Емтихан тесттері 6 страница

* шығулар

* жалған шығулар

* кеуде клеткасы мен омыртаның деформациясы

* бұлшық еттік гипотония, жалпақ табандық

* +самайда түйіннің өсуі

! Остеолиз ақауына жатпайды:

* сүйек

* дентин

* байлам

* шеміршек

* +буын

! 4 жасар балада тізе ұршығының шығуы, I дәрежелі сколиоз, үшкір кеуде қуысы, жалпақ табандылық анықталған. ЭхоКГ –да аорта түбірінің кеңеюімен митральды қақпақша пролапсы. Болжам диагноз:

* +Элерс – Данлос синдромы. Аорта түбірінің кеңеюімен митральды қақпақша пролапсы.

* Марфан синдромы. Аорта түбірінің кеңеюімен митральды қақпақша пролапсы.

* аяқталмаған остеогенез. Аорта түбірінің кеңеюімен митральды қақпақша пролапсы.

* Эванс – Ллойд - Томас синдромы. Аорта түбірінің кеңеюімен митральды қақпақша пролапсы.

* Картагенер синдромы. Аорта түбірінің кеңеюімен митральды қақпақша пролапсы.

! 10 жасар балада – миопия, периодонтит, жүректің туа пайда болған ақауы – қарынша аралық перде ақауы, терісінде келлоидты тыртықтар, түбектәрізді кеуде қуысы. Болжам диагноз:

* Марфан синдромы

* аяқталмаған остеогенез

* +Элерс – Данлос синдромы

* Мерфи синдромы

* Жильбер синдромы

! 7 жасар балада – митральды қақпақша пролапсы, астигматизм, терінің жоғары созылғыштығы, бұлшықеттер гипотониясы анықталды. Болжам диагноз:

* Гордон синдромы

* +Элерс – Данлос синдромы

* Черни синдромы

* Марфан синдромы

* аяқталмаған остеогенез

! 5 жасар балада – буындардың жоғары қозғалғыштығы, терінің жоғары созылғыштығы, қолқаның өрлеуші бөлігінің аневризмасы, шат жарығы анықталды. Болжам диагноз:

* Черни синдромы

* «босаңсыған» иық синдромы

* Мерфи синдромы

* +Элерс – Данлос синдромы

* аяқталмаған остеогенез

! 9 жасар балада экхимоздар, жүрекше аралық перде ақауы, туа пайда болған жамбас –сан буынының шығуы, II дәрежелі сколиоз, жалпақ табандылық анықталды. Болжам диагноз:

* аяқталмаған остеогенез

* Марфан синдромы

* Гордон синдромы

* Филатов синдромы

* +Элерс – Данлос синдромы

!12жасар балада – арахнодактилия, периодонтит, қолқаның өрлеуші бөлігінің аневризмасы, нефроптоз, қанда В фибриноген анықталды. Болжам диагноз:

* +Элерс – Данлос синдромы

* Марфан синдромы

* Гордон синдромы

* Картагенер синдромы

* «салбыраған» иық синдромы

!10 жасар балада – жіліншіктің алдыңғы беткейінде тері асты түйіндер, өкпе артериясы дилатациясы, миопия, жалпақ табандылық. Болжам диагноз:

* Мерфи синдромы

* +Элерс – Данлос синдромы

* Марфан синдромы

* Бехтерев синдромы

* Рейтер синдромы

! 3 жасар балада – санның туа пайда болған шығуы, жалпақ табандылық, митральды қақпақшаның пролапсы, терінің созылғыштығы, оксипролиннің жоғары деңгейі. Болжам диагноз:

* аяқталмаған остеогенез

* Де-Тони-Дебре-Фанкони синдромы

* +Элерс – Данлос синдромы

* Марфан синдромы

* Брадер – Вилли синдромы

! Марфан синдромында кеуде ағзалары R–граммасында анықталады:

* +тамшы жүрек, кеңейген өрлеме қолқа

* жүректің көлденеңінен кеңуі

* жүректің оң бөлімдерінің кеңеюі

* жүректің сол бөлімдерінің кеңеюі

* «салбыраған» жүрек

! Кеуде ағзалары R – граммасында «салбыраған» жүрек, өкпе бөлімдерінің кішіреюі, бұл:

* Элерс – Данлос синдромы

* аяқталмаған остеогенез

*+ Марфан синдромы

* Эванс – Ллойд – Томас синдромы

* Хиари торы

! Марфан синдромында тұқымқуалау типі:

* доминантты

* рецессивті

*+ аутосомды – доминантты

* аутосомды – рецессивті

* аутосомды – рецессивті Х-хромосомасымен қиылысқан

! 2-жасар балада Марфан синдромы, ЭхоКГ-да – митралды қақпақшаның миксематозды дегенерациясы, олардың ауқымы үлкеюі, фиброзды сақина кеңеюі, хордалардың ұзаруы, жармалардың «былқ-сылқтығы», салбыраудың үлкеюі. Болжам диагноз:

* Элерс – Данлос синдромы, трикуспидалдық қақпақша пролапсы

* Элерс – Данлос синдромы, төменгі қуыс венасы пролапсы

* +Марфан синдромы, митралды қақпақша жетіспеушілігі

* Марфан синдромы, митралды қақпақша пролапсы

* Марфан синдромы, ашық сопақ тесігі

! Марфан синдромында қолқа сақинасы мен қолқаның аневризмалық дилатациясымен бірге жүреді:

* +қолқалық регургитация және қолқалық жетіспеушілікпен

* қолқалық стенозбен

* митралдық жетіспеушілікпен

* митралдық стенозбен

* үшжармалы қақпақша стенозы мен жетіспеушілігімен

! 5 жасар балада – арахнодактилия, жалпақ табандылық, екі жармалы қолқа қақпақшасы, май тінінің гипоплазиясы, нистагм, сан сүйегі қисаюы анықталды.

Болжам диагноз:

* Рейтер синдромы

* Элерс – Данлос синдромы

* Стилл синдромы

* +Марфан синдромы

* Филатов синдромы

! 9 жасар балада – долихоэнцефалия, колобома, бойының ұзындығы, митральды қақпақшаның пролапсы, пирамидалық бұзылыстар, тістерінің дұрыс өспеуі анықталды. Болжам диагноз:

* Швахман – Даемонд синдромы

* +Марфан синдромы

* Мерфи синдромы

* Криглер - Найяр синдромы

* Элерс – Данлос синдромы

! 6 жасар балада – ұзын бойы, готикалық таңдай, үшжармалы қақпақшаның пролапсы, шат жарығы, артрит, терінің жоғары созылғыштығы анықталды. Болжам диагноз:

* +Марфан синдромы

* Жильбер синдромы

* Брадер – Вилли синдромы

* аяқталмаған остеогенез

* Элерс – Данлос синдромы

! 11 жасар балада – ұзын, сопақ бет, астениялық конституция, өкпе артериясы қақпақшаларының пролапсы, жақтар гипоплазиясы, көз бұршағы эктопиясы, кеуделік лордоз анықталды. Болжам диагноз:

* Элерс – Данлос синдромы

* аяқталмаған остеогенез

*+ Марфан синдромы

* Стилл синдромы

* Криглер – Найяр синдромы

! Қолқа және митральды қақпақшаларының жетіспеушілігі, митралды қақпақшаның пролапсы анықталатын синдром:

* +Марфан синдромы

* Мерфи синдромы

* Жильбер синдромы

* Эванс -Ллойд-Томас синдромы

* Гордон синдромы

! Марфан синдромы кезінде тамырлар патологиясынана жатпайды:

* қолқа түбірінің дилатациясы

* сылынып жатқан қолқа аневризмасы

* қолқа аневризмасы

* өкпе артериясының дилатациясы

*+ қолқа коарктациясы

! 14 жасар балада – ұзын бой, микрогнатия, склералар көкшілдігі, сіңірлік рефлекстер ассиметриясы, қолқа жетіспеушілігі, арахнодактилия анықталды. Болжам диагноз:

* аяқталмаған остеогенез

* Фелти синдромы

* +Марфан синдромы

* Гордон синдромы

* Элерс – Данлос синдромы

! 2-жасар балада сопақ бет келбеті «құс беті», көгілдір склера, анизокория, нистагм; ЭхоКГ-да систолада митралды қақпа жапқышынан көптеген ЭХО-сигналдар.

Болжам диагнозыңыз:

* трикуспидалды қақпақша пролапсы

*+ Марфан синдромы, митралды қақпақша пролапсы

* ашық сопақша тесігі

* Элерс-Данлос синдромы

* функционалдық тар қолқа

! Түбектәрізді, үшкір, асимметриялы кеуде қуысы анықталады:

* Черни синдромы

* аяқталмаған остеогенез

* Рейтер синдромы

* +Марфан синдромы

* Де-Тони-Дебре-Фанкони синдромы

! 10 жасар балада астениялық конституция, үшкір кеуде клеткасы, шеміршек рефлекстерінің ассиметриясы, қол-аяқтың ұзаруы; кеуде ағзалары R–граммасында – «тамшы» жүрек.

Болжам диагноз:

* +Марфан синдромы

* Элерс – Данлос синдромы

* аяқталмаған остеогенез

* Эванс-Ллойд-Томас синдромы

* Картагенер синдромы

! 5 жасар балада түбектәрізді кеуде клеткасы, буындардың гипермобильділігі, жалпақтабан, көгілдір склера, шеміршек рефлекстерінің ассиметриясы. ЭхоКГ-да қақпақшаның қалыпты құрылымында өкпе артерия бағанының әртүрлі дәрежелі дилатациясы. Болжам диагноз:

* +Марфан синдромы, жүректің кіші аномалиясы – өкпе артериясының идиопатиялық кеңеюі

* Марфан синдромы, функционалдық тарылған қолқа

* Марфан синдромы, ашық овал тесігі

* Марфан синдромы, митралды қақпақшаның пролапсы

* Марфан синдромы, жүрекшеаралық перденің аневризмасы

! 6 жасар балада – бой ұзаруы, қол-аяқтарының ұзаруы, арахнодактилия, көгілдір склера. ЭхоКГ-да: систолаға қарай митралды қақпақша жармасынан ЭХО-сигналдар, митралды қақпақша жармасы «жұлымды». Диагноз қойыңыз:

* Марфан синдромы, ЖКА – ашық овал тесігі

* +Марфан синдромы, митралды қақпақшаның пролапсы

* Марфан синдромы, қолқа қақпақшасының пролапсы

* Марфан синдромы, жүрек қарыншаларының жалған хордалары

* Марфансиндромы, Евстахиев қақпақшасының ұзаруы

! 14 жасар балада қантсыз диабет, арахнодактилия, жалпақтабан, пирамидалық бұзылыстар. ЭхоКГ-да: Вальсальва синусы деңгейінде аорта дилатациясы, сол жүрекшенің қысылу көріністері, систолада аортада жармасынан жанындағы қабырға арасындағы дистанцияның ұзаруы. Болжам диагноз қойыңыз:

* Марфан синдромы, ЖКА – ашық овал тесігі

* Марфан синдромы, митралды қақпақша пролапсы

*+ Марфан синдромы, Вальсальва синусы дилятациясы

* Марфан синдромы, функционалды тар қолқа

* Марфан синдромы, жүрекшеаралық перде аневризмасы

! 10 жасар балада миопия, арахнодактилия, вегетативтік бұзылыстар, аяқ-қолдың ұзаруы, бұлшықеттік гипотония, беті сопақ. Эхо КГ-да: магистралдық тамырлар деңгейінде аорталдық сақина дилатациясы, сол қарыншаның шығаберісінің қолқа қақпақшасының пролапсы. Болжам диагноз қойыңыз:

* Марфан синдромы, митралды қақпақша пролапсы

*+ Марфан синдромы, аорта түбірінің кеңеюі

* Марфан синдромы, ашық овал тесігі

* Марфан синдромы, трикуспидалдық қақпақша пролапсы

* Марфан синдромы, төменгі қуыс вена қақпақшасы пролапсы

! 10 жасар балада – экзофтальм, глаукома, аорта түбірінің дилатациясы, сан сүйегі қисаюы, буындар контрактурасы. Болжам диагноз:

*+ Марфан синдромы

* Элерс – Данлос синдромы

* аяқталмаған остеогенез

* Рейтера синдромы

* Мерфи синдромы

! 2 жасар балада – кеуде қуысы асимметриясы, тері асты май қабатының азаюы, митральды қақпақша пролапсы, жоғары готикалық таңдай. Болжам диагноз:

* Элерс – Данлос синдромы

* Рейтер синдромы

* +Марфан синдромы

* Стилл синдромы

* аяқталмаған остеогенез

! 15 жасар балада – митралды қақпақша жетіспеушілігі, іркілісті жүрек жетіспеушілігі, тар таңдай, кеуде лордозы, микрогнатия, торлы қабат сылынуы анықталған. Болжам диагноз:

* Мюсси синдромы

* + Марфан синдромы

* аяқталмаған остеогенез

* Стилл синдромы

* Элерс – Данлос синдромы

! 11 лет жасар балада – бойы ұзын, склералары көкшіл, анизокория, митральды қақпақша пролапсы, жіңішке бет сүйегі, сіңірлердің жоғары мобильділігі анықталды. Болжам диагноз:

*+ Марфан синдромы

* Рейтер синдромы

* Швахман – Даемонд синдромы

* аяқталмаған остеогенез

* Жильбер синдромы

! 9 жасар балада – үшкір кеуде қуысы, бұлшықет гипотониясы, кеуде қуысы ағзаларының рентгенограммасында– «тамшылы» жүрек, ЭхоКГ-да –Вальсальва синустарының аневризмасы, сіңірлік рефлекстер ассиметриясы анықталды. Болжам диагноз:

* Стилл синдромы

* Альпорт синдромы

*+ Марфан синдромы

* Элерс – Данлос синдромы

* Рейтер синдромы

Дата добавления: 2017-01-13