Клиника и диагностика ММ

По стадиям заболевания

Признаки	I стадия	II стадия	III стадия
Hb	Более 100 г/л	85–100 г/л	Менее 85 г/л
IgG	Менее 5 г%	5–7 г%	Более 7 г%
IgA	Менее 3 г%	3–5 г%	Более 5 г%
Поражение костей	Отсутствие клинических рентгенологических изменений	Начальные рентгенологические изменения	Выраженный остеолизис, выраженные клинические проявления

В клинической картине развернутой стадии заболевания можно выделить следующие синдромы: поражение костей; системы кроветворения; поражение почек (миеломная нефропатия); синдром белковой патологии; синдром висцеральной патологии; синдром повышенной вязкости крови; синдром вторичного иммунодефицита; неврологический синдром; гиперкальциемический синдром.

Поражение костей при миеломной болезни является ведущим клиническим синдромом. Характерно преимущественное поражение плоских костей и позвоночника, что вызывает болевой синдром и патологические переломы. Вначале боли в костях неинтенсивные, стихают при соблюдении постельного режима. Однако по мере прогрессирования заболевания боли становятся более интенсивными, усиливаются при движениях, поворотах. Часто при внешнем осмотре больных деформации костей нет, но определяется выраженная болезненность костей при их перкуссии. Характерными признаками являются уменьшение роста больного в связи с уплощением тел и компрессионными переломами позвонков, а также компрессионная параплегия.

Поражение системы кроветворения на ранних стадиях может не иметь ярких клинических проявлений. По мере прогрессирования заболевания развивается анемия, которая в ряде случаев является начальным и доминирующим клиническим симпто мом. При далеко зашедших формах миеломной болезни отмечаются нейтропения и тромбоцитопения за счет вытеснения соответствующих кроветворных ростков опухолевой тканью.

Поражение почек (миеломная нефропатия) наблюдается у 70 – 80% больных и является одним из важнейших прогностических факторов. Повышение концентрации легких цепей внутри канальцев и отложение депозитов в клубочках сопровождается развитием амилоидоза. Клиническая картина миеломной нефропатии характеризуется тремя основными синдромами: протеинурией, патологией мочевого осадка и хронической почечной недостаточностью. В ряде случаев течение миеломной нефропатии может осложниться ОПН, развитию которой способствуют дегидратация, внутривенное введение рентгеноконтрастных веществ.

Синдром белковой патологии обусловлен гиперпродукцией плазматическими клетками парапротеинов – патологических иммуноглобулинов или белка Бенс-Джонса (легких цепей иммуноглобулинов). Он характеризуется гиперпротеинемией (содержание общего белка в крови выше 90 – 100 г/л), наличием М-компонента на электрофореграмме белков сыворотки крови, стойкой протеинурией, развитием амилоидоза внутренних органов.

Синдром висцеральной патологии наблюдается при генерализации процесса и развитии в них опухолевой плазмоклеточной инфильтрации. Наиболее частыми локализациями экстрамедуллярных поражений при миеломной болезни являются печень, селезенка, реже – плевральные оболочки, желудочно-кишечный тракт. Возможно развитие специфической плазмоклеточной инфильтрации легких, миокарда.

Синдром повышенной вязкости крови наблюдается у 10% больных и представляет собой нарушение микроциркуляции вследствие высокой гиперпротеинемии. Основные проявления гипервискозного синдрома: неврологические симптомы (головная боль, головокружение), нарушение зрения, нарушение периферического кровотока в руках и ногах с трофическими изменениями кожи вплоть до акрогангрены.

Синдром вторичного иммунодефицита при миеломной болезни развивается вследствие резкого уменьшения продукции нормальных иммуноглобулинов и проявляется частыми инфекционными осложнениями со стороны легких (пневмонии), мочевыводящих путей (циститы, пиелонефриты). Инфекционные осложнения – одна из главных причин смерти при миеломной болезни.

Неврологический синдром обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, наличием экстрадуральных миелом, изменениями костей черепа и позвонков, компрессией нервных стволов миеломными разрастаниями.

Гиперкальциемический синдром обусловлен вымыванием кальция из костей в связи с остеолизисом и проявляется тошнотой, рвотой, сонливостью, потерей ориентации, развитием нефрокальциноза.

Диагностика. В общем анализе крови – анемия нормохромно-нормоцитарного характера, лейкопения, резкое повышение СОЭ (!).

Биохимический анализ крови выявляет увеличение содержания общего белка за счет гипергаммаглобулинемии, повышение концентрации креатинина, мочевины, кальция.

В общем анализе мочи характерны: протеинурия, цилиндрурия, выявление белка Бенс-Джонса.

При проведении иммунохимического исследования обязательно обнаруживают патологический парапротеин, чаще класса G, реже – иммуноглобулины других классов (А,D, Е).

Обязательными методами диагностики являются: пункция костного мозга – плазмоцитоз (более 15%);

рентгенологическое исследование костей, определяющее дефекты (очаги деструкции) округлой формы различного диаметра, особенно демонстративные на рентгенограммах черепа («дырявый череп», «пчелиные соты»), компрессионные переломы позвонков, диффузный остеопороз.

Дата добавления: 2014-01-04