Источники поддержания концентрации глюкозы в крови

КОНЦЕНТРАЦИЯ ГЛЮКОЗЫ В КРОВИ

Агликогенозы

Печеночные гликогенозы

Гликогенозы

Гликогеновые болезни

– это наследственные заболевания, обусловленные недостаточностью каких-либо ферментов, отвечающих за метаболизм гликогена. Могут быть нарушены обе стороны обмена: как синтез гликогена, так и его распад. Средняя частота встречаемости составляет 1:40000.

Ранее гликогенозы классифицировались по номерам, однако в связи с открытием новых вариантов этих болезней появилось много разночтений. В настоящее время гликогенозы делят по патогенетическому признаку на печеночные, мышечные и смешанные формы. Следует отметить, что при гликогенозах количество гликогена не всегда изменено, изменения могут быть только в структуре его молекулы.

Самый частый гликогеноз I типа или болезнь фон Гирке обусловлен аутосомно-рецессивным дефектом глюкозо-6-фосфатазы. Из-за того, что этот фермент есть только в печени и почках, преимущественно страдают эти органы, и болезнь носит еще одно название – гепаторенальный гликогеноз. Даже у новорожденных детей наблюдаются гепатомегалия и нефромегалия, обусловленные накоплением гликогена не только в цитоплазме, но и в ядрах клеток. Кроме этого, активируется синтез липидов с возникновением стеатоза печени. Так как фермент необходим для дефосфорилирования глюкозо-6-фосфата с последующим выходом глюкозы в кровь, у больных отмечается гипогликемия и, как следствие, ацетонемия, метаболический ацидоз, ацетонурия.

Агликогенозы – состояния, связанные с отсутствием гликогена. В качестве примера агликогеноза можно привести наследственный аутосомно-рецессивный дефицит гликоген-синтазы. Симптомами является резкая гипогликемия натощак, особенно утром, появляется рвота, судороги, потеря сознания. В результате гипогликемии наблюдается задержка психомоторного развития, умственная отсталость. Болезнь несмертельна при адекватном лечении (частое кормление), хотя и опасна.

Концентрация глюкозы в крови в норме: 4,2 – 5,3 ммоль/л (70 – 90 мг/дл). Количество «сахара» (глюкоза +редуцирующие вещества): 4,4 – 6,7 ммоль/л или 80 – 120 мг/дл.

Почечный порог для глюкозы (концентрация ее в крови, при которой глюкоза начинает выделяться с мочой) составляет 8,9 – 10,0 ммоль/л (160 – 180 мг/дл).

3. поступление из кишечника глюкозы при всасывании;

4. мобилизация гликогена (глюкогенез) в печени;

5. реабсорбция глюкозы в почках;

6. глюконеогенез.

Глюконеогенез – образование глюкозы в печени из неуглеводных продуктов: из гликогенных аминокислот, пирувата, лактата, глицерина.

Стимулируется глюконеогенез: -адреналином,

-глюкагоном,

-кортикостероидами (кортизол, кортизон, кортикостерон).

Кортикостероиды (гормоны коры надпочечников), во-первых, усиливают глюконеогенез в печени; во-вторых, обеспечивает процессы глюконеогенеза субстратом, усиливая распад белков в тканях организма, они предоставляют для глюконеогенеза углеродсодержащий субстрат.

К гормонам, которые обеспечивают повышение сахара крови, относятся адреналин и гормон роста.

Адреналин — гормон мозгового вещества надпочечника. Он усиливает процессы перехода гликогена в глюкозу.

Гормон роста подавляет использование глюкозы клетками тканей, а также при резком и длительном снижении сахара крови стимулирует распад жиров и образование из них углеводов.

Дата добавления: 2015-07-13