Доброкачественный генерализованный атрофический буллезный эпидермолиз

Эпидермолиз буллезный простой летальный

Пограничная (соединительная) группа наследуется по аутосомно-рецессивному типу

Генерализованный простой буллезный эпидермолиз.

Первые признаки заболевания обычно проявляются на 1-м году жизни, иногда могут быть уже при рождении ребенка. На месте легкой травматизации, чаще в области кистей, стоп, спины, локтевых и коленных суставов, затылочной области, на неизмененной коже появляются пузыри различных размеров (от 0,5 до 7 см и более) с прозрачным содержимым. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в содержимом пузыря отсутствуют. Через несколько дней пузыри вскрываются, образуя эрозии, которые быстро эпителизируются, не оставляя рубцовых изменений кожи или атрофии.

Пузырей обычно больше в теплый период года при выраженном гипергидрозе. С возрастом поражения локализуются в основном на конечностях, чему способствует большая травматизация этих участков кожи, тесная, плохо подобранная обувь, а также на участках тесного прилегания одежды.

Пузыри появляются на протяжении всей жизни, но в постпубертатный период их количество уменьшается. Слизистые оболочки, ногти не поражаются или их изменения минимальны. Общее состояние больного не изменяется.

Эпидермолиз буллезный простой летний Вебера-Коккейна (эпидермолиз буллезный кистей и стоп)

Это абортивная локализованная форма буллезного простого эпидермолиза. Характеризуется образованием пузырей на коже кистей и стоп в летнее время года при выраженном ладонно-подошвенном дисгидрозе. Первые признаки болезни появляются в детском возрасте (после 1 года) или несколько позднее. Провоцирующую роль играет ношение тесной твердой обуви. Пузыри с плотной покрышкой и прозрачным содержимым расположены обычно на коже подошв, реже на коже кистей. Отмечены случаи сочетания этой формы буллезного эпидермолиза с адонтией, дистрофией волос и ногтей.

Это редкая форма эпидермолиза буллезного простого. Вскоре после рождения на коже с преимущественной локализацией в области дистальных отделов конечностей, на слизистой оболочке рта возникает большое количество пузырей, после вскрытия которых образуются обширные эрозивные поверхности, которые быстро инфицируются. Ногти, волосы, зубы не поражены. Большинство детей умирают в первые 2 года жизни от септических осложнений.

Характерно наличие у больных, переживших первые месяцы жизни, вегетирующих очагов с геморрагиями вокруг рта и носа.

Своеобразие доброкачественного варианта заключается в улучшении кожного процесса с возрастом. Характерны дистрофии или отсутствие ногтей, гипоплазия зубной эмали и ранний кариес, атрофическая алопеция на голове, отсутствие волос в подмышечных впадинах и на лобке, пузыри в полости рта встречаются часто, но поражение других слизистых оболочек отсутствует.

Дата добавления: 2017-01-14