Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Острый промиелоцитарный лейкоз




Острый миеломонобластный лейкоз и миелобластный у 25-30% больных ОНЛЛ

ОСТРЫЕ МИЕЛОИДНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ (ОМЛ) (НЕЛИМФОБЛАСТНЫЕ).

Неблагоприятные прогностические факторы

I. Миелоидные лейкозы

- Возраст (старше 60 лет)

- начальный уровень лейкоцитов более 100 х10 9

- предшествующий миелодиспластический синдром (МДС) и химиотерапия

- вторичный острый лейкоз

- варианты по ФАБ – классификации МО, М5а, М6, М7

- отсутствие полной ремиссии

II. Острые лимфобластные лейкозы

- возраст старше 35 лет, особенно старше 50 лет

- высокий уровень лейкоцитов в дебюте заболевания

- наличие филадельфийской хромосомы

- долгое (4-5 недель) достижение клинико-гематологической ремиссии

 

Варианты ОМЛ.

Нередкопри этом заболевании отмечается увеличение печени, селезёнки, лимфоаденопатия, гиперплазия дёсен, ДВС-синдром. Клетки экспрессируют маркеры как миелоидной, так и моноцитарной линии кроветворения (СД 13, 14, 15, 33, НLA – DR), выявляются цитогенетические аномалии (t 9, 11) трисомия; транслокации с 11 q 23.

Клиническая картина: обычно обусловлена гематологическими нарушениями. Тяжелое начало заболевания с высокой температурой, некрозы в горле, первичная гранулоцитопения.

Вначале заболевания нет увеличения лимфоузлов, увеличение селезёнки умеренное, и совпадает с другими признаками прогрессии.

Лёгкие поражаются в 35% случаев.

Кровь - может быть различной: умеренная анемия (нормо- или слегка гиперхромная), лейкоцитоз + бласты, лейкопения без бластов. Тромбоциты в норме.

 

В 1957 г. Hillestad выделена самостоятельная форма с особой морфологией клеток, содержащих обильную крупную зернистость. Характерен тяжелый геморрагический синдром и быстрое течение заболнвания. Название получил из-за внешнего сходства опухолевых клеток с промиелоцитами.

Однако ядро этих клеток атипично и во всем остальном (морфологически и гистохимически они отличаются от промиелоцитов), составляют 10% от миелоидных лейкозов. Характерен молодой возраст, гематогенный тип кровоточивости, лейкопения.

Клиническая картина: часто образуютсягематомы на месте травм, кровоподтёки, носовые, маточные кровотечения. Тромбоцитопения – умеренная. Масса опухоли долго остается небольшой. Бластов в костном мозге не более 75-80%. Трубчатые кости не вовлекаются. Редко увеличивается печень и селезёнка. Лимфоузлы не увеличены.

Самые яркие проявления болезни выявляются в финале.

До недавнего времени заболевание отличалось необычайной злокачественностью.

Характерен геморрагический синдром, некрозы в горле, проливные поты, лихорадка, токсикоз. За 1 месяц пациенты умирали.

Современное лечение препаратом ATRA (дериват ретиноевой кислоты). При этом ремиссия достигается в 95% случаев.

 




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2015-08-31; Просмотров: 349; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.011 сек.