Синдромы полипоза

Лечение.

1. Полипы, имеющие “ножку”, удаляют петлевой электрокоагуляцией при колоноскопии.

2. Полипы, которые невозможно удалить эндоскопическим путем вследствие их размеров или формы, а также полипы с признаками малигнизации удаляют оперативным путем. При выборе объема резекции пораженной кишки исходят из онкологических требований к подобным операциям.

3. Карцинома, ассоциированная с аденоматозным полипозом, может быть локальной, и ее исключение требует тщательного гистологического исследования срезов всего полипа. При злокачественной трансформации “ножки” полипа показана сегментарная резекция кишки.

4. Синхронные (появляющиеся одновременно) полипы встречаются в 20 % случаев, а несинхронные (разновременные) поражения — примерно в 30 % случаев. Это определяет необходимость проведения ирригоскопии, полной колоноскопии или их сочетания при выявлении полипа и каждые последующие три года. Ежегодно проверяют кал на скрытую кровь.

5. У близких родственников больного с полипами или карциномой толстой кишки риск развития подобного поражения возрастает примерно в 4-5 раз.

Диффузный семейный полипоз — аутосомное доминантное заболевание, характеризующееся наличием более чем 100 аденоматозных полипов в ободочной и прямой кишке. Приблизительно 50 % детей у родителей, пораженных семейным аденоматозным полипозом, наследуют это заболевание. У нелеченных больных это заболевание становится фатальным, поскольку после 40 лет у 100 % больных развивается рак. Полипы обычно проявляются в молодом возрасте. Приблизительно в 20 % случаев их обнаруживают случайно.

Клиническая картина. Наиболее характерные жалобы больных ДСП — кровотечение, диарея и боли в животе.

Диагноз подтверждают при выполнении колоноскопии с биопсией. Если это заболевание диагностировано у одного члена семьи, необходимо провести обследование всей семьи.

Лечение семейного аденоматозного полипоза хирургическое. Оно направлено на полное удаление полипов. При этом возможно выполнение следующих операций:

1. Проктоколэктомия — удаление всех отделов толстой кишки с одновременной экстирпацией прямой кишки. Показание — тотальное поражение полипа ми всех отделов толстой кишки в сочетании с раковой опухолью нижней трети прямой кишки.

2. Колэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки. Показание — поражение полипами всей слизистой оболочки толстой кишки, в том числе в сочетании с раковой опухолью, расположенной на 6-7 см выше края заднего прохода.

3. Субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза показана, когда в прямой кишке полипов нет (или единичные полипы), но имеется тотальное поражение полипами всех отделов толстой кишки.

4. Субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеосигмовидного анастомоза показана в тех случаях, когда все отделы ободочной кишки поражены полипами, а в прямой и сигмовидной кишке полипов нет или единичные полипы удалены.

Синдром Гарднера — разновидность семейного полипоза. Он наследуется по аутосомному доминантному типу с различной частотой проявления заболевания.

Клиническая картина. С-м Гарднера характеризуется полипозом ободочной и прямой кишок. При этом полипы нередко встречаются в тонкой кишке и желудке. Кроме того, при с-ме Гарднера полипозу сопутствуют следующие симптомы: остеомы (обычно нижней челюсти и костей черепа), кисты, опухоли мягких тканей, десмоидные опухоли брюшной стенки и брыжейки кишки, аномалия зубов, периампулярный рак, рак щитовидной железы.

Лечение оперативное, аналогично тому, что описано при диффузном семейном полипозе. Кроме того, необходимы постоянное наблюдение за верхними отделами ЖКТ и лечение внекишечных проявлений заболевания.

Синдром Пейтца-Егерса — аутосомное доминантное заболевание.

Клиническая картина. Гамартомные полипы по всему ЖКТ с небольшим риском малигнизации. Пигментация кожи и слизистых оболочек в области щек, губ и на пальцах. Клинические симптомы могут быть такие же, как и при кишечной инвагинации, включая коликообразные боли в животе. Возможны рецидивирующие желудочно-кишечные кровотечения.

Лечение — удаление полипов, проявляющихся клиническими симптомами.

Резекцию кишки необходимо выполнять как можно реже и в минимальном объеме.

Синдром Тюрко — семейный полипоз с наличием аденом толстой кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС; характеризуется высоким риском малигнизации.

Ювенильный полипоз. Кровотечения из полипов толстой, тонкой кишки и желудка. Риск развития злокачественного заболевания несколько увеличивается в более позднем возрасте.

Синдром Кронкхайта-Кэнада — редкое сочетание полипов кишечника с аллопецией, гиперпигментацией и отсутствием ногтей.

Дата добавления: 2014-01-04