Q32.4 Вроджена лобарна емфізема

В її основі лежить вентильний механізм унаслідок звуження бронха, що приводить до гіперінфляції відповідної ділянки легкого. Стеноз бронха частіше пов'язаний з дефектом хряща його стінки, але може бути викликаний і здавленням ззовні аномально розташованою судиною, пухлиною. Рідше зустрічається гіпертрофія слизистої оболонки з утворенням складок, що грають роль клапана. Можлива і вроджена патологія самої легеневої паренхіми: гіпоплазія еластичних волокон і перерозтягнення альвеол в результаті затримки повітря в зміненій ділянці легені.

Симптоми хвороби можуть з'явитися як в періоді новонародженості, так і в старшому віці. У новонароджених і грудних дітей можуть спостерігатися гострі напади порушення дихання, особливо при ОРВІ, годуванні і фізичній напрузі. У старших дітей на перший план виступають рецидивуючі пневмонії і бронхіти. Є і малосимптомні форми, які діагностуються лише в підлітковому віці, не дивлячись на виражену дихальну недостатність.

По частоті ураження на першому місці стоїть верхня частка лівої легені, потім середня частка і, нарешті, верхня частка правої легені. Нижні частки вражаються рідко. Двобічне ураження спостерігається у виняткових випадках.

Вентильна емфізема проявляється вибуханням і відставанням грудної клітки при диханні на стороні ураження, ділянкою звуку коробочки при перкусії і ослабленням дихання. Характерний зсув середостіння в здорову сторону, що легко встановити перкуторно. У маленьких дітей під час загострення виникає задишка, часто з ціанозом, нерідко розвивається стан, що вимагає реанімаційних заходів.

Рентгенологічні ознаки: підвищення прозорості ураженої ділянки із збідненням легеневого малюнка, розширення міжреберних проміжків, зсув середостіння в здорову сторону. При різкому здутті уражена частка пролабує через переднє середостіння у бік здорової легені, здавлює сусідні ділянки легені. Бронхоскопія не виявляє, як правило, яких-небудь характерних ознак. В окремих випадках вдається знайти запальні зміни і звуження бронха. У зв'язку з небезпекою бронхоскопії при різко вираженій лобарній емфіземі, особливо у маленьких дітей, до неї слід вдаватися лише в цілях диференціальної діагностики. Це відноситься і до бронхографії: виявлення звуження бронха і погане заповнення контрастом дрібних гілок мало додає в діагностиці.

Диференціальна діагностика проводиться із спонтанним пневмотораксом, солітарною кістою або множинними кістами легенів, чужорідними тілами бронхів, діафрагмальною грижею.

Лікування хірургічне - видалення ураженої частки, при загостренні процесу використовують бронходилататори, ШВЛ.

Дата добавления: 2017-01-14