Патології білкового обміну

Регуляція білкового обміну

Всі етапи білкового обміну регулюються центральною нервовою системою та залозами внутрішньої секреції. Особливе місце в регуляції належить корі великих півкуль головного мозку і підкоровим центрам. У гіпоталамусі знайдений центр білкового обміну. Регуляція здійснюється рефлекторно, у відповідь на роздратування.

Дія гормонів на біосинтез білка здійснюється шляхом стимуляції утворення іРНК. Гормон передньої частини гіпофіза – соматотропін – посилює синтетичні процеси білка. Біосинтез білків стимулюється інсуліном, деякі андро- і естрогеном, тироксином. Глюкокортикоїди кори наднирників стимулюють розщеплення білків і виділення азотних речовин. Дія гормонів на обмін білків пов'язана зі зміною швидкості і напряму ферментативних реакцій. Біосинтез і, отже, активність ферментів, що беруть участь в обміні білків, залежить від наявності в продуктах харчування достатньої кількості вітамінів, які беруть участь в утворенні коферментів і простетичних груп багатьох ферментів. Зокрема, піридоксальфосфат є коферментом декарбоксилаз амінокислот, вітамін B₂ – складова частина кофермента амінооксидаз, вітамін В₅ – основа дегідрази глутамінової кислоти, без вітаміну С не може проходити біосинтез проліна і оксипроліна і т.д.

Обмін білків порушується при багатьох інфекційних, інвазивних і незаразних хворобах. Часто причиною порушень білкового обміну є неправильно складений раціон, недотримання режиму прийому їжі та ін.

Патології білкового обміну виявляються у різних формах.

Білкове голодування. Розрізняють два види білкового голодування: первинне, коли в їжі немає достатньої кількості незамінних амінокислот, і вторинне, викликане захворюваннями харчового каналу, печінки, підшлункової залози.

Порушення обміну амінокислот. При деяких хворобах печінки (гепатитах, цирозах, жовтяниці) у крові і сечі різко збільшується вміст амінокислот – наступає алкаптонурія. Зокрема, при порушенні обміну тирозина розвивається алкаптонурія, яка супроводжується різким потемнінням сечі після стояння на повітрі. При цистинозі відбувається відкладення цистину в печінці, нирках, селезінці, лімфатичних вузлах, кишках і спостерігається поява великої кількості цистину в сечі (цистинурія). При фенілкетонурії в сечі з'являється велика кількість фенілпіровиноградної кислоти. Часто причиною таких порушень є авітамінози.

Порушення обміну складних білків. Найчастіше це виявляється у вигляді порушень нуклеїнового і порфіринового обміну. В останньому випадку порушується обмін гемоглобіну, міоглобіну і інших залізовмісних білків. Так, при різних ураженнях печінки (гепатитах, фасціольозі, ін.) виникає гіпербілірубінемія, при якій вміст білірубіну в крові зростає до 0,3 – 0,35 г/л. Сеча стає темною, оскільки в ній з'являються великі кількості уробіліна, виникає уробілінурія. Іноді спостерігається порфірія – різке збільшення в крові і тканинах вмісту порфіринів. Це приводить до порфінурії і сеча стає червоною.

Лекція № 13. Обмін нуклеїнових кислот.

Нуклеїнові кислоти характеризуються високим ступенем метаболізму, оскільки з їх діяльністю пов'язаний, перш за все, біосинтез білкових речовин.

Дата добавления: 2014-01-04