Снижение активности некоторых железосодержащих ферментов в лейкоцитах нарушает их фагоцитарную и бактерицидную функции и угнетает защитные иммунные реакции

Недостаточное поступление железа в костный мозг обусловливает нарушение эритропоэза.

Истощение клеточных ферментов (цитохромоксидаз), участвующих в основных видах обмена, приводит к нарушению трофики клеток и тканей, их дегенеративным изменениям – сидеропении.

Уменьшение синтеза миоглобина ведет к мышечной гипотонии и дистрофии.

Этиология.

I. Хронические кровопотери:

· маточные кровотечения, несомненно, самая частая причина ЖДА у женщин;

· желудочно-кишечные кровотечения (язвы и эрозии желудка и 12-перстной кишки, опухоли ЖКТ, десневые кровотечения, дивертикулы ЖКТ, в т.ч. дивертикул Меккеля, геморрой, варикозное расширение вен пищевода, кровотечения в замкнутые полости – эндометриоз, синдром Гудпасчера);

· носовые кровотечения;

· донорство.

II. Повышенная потребность в железе – беременность, роды, лактация; период полового созревания и роста, интенсивные занятия спортом.

III. Нарушение всасывания железа:

· хронические энтериты и энтеропатии с развитием синдрома мальабсорбции;

· резецированный желудок и кишечник.

IV. Другие причины – ХПН, гемосидероз легких, вегетарианство.

Патогенез. Недостаточность железа гемоглобина приводит к гемической гипоксии, так как снижается способность эритроцитов к связыванию и транспорту кислорода, развивается тканевая гипоксия – нарушение метаболизма в тканях, ацидоз.

Классификация.

По этиологии:

Вследствие хронических кровопотерь (хроническая постгеморрагическая анемия)

Вследствие повышенного расхода железа (повышенной потребности в железе)

Вследствие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)

Алиментарная (нутритивная)

Вследствие недостаточного всасывания в кишечнике

Вследствие нарушения транспорта железа

По степени тяжести:

Легкая (содержание Hb 90–110 г/л)

Средняя (содержание Hb 70–90 г/л)

Тяжелая (содержание Hb менее 70 г/л)

Клиническая картина. Легкая степень анемии чаще протекает бессимптомно.

При наличии явных клинических проявлений ЖДА можно выделить два важнейших синдрома.

Анемический синдром (вследствие снижения содержания Hb и эритроцитов) – слабость, утомляемость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышка при физической нагрузке, могут быть обмороки, у больных с ИБС наблюдается обострение заболевания, учащение приступов.

Объективно: характерны бледность кожи и видимых слизистых. Анемия обусловливает развитие миокардиодистрофии, которая проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией. При аускультации сердца выслушивается негромкий систолический шум функционального характера, тахикардия, возможна артериальная гипотензия. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения.

Сидеропенический синдром (вследствие тканевого дефицита железа):

– извращение вкуса и обоняния: пристрастие к мелу, зубному порошку, глине, углю, сырому тесту; к запахам бензина, ацетона, лаков, красок и др.;

– дистрофические изменения кожи (сухость, шелушение) и ее придатков (тусклость, ломкость и выпадение волос; истончение, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, появление койлонихий – ложкообразно вогнутых ногтей)

– ангулярный стоматит – трещины, «заеды» в углах рта;

– глоссит – жжение языка, атрофия сосочков – «лакированный» язык, склонность к пародонтозу и кариесу

– атрофические изменения слизистой оболочки ЖКТ – дисфагия, атрофический гастрит и энтерит

– симптом «голубых» склер (глаза Мальвины) – в результате дефицита железа нарушается синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза

– предрасположенность к ОРВИ и хроническим инфекциям из-за снижения иммунитета.

Диагностика. Важнейшим исследованием является общий анализ крови, в котором отмечается снижение Hb и эритроцитов, снижение цветового показателя (гипохромная анемия), среднего содержания Hb в эритроцитах, микроцитоз, анизоцитоз (эритроциты различной величины), пойкилоцитоз (различной формы), может быть увеличение СОЭ до 20 – 25 мм/ч.

В биохимическом анализе крови – характерно снижение уровня сывороточного железа (в норме у мужчин – 13–30 мкмоль/л, у женщин – 11–25 мкмоль/л), ферритина (в норме у мужчин – 85–130 мкг/л, у женщин – 58–150 мкг/л). Одновременно отмечается повышение общей (в норме 44,8–70 мкмоль/л) и латентной (в норме 28,8–50,4 мкмоль/л) железосвязывающей способности сыворотки, снижение процента насыщения трансферрина железом (в норме 25–40%).

На ЭКГ регистрируется снижение амплитуды зубца Т, он может быть отрицательным, возможна экстрасистолия.

Таким образом, ведущие диагностические критерии ЖДА – микроцитарный гипохромный характер анемии, снижение содержания сывороточного железа и ферритина, повышение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки.

После установления диагноза ЖДА врач обязан выяснить причину и источник кровопотери. Проводится весь комплекс необходимых исследований (эндоскопическое, рентгенологическое и ультразвуковое исследование желудочно-кишечного тракта, гинекологическое обследование, исследование кала на скрытую кровь в реакции Грегерсена, рентгенологическое исследование органов грудной клетки и др.).

Дифференциальный диагноз. Проводится с талассемиями, сидеробластной анемией. Для талассемий характерны наследственный характер, гемолиз, увеличение размеров селезенки, ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина, мишеневидная форма эритроцитов. При сидеробластной анемии также наблюдается гемолиз, характерен гемосидероз, особенностью этой анемии является повышенное содержание сывороточного железа и ферритина, наличие сидеробластов в костном мозге.

Лечение. Основная задача – устранение причины дефицита железа. Восстановить запасы железа только диетой невозможно, так как всасывание железа из пищевых продуктов ограничено. В рационе необходимо увеличить количество животных белков (говядина, телятина, печень).

Если нет синдрома нарушенного всасывания, то препараты железа нужно принимать перорально, при этом необходимо учитывать содержание в таблетке ионов железа (двухвалентного Fe²⁺ или трехвалентного Fe³⁺)

В организм больного в сутки должно поступать не менее 20–30 мг двухвалентного железа, что может быть обеспечено суточной дозой 100 мг. При эффективной терапии препаратами железа через 8 – 12 дней в крови повышается количество ретикулоцитов. Повышение гемоглобина отмечают обычно с 3-й недели терапии. После достижения концентрации Hb 120 г/л прием препаратов железа продолжают еще 1–2 месяца.

Пероральные препараты железа: железа сульфат, железа глюконат, сорбифер-дурулес (наиболее рекомендуемый в связи с выоским содержанием сульфата железа – 320 мг), ферроплекс, актиферрин, тардиферрон, фенюльс. При нарушенном всасывании железа в кишечнике предпочтительно назначение парентеральных препаратов железа.

Парентеральные препараты железа: феррум-лек, ферковен, венофер имеют ограниченные показания к применению, что обусловлено рядом побочных эффектов препаратов, недостаточно физиологичным усвоением парентерального железа. При внутривенном введении они высокоаллергенны, при внутримышечном – болезненны и накапливаются в тканях, оставляют пигментацию. Основным показанием к назначению парентеральных препаратов железа является нарушение его всасывания в кишечнике.

Заместительная терапия. Трансфузию эритроцитарной массы проводят только по жизненным показаниям, учитывая известные осложнения, связанные с переливанием донорских препаратов крови, кроме того, при хронической ЖДА больной часто адаптирован к низким показателям гемоглобина. Таким образом, основное лечение проводится препаратами железа внутрь.

Дата добавления: 2014-01-04