Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

В. Аутоиммунная гемолитическая анемия при внесосудистом гемолизе

Б. Иммунные гемолитические анемии

Одним из наиболее показательных аутоиммунных заболеваний, патогенетически обусловленных продукцией аутоантител, является аутоиммунная ГА. В организме больного синтезируются антитела к собственным, в сущности, неизмененным эритроцитам. Аутоантитела к антигена м эритроцитов или непосредственно лизируют клетки в присутствии комплемента, или образуют комплексы «эритроцит – антитело», которые захватываются и разрушаются фагоцитами.

Иммунный гемолиз у взрослых вызван IgG- или IgM- аутоантителами. Редко наблюдается разрушение донорских эритроцитов аллоантителами.

Основной метод диагностики аутоиммунных гемолитических анемий - проба Кумбса. Основой метода является способность антител, специфичных к иммуноглобулинам (особенно к IgG) или компонентам комплемента (особенно СЗ фракции), агглютинировать эритроциты, покрытые IgG или СЗ.

Таким образом выявляются антитела в сыворотке больного в результате их реакции с нормальными эритроцитами. IgM-антитела (холодовые антитела) выявляют на основании агглютинации эритроцитов взрослого или фетальных эритроцитов. IgG-антитела выявляют с помощью непрямой пробы Кумбса. Для этого сначала инкубируют сыворотку больного с нормальными эритроцитами, а затем выявляют антитела на них с помощью антиглобулиновой (анти-IgG) сыворотки, как и в прямой пробе Кумбса.

Аутоиммунная ГА, вызванная внесосудистым гемолизом, может быть первичной (55%) и вторичной – при гемобластозах (20%), применении лекарственных средств (20%), коллагенозах и вирусных инфекциях (5%).

Клиническая картина. Анемия развивается незаметно. В тяжелых случаях наблюдаются лихорадка, озноб, тошнота, рвота, боль в животе, спине и груди, слабость, сонливость, развитие сердечной недостаточности. Спустя 24 ч после начала острого массивного гемолиза появляется желтуха. При физикальном исследовании выявляется спленомегалия.

Диагностика:

– в общем анализе крови: нормохромная, нормоцитарная анемия, полихромазия, ядросодержащие предшественники эритроцитов, увеличение числа ретикулоцитов, сфероциты, иногдафрагментированные эритроциты;

– при исследовании мочи определяются уробилиноген и гемоглобин;

прямая проба Кумбса: у 24% больных с клиническими проявлениями аутоиммунной ГА отрицательна;

непрямая проба Кумбса положительна у 60% больных с аутоиммунной ГА. Связи между выраженностью гемагглютинации при проведении пробы Кумбса и тяжестью гемолиза нет. Эритроциты могут быть покрыты иммуноглобулинами, иммуноглобулинами в сочетании с компонентами комплемента или только компонентами комплемента. Определение типа молекул и класса антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, позволяет уточнить диагноз.

Лечение. При вторичной аутоиммунной ГА проводится лечение основного заболевания. Препаратами выбора являются глюкокортикостероиды - преднизолон по схеме. Если кортикостероиды неэффективны или для поддержания ремиссии требуются высокие дозы преднизолона (более 20–40 мг в сутки внутрь), показана спленэктомия. Если спленэктомия не приводит к улучшению, то назначают иммунодепрессанты.

Переливание отмытой эритроцитарной массы проводят при остром гемолизе, сопровождающемся тяжелой анемией. Одновременно назначают глюкокортикостероиды.

При хроническом гемолизе нередко наблюдается дефицит фолиевой кислоты, играющей важную роль в эритропоэзе. Фолиевую кислоту назначают в дозе 1 мг в сутки внутрь ежедневно.

У 70% больных, не получивших эффекта от преднизолона, улучшение вызывает препарат Даназол, механизм действия которого неизвестен. Средняя доза – 200 мг внутрь 3 раза в сутки. Улучшение наступает через 2–24 месяца после начала лечения.

Назначают нормальный иммуноглобулин для внутривенного введения, 400–500 мг/кг в сутки в течение 4–5 дней. Эффективность этого препарата при гемолитической анемии, возможно, основана на его способности предотвращать фагоцитоз эритроцитов. Кроме того, в состав нормального иммуноглобулина для внутривенного введения могут входить антиидиотипические антитела, блокирующие антитела к эритроцитарным антигенам.

Эффективность плазмафереза при аутоиммунной гемолитической анемии объясняют удалением аутоантител из плазмы, иммуномодулирующим действием процедуры. Вместо плазмафереза иногда применяют иммуносорбцию плазмы с использованием белка A (компонент клеточной стенки стафилококков), который избирательно удаляет IgG. Среди возможных осложнений иммуносорбции следует отметить анафилактические и анафилактоидные реакции.

Повышение свертываемости крови – частое проявление аутоиммунной ГА. Из-за высокого риска тромбоэмболии после хирургических вмешательств показано профилактическое назначение гепарина и бинтование ног эластичным бинтом.

Причинами резкого снижения уровня гемоглобина при аутоиммунной гемолитической анемии могут быть не только усиление гемолиза, но и угнетение эритропоэза и апластический криз, обусловленные вирусной инфекцией. Для этих состояний характерно снижение уровня ретикулоцитов.

<== предыдущая лекция | следующая лекция ==>
А. Гемолитические анемии при гиперспленизме | 
Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2013-12-12; Просмотров: 278; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.013 сек.