Недорозвинення легенів

Класифікація

Частота

Визначення і класифікація

Q33 ВАДИ РОЗВИТКУ ЛЕГЕНІВ

Q33 Вроджені аномалії [вади розвитку] легені

Q32 Вроджені аномалії [вади розвитку] трахеї і бронхів

Рестриктивний тип

Обструктивний тип

Ступені вентиляційних порушень.

Показник	Обструктивні порушення
відсутні	легкі	помірні	тяжкі	вкрай тяжкі
ЖЄЛ, %	> 80	70-80	60-70	50-60
ОФВ1/ЖЄЛ, %	> 75	60-75	40-60		< 40
ОФВ1	> 80	70-79	50-69	36-50	< 36
МВЛ, %	> 80	65-80	45-65	30-45	< 30
ЗЄЛ, %	80-120	120-150	150-175

Показник	Рестриктивні порушення
відсутні	легкі	помірні	тяжкі	вкрай тяжкі
ЖЄЛ, %	> 80	60-80	56-60	30-50	< 35
ОФВ1/ЖЄЛ, %	> 75	70-75	60-70	50-60	> 75
МВЛ, %	> 80	> 80		60-70	50-60
ЗЄЛ, %	80-120		60-70	50-60

Змішаний тип -зменшення ЖЄЛ, ЗЄЛ, підвищення ЖОЛ, зменшення ОФВ₁, МОШ₇₅, МОШ₅₀ : ЖЄЛ >ОФВ₁ < ОФВ₁/ЖЄЛ

ЖЄЛ = ОФВ₁ < ОФВ₁/

Протокол лікування вроджених аномалій [вади розвитку] органів дихання (Q30-Q34)

Q32.0 Вроджена трахеомаляція

Q32.1 Інші вади розвитку трахеї

Q32.2 Вроджена бронхомаляція

Q32.3 Вроджений стеноз бронхів

Q32.4 Інші вроджені аномалії бронхів

Q33.0 Вроджена кіста легені

Q33.2 Секвестрація легені

Q33.8 Інші вроджені аномалії легені

Q33.9 Вроджена аномалія легені не уточнена

Q34 Інші вроджені аномалії [вади розвитку] органів дихання

Для характеристики анатомічного і функціонального стану легенів використовують наступні терміни: норма, варіант норми, аномалія розвитку, вада розвитку.

Терміном «варіант норми» позначають незначні відхилення структури органу від загальноприйнятих норм, що не мають клінічного значення.

Під «аномалією» розуміють вроджені дефекти, які звичайно не проявляються клінічно і не впливають на функцію органу. Поняття «аномалія» і «варіант норми» близькі і відрізняються лише ступенем змін.

При ваді розвитку функціональні порушення і/або прояви хвороби вже існують або можуть виникнути.

Частота виявлення вад розвитку у хворих з хронічними захворюваннями легенів (ХЗЛ) коливається від 1,5 до 50% і більш, що, очевидно, пов'язано з нечіткістю критеріїв діагностики.

1. Вади, пов'язані з недорозвиненням бронхолегеневих структур:

• агенезія легень;

• аплазія легень;

• гипоплазия легень.

2. Вади розвитку стінки трахеї і бронхів:

А. Розповсюджені вади:

• трахеобронхомегалія;

• трахеобронхомаляція;

• синдром Вільямса-Кемпбелла;

• бронхомаляція;

• бронхіолоектатична емфізема;

Б. Обмежені вади розвитку стінки трахеї і бронхів:

· вроджені стенози трахеї;

· вроджена лобарна емфізема;

· дивертикули трахеї і бронхів;

· трахеобронхостравохідні нориці.

3. Кісти легенів

4. Секвестрація легенів

5. Синдром Картагенера

6. Вади розвитку легеневих судин:

• агенезія і гипоплазія легеневої артерії і її гілок;

• артеріальновенозні аневризми і нориці;

• аномальне (транспозиція) впадання легеневих вен.

Дата добавления: 2017-01-14