Различают клинические формы врожденного АГС

Врожденный

1. В основе врожденной формы – дефицит ферментов, участвующих в синтезе кортикостероидов:

· 21-гидроксилазы (классический вариант у эскимосов, неклассический вариант у ашкенази).

· β-гидроксилазы (у марокканских евреев).

2. Воздействие на организм матери во время беременности:

· гестозы.

· лекарственные препараты.

Приобретенный:

· Злокачественная или доброкачественная гормонально-активная опухоль из сетчатой зоны н/п.

1. Простая вирилизующая – встречается часто.

2. Сольтеряющая (вирилизм + гипотензивный синдром).

3. Гипертоническая (вирилизм + гипертензивный синдром) – встречается редко.

При этом заболевании нарушен синтез минерало- и глюкокортикоидов, увеличивается выработка надпочечниковых андрогенов, уровень АКТГ возрастает.

Избыток АКТГ дополнительно стимулирует сетчатую зону, усиливая образование андрогенов и вызывая гиперплазию (пучковой и сетчатой зон) – иногда вид органа напоминает кору больших полушарий.

С рождения (классическая недостаточность) – признаки псевдогермафродитизма: у девочек – гипертрофия клитора, смыкание половых губ по типу мошонки, у мальчиков – N или гипоспадия и двусторонний крипторхизм – трудности диагностики пола.

Девочки – гипертрихоз, за счет усиленного анаболизма – преждевременное окостенение эпифизов трубчатых костей →низкорослые, избыточное развитие скелетной мускулатуры, мужеподобный вид: отсутствие молочных желез, mensis, поведенческие особенности.

Мальчики – раннее половое созревание – макрогенитосомия, м.б. нарушение сперматогенеза из-за торможения избытком андрогенов синтеза гипофизарных гонадотропинов; мускулистые, коротконогие.

Клинически проявляется: гиперандрогенизмом, гиперкортицизмом-гипоальдостеронизмом.

Диагностика врожденной формы антенатально:

· амниоцентез

· анализ ДНК клеток биоптата ворсин хориона.

Патофизиология вилочковой железы

Тимусом вилочковую железу назвал великий Гален за сходство ее контура с листом тимьяна. Этот орган древние называли "вместилищем души и храбрости".

Вилочковая (зобная) железа, тимус - центральный лимфоидный органиммунной системы. Тимус закладывается на 4 неделе кинематогенеза из передней кишки, раньше других иммунных и эндокринных органов, на 8 неделе эмбриогенеза в тимусе появляются клетки-предшественники - "незрелые Т-лимфоциты". К рождению орган состоит из двух долей, покрытых соединительнотканной капсулой и содержит разделенные перегородками дольки, в которых различают корковое и мозговое вещество. При рождении тимус весит 15г, к пубертантному периоду - 50г. (И.Гаммар открыл явление возрастной инволюции тимуса). Атрофия тимуса идет наиболее быстро в период 25-40 лет, в старости она замедляется. Считается, что механизмы возрастной атрофии тимуса запрограммированы генетически, в связи с этим в старости развивается иммунодефицит.

" Акцидентальная" инволюция тимуса - это нарастающий по времени, динамический процесс гипофункции и атрофии лимфоидных элементов сначала в корковой, затем в медуллярной зонах (эпителиальные и макрофагальные клетки окружения титоцитов по ходу акцидентальной инволюции могут даже активироваться). А. И. тимуса - это явление, зависящее от апоптоза и эмиграции лимфоцитов, связано с действием стрессов, опосредовано ГК.

Гормоны тимуса

1. Тимопоэтин - блокада нейромышечной передачи, снижение интенсивности аутоиммунных процессов, ранние этапы дифференцировки Т-лимфоцитов.

2. Тимулин - стимулирует конечные этапы дифференцировки лимфоцитов, способствует образованию СД₈-цитотоксич. лимфоцитов.

3. Тимозин {α1, α5, α7 - влияют на поздние этапы дифференцировки лимфоцитов.

{ β4 - на ранние этапы дифференцировки Т-лимфоцитов.

4 Тимический гормональный фактор - активатор Т-л., восстанавливает их функции.

5 Тимический фактор Х - стимулятор развития лимфоцитоза, усиливает ГЗТ.

6 Тимостерин - восстанавливает рост, содержание лимфоцитов, гипергликемический эффект.

7 Гомеостатический тимусный гормон - {синергист СТГ; {антагонист ГТГ, АКТГ, ТТГ.

Патология вилочковой железы

Дата добавления: 2013-12-13