Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита

Классификация (Е.М. Тареев, Н.Г. Гусева).

А. – по этиологии:

идиопатический (первичный), паранеопластический (вторичный).

В. – по течению:

острое, подострое, хроническое.

С. – по периодам заболевания:

– начальный – от нескольких дней до месяца и более (проявляется только мышечными и кожными синдромами),

– манифестный – с кожным, мышечным, общим синдромами, с развернутой клинической картиной,

– дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.

Д. – по степени активности:

I, II, III степени.

Е. – по основным клиническим синдромам:

кожный, скелетно-мышечный, висцеральный: поражения сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек и др.

Клиника. Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног, нарастающую в течение 5–10 лет. Реже наблюдается острое начало, когда в течение 2–4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, лихорадка, общее тяжелое состояние. Больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, ходить. В очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее, голова падает на грудь, при поражении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, глотание. При поражении межреберных мышц, диафрагмы нарушается вентиляционная функция легких, развиваются пневмонии.

При объективном исследовании отределяется симметричное поражение мышц: они плотные, тестоватые на ощупь, увеличены в объеме, болезненные при пальпации, в подкожно-жировой клетчатке нередко выявляются кальцинаты, в дальнейшем наблюдаются атрофия мышц, резкое похудание.

Часто у больных ДМ наблюдается поражение сердца по типу миокардита, миокардиофиброза, проявляющееся тахикардией, расширением границ сердца, аритмиями, снижением артериального давления. На электрокардиограмме выявляются атриовентрикулярные блокады, изменение зубца Т, смещение интервала SТ книзу от изолинии.

Поражение кожи при ДМ характеризуется появлением эритемы в сочетании с плотным отеком, имеющей вид солнечного ожога, лилово-пурпурного цвета на открытых частях тела, над суставами. Типичны периорбитальный отек, эритема верхнего века с лиловым оттенком – «дерматомиозитовые очки», покраснение и шелушение кожи ладоней в области проксимальных межфаланговых суставов с микронекрозами в виде темных точек (симптом Готтрона). Частыми проявлениями ДМ являются выраженный синдром Рейно, сухость кожи, ломкость ногтей и выпадение волос.

Острое течение ДМ характеризуется генерализованным поражением мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности с летальным исходом через 2–6 месяцев от начала заболевания.

Подострое течение ДМ отличается более медленным, постепенным нарастанием симптомов, цикличностью, через 1–2 года от начала ДМ отмечается развернутая клиническая картина.

Хроническое течение – более благоприятный вариант с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной сыпью.

О степени активности судят на основании выраженности воспалительных явлений и количественных изменений неспецифических острофазовых показателей: увеличение СОЭ при I степени до 20, при II степени – до 40, при III степени – более 40 мм/ч., иммунологических тестов, в частности увеличения Ig G и других.

Диагностика. Для диагностики заболевания применяются следующие методы исследования:

общий анализ крови – умеренная анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже – лейкопения, эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса;

биохимический анализ крови – повышение содержания альфа-2 и гамма-глобулинов, серомукоидов, фибриногена, миоглобина, креатинина, активности креатинфосфокиназы, трансаминаз, особенно АСТ, ЛДГ и альдолазы.

В биохимическом исследовании мочи определяетсямиоглобинурия.

В иммунограмме отмечаются снижение титра комплемента, повышение содержания IgM и IgG, снижение IgA, высокие титры миозитспецифических антител.

Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута – тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация, атрофия и фиброз мышц.

Электромиограмма выявляет тяжелые мышечные изменения в виде снижения амплитуды бионапряжений пораженных мышц.

ЭКГ – диффузные изменения миокарда, нарушения ритма и проводимости.

Рентгенологическое исследование – кальцификаты в мягких тканях, в легких – интерстициальный пневмофиброз.

Спирография – рестриктивная дыхательная недостаточность.

● Поражение проксимальных мышц конечностей, шеи (спонтанная миалгия, усиливающаяся при движениях, болезненность при пальпации мышц, их уплотнение, увеличение в объеме, прогрессирующая мышечная слабость).

● Кожная сыпь (лиловая эритема).

● Гиперферментемия: повышение активности аминотрансфераз, альдолазы, креатинфосфокиназы.

● Электромиографические данные.

● Гистопатологические данные (исследование мышечного биоптата).

Диагностическое правило: диагноз дерматомиозита достоверен при наличии трех критериев и сыпи, полимиозита – при наличии четырех критериев без сыпи.

Несмотря на наличие характерных клинико-лабораторных проявлений, диагностика заболевания, особенно на ранних этапах, представляет большие затруднения, требует проведения дифференциального диагноза с рожистым воспалением, системной склеродермией, системной красной волчанкой (смотри выше), ревматоидным артритом, а также неврологической патологией, и нередко диагноз устанавливается лишь в процессе динамического наблюдения на основании вышеуказанных диагностических критериев.

Лечение. Лечебная программа при идиопатическом ДМ включает:

– терапию глюкокортикостероидами в дозе 80–120 мг при остром течении, 60 мг при подостром и 30–40 мг (в пересчете на преднизолон) при обострении хронического процесса в течение длительного времени. При очень тяжелом течении целесообразно применить пульс-терапию метилпреднизолоном (внутривенно капельно 1000 мг в течение 3 дней) с одновременным использованием плазмафереза;

– лечение цитостатиками (азатиоприн и метотрексат) используется при отсутствии эффекта или непереносимости глюкокортикостероидов;

– применение с иммуносупрессивной целью аминохинолиновых соединений (делагил, хингамин по 0,25 г в день не менее 2 лет);

– назначение с анальгетической и противовоспалительной целью нестероидных противовоспалительных средств при преобладании болевого и суставного синдрома (индометацин-ретард 0,075 г 1раз в день, вольтарен, ортофен – 0,025 г 2–3 раза в день, пироксикам по 0,02 г 2 раза в день, найз 100 мг 2 раза в день)

– улучшение метаболизма в пораженных мышцах и лечение кальциноза (анаболики, витамины, препараты калия). Кальциноз лечится внутривенным капельным введением двунатриевой соли ЭДТА – комплексона, связывающего кальций и выводящего его с мочой.

Прогноз в целом неблагоприятный, хотя на фоне применения современных ГКС и ЦС он значительно улучшается, особенно при хронических формах болезни. Необходимо проводить своевременное эффективное лечение при вторичном (опухолевом) ДМ в комплексе с терапией основного заболевания.

САНАТОРНО-КУРОРТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Курорты Башкортостана

Основными целями санаторно-курортного лечения являются профилактика заболеваний, влияние на факторы риска, улучшение физической работоспособности и психологического состояния (реабилитация), закаливание. Данный вид терапии использует для достижения этих целей лечебные природные физические факторы.

Больные, прошедшие санаторно-курортное лечение в большинстве случаев возвращаются к труду, у них в 2–3 раза снижается временная и стойкая нетрудоспособность.

Все курорты делятся на 3 группы: бальнеологические (использование минеральных источников), грязевые (лечебная грязь – сапропелевая грязь озерных водоемов), климатические (морской воздух – аэроионы). Есть и особенные лечебные факторы, к которым относится – горячий пар, газы (курорт Янган-Тау), кумыс (большинство башкирских санаториев использует этот фактор, в первую очередь Юматово).

По профилю санатории делятся на

· кардиологические (Зеленая Роща, Юматово),

· гастроэнтерологические и с нарушением обмена веществ (Красноусольск, Юматово),

· органов дыхания нетуберкулезной этиологии (Юматово),

· мочевыводящей системы (Янган-тау),

· кожи (Красноусольск).

Основные курорты России и СНГ, рекомендуемые для направления на санторный этап лечения:

§ при заболеваниях желудочно-кишечного тракта – Арзни, Березовские минводы, Моршин, Пятигорск, Ессентуки, Кисловодск, Старая Русса, Трускавец, Ижевские минводы, Красноусольск;

§ заболеваниях органов дыхания нетуберкулезной этиологии – Анапа, Алушта, Боровое, Сочи, Геленджик, Кисловодск, Одесса, Ялта, Юматово;

§ при профессиональных заболеваниях: пневмокониозах, силикозах - Московская область, Славяногорск, Алушта, Пушкино;

§ болезнях обмена веществ и эндокринных заболеваниях – Березовские Минводы, Боржоми, Горячий ключ, Ессентуки, Паланга, Феодосия, Южный берег Крыма. Подагра, мочекислый диатез – бальнеологические курорты – Белокуриха, Боржоми, Ессентуки, Пятигорск, Янган-тау;

§ нефрологических заболеваниях и болезнях мочеполовой системы – Байрам Али (Туркмения), Ялта, Янган-тау, Ситора (Узбекистан) и другие. При хроническом пиелонефрите также используются питьевые минеральные воды курортов Железноводск, Трускавец, Джермук, Янган-тау.

Дата добавления: 2013-12-12