клиническое улучшение наблюдалось при ком­бинированном применении преднизолона, гидроксихлорохина и азатиоприна.

Дата добавления: 2017-01-14