Лейкозы

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Течение и прогноз заболевания. Благоприятны при своевременном и адекватном лечении.

Гемобластозы – это опухоли кроветворной системы, которые подразделяют на лейкозы, т.е. опухоли с первичным поражением кроветворных клеток костного мозга и нелейкемические гемобластозы – опухоли, возникающие из клеток крови вне костного мозга (лимфомы).

Лейкозы – опухоли кроветворной системы с первичным поражением кроветворных клеток костного мозга, с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.

Лейкозы подразделяют на две основные группы: острые и хронические.

Острые лейкозы (ОЛ) – быстро прогрессирующие формы лейкозов, клеточным субстратом которых являются бластные клетки.

Распространенность. Частота ОЛ 13,2 на 100000 среди мужчин и 7,7 на 100000 среди женщин. Острым лимфобластным лейкозом болеют чаще дети и молодые, острым миелобластным лейкозом чаще болеют лица старшего возраста.

Этиология лейкозов неизвестна. К возможным этиологическим факторам в настоящее время относят:

● ионизирующее излучение – доказательством являются: опыт японских городов Хиросимы и Нагасаки, подвергшихся атомной бомбардировке; увеличение заболеваемости лейкозом среди пациентов, получавших лучевую терапию; зависимая от дозы частота лейкозов среди лиц, профессионально связанных с воздействием ионизирующей радиации;

● химические вещества – бензол и другие ароматические углеводороды, пестициды и гербициды, цитостатики, применяемые в лечении злокачественных новообразований и ряда других заболеваний;

● вирусную инфекцию – доказана роль вируса Эпштейна-Барра и ретровируса HTLV (human T-cell lymphotropic virus);

● генетические факторы – при различных хромосомных аномалиях (болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера и др.) частота заболеваемости лейкозами выше.

Патогенез. В настоящее время общепризнанной является клоновая теория патогенеза гемобластозов, согласно которой лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей гемопоэтической клетки-предшественницы. Основными свойствами лейкозных клеток являются их неспособность к дифференциации, способность к чрезмерной пролиферации и накоплению в большом количестве в костном мозге. Лейкозы в своем развитии проходят 2 этапа: 1) образование моноклоновой опухоли; 2) формирование злокачественной опухоли с поликлоновой трансформацией, в результате чего опухолевый клон развивается по законам опухолевой прогрессии. При этом имеют место:

– угнетение нормальных ростков кроветворения в костном мозге,

– появление способности лейкозных клеток расти и размножаться вне органов кроветворения (метастазирование гемобластозов),

– уход лейкозных клеток из-под контроля цитостатической терапии.

Важную роль в патогенезе лейкозов играет нарушение апоптоза (генетически запрограммированной клеточной смерти). Подавление апоптоза лежит в основе формирования опухолевого клона и метастазирования опухоли.

Классификация. В 1976 году группа гематологов Франции, Америки и Великобритании предложила классификацию ОЛ (FAB-классификация), основанную на морфологических и цитохимических признаках бластных клеток.

Дата добавления: 2014-01-04