Базисна терапія хворих на МВ

1. Дієта. Рекомендовано одержання за добу 35 - 45 % калорій за рахунок жирів, 15 % - білків, 45 - 50 % - вуглеводів. Загальна кількість білків, жирів (переважно рослинного походження) в денному раціоні повинна становити 100 % від належних за віком, вуглеводів - 125 %. Додатково приймають сіль (NaCl): діти віком до 3 років - 2 - 3 г/добу, більше 3 років - 3 - 5 г/добу. В жаркому кліматі, при гіпертермії, посиленому фізичному навантаженні та потовиділенні слід підвищити дозу солі. Особливості харчового режиму - продукти не повинні бути знежиреними; регулярний прийом їжі з достатньою перервою між ними; бажано прийом їжі вночі (1 - 2 рази); достатня кількість грубої клітковини. У разі необхідності застосовується агресивне годування за допомогою назо гастрального зонду або гастростоми.

2. Замісна ферментотерапія, що супроводжує кожний прийом їжі, з використанням мікрогранульованих ферментів підшлункової залози в ентеросолюбільній оболонці (креон).

Добова доза вираховується за рівнем ліпази - 110000 од/кг маси/день в залежності від ступеня зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози і розподіляється на кожний прийом їжі з урахуванням кількості та якості (особливо вмісту жиру) їжі. Корекція дози проводиться до відсутності нейтрального жиру в копрограмі або за результатами визначення коефіцієнту засвоєння жиру в 72 годинній колекції калу. Не рекомендується застосування висококонцентрованих ферментів дітям до 6 років.

3. Використовують спеціальні лікувальні суміші (Прегестіміл, Пепті Юніор тощо): у дітей раннього віку - як основний чи допоміжний продукт харчування, у дітей старшого віку та дорослих - як додатковий продукт, бажано на нічне годування. Доза визначається в залежності від віку і ступеня дефіциту маси тіла. При прийомі суміші не потрібно застосовувати панкреатичні ферменти.

4. Жовчогінні препарати - комбіновані препарати рослинного походження (хологогум, холефлюкс), суміші трав з жовчогінним ефектом тощо.

При холестазі, холелітіазі - урсодезоксіхолева кислота у дозі 10 мг/кг/день протягом 6 - 24 місяців до зменшення або зникнення конкрементів. У разі відсутності ефекту через 12 місяців - лікування відміняється.

У випадку появи клінічних та УЗ ознак цирозу печінки - S - аденозіл-L-метіонін (гептрал) у дозі 20 мг/кг/день; початковий курс в/в - 10 - 14 днів, потім перорально в тій же дозі - 10 - 20 днів. Курс повторюють 2 - 3 рази на рік.

5. Муколітики - постійно, або з перервами в декілька днів, але не більше 7.

Ацетилцистеїн - дітям віком до 2 років - до 150 мг/добу, 2 - 6 - до 300 мг/добу; 6 - 10 - 450 мг/добу; 10 років і більше - 600 мг/добу.

Карбоцистеїн - дітям віком 2 - 6 років до 750 мг/добу, старші 6 років - до 1500 мг/добу.

Амброксолу гідрохлорид - дітям віком до 2 років - до 15 мг/добу, 25 - до 22 мг/добу, 5 - 12 - до 45 мг/добу, 12 років і більше - до 150 мг/добу.

Можливо поєднання амброксолу гідрохлориду з ацетилцистеїном або з карбоцистеїном. При прийомі ацетилцистеїну разом з антибіотиками потрібен інтервал між ними в 2 години. Амброксолу гідрохлорид навпаки посилює дію антибіотиків, тому їх слід застосовувати одночасно.

Вищенаведені муколітики призначають перорально, в інгаляціях та парентерально, гіпертонічний розчин солі (3 або 6 %) - в інгаляціях. Кожний хворий повинен мати індивідуальний інгалятор (небулайзер) типу Pari Boy або Pari Unior.

У випадку меконіального ілеуса призначають перорально до 30 мл 20 % розчину ацетилцистеїну на добу за 3 - 4 прийоми, в клізмі - до 50 мл 20 % розчину, розведеного в 50 мл води.

6. Фізичні методи видалення розрідженого за допомогою муколітиків харкотиння: вібраційний масаж, перкусія, контактне дихання в дренажному положенні; техніка очищення дихальних шляхів - активний цикл дихальної техніки, аутогенний дренаж, позитивний тиск на видоху, дихання з флатером, дозований подовжений видих з опором губами, та ін.; спеціальні вправи, стрибки на батуті, вправи на м'ячі.

Фізичні методи мобілізації та видалення слизу проводяться щоденно самим хворим або його батьками, або за участю фахівців, у разі потребі - 2 - 3 рази на добу за індивідуальними схемами.

7. Антибіотикотерапія. При виборі антибіотика враховують результати мікробіологічних досліджень слизу з дихальних шляхів.

У разі наявності S. aureus перевага віддається амоксициліну з клавулановою кислотою, цефуроксиму аксетил, аміноглікозидам, а також застосовується сульфаметоксазол + триметоприм (ко-тримоксазол).

У разі наявності P. aeruginosa найбільш ефективні ципрофлоксацин, цефтазидим, тобраміцин (інгаляційне чи парентерально), коліміцин, іміпенем та ін.

У разі встановлення факту колонізації дихальних шляхів S. aureus та P. aeruginosa бажано планове проведення курсів ципрофлоксацину чи аміноглікозидів, чи поєднання цефалоспоринів III покоління з аміноглікозидами. Хороший ефект показують довготривалі курси тобраміцину в інгаляціях.

8. Комплекси полівітамінів, які містять водо- та жиророзчинні вітаміни і мінерали (Se, Mo, Zn). Карнітіна гідрохлорид.

Профілактика МВ. При плануванні народження дитини в сім'ї, де вже є чи була хвора на МВ дитина, необхідно провести молекулярний аналіз з встановленням типу мутацій в ТРБМ гені у хворої дитини та у обох членів подружньої пари. У випадку встановлення двох мутацій ТРБМ гена у хворого можлива пренатальна або передімплантаційна діагностика генотипу майбутньої дитини з народженням здорових дітей гомозиготних по нормальному алелю та гетерозиготних носіїв мутації.

У випадку ідентифікації лише однієї з двох мутацій сім'я вважається напівінформативною і їй рекомендується додаткове проведення дослідження поліморфізму довжини рестрекційних фрагментів (далі - ПДРФ). Якщо і цей метод не підвищує інформативність сім'ї, рекомендується народження лише дитини, яка не несе патологічний ген навіть в гетерозиготному стані, або потрібне дослідження активності ферментів амніотичної рідини для виявлення хворого на МВ плоду.

Директор Департаменту

Р. О. Моісеєнко

ЗАТВЕРДЖЕНО наказом МОЗ України від 19 березня 2007 р. N 128

Дата добавления: 2017-01-14