Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Токсические ферментопатии

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЭНЗИМОПАТИИ

Причина- это нарушение синтеза Е из-за поражения генетического аппарата.

Фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).

Механизм: нарушается синтез Е-фенилаланингидроксилазы,который катализирует образование тирозина из фенилаланина. Из-за этого в организме накапливаютсяфенилаланин и продукты его распада-фенилуксусная, фенилмолочная, фенилпировинограднаякислоты,которые оказывают токсическое воздействие на организм, особенно на головной мозг. У ребенка наблюдается отставание в росте и развитии, нарушается деятельность пищеварительного тракта, развивается слабоумие.

Данное заболевание выявляется при помощи флюориметрического анализа (диагностический центр).

При выявлении такой патологии необходимо исключить из пищи продукты, содержащие фенилаланин (животного происхождения). При раннем лечении повреждение мозга значительно уменьшается.

Гликогенозы

Характеризуется снижением активности Е, катализирующий распад и превращение гликогена. В результате клетки печени, мышц и др. органов переполняются гликогеном, что может привести к их разрушению, а организм испытывает недостаток глюкозы - наблюдается увеличение печени, мышечная слабость.

Галактоземия

Наблюдается дефект фермента, катализирующий превращение галактозы в глюкозу(галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза),при этом в рганизме накапливается галактоза. У ребенка потеря веса, рвота, понос, увеличение печени, катаракта. Перевод на пищу, не содержащую галактозу, предотвращает проявление болезни.

 

Причина заболеваний связана с избирательным угнетением отдельных ферментных систем различными ядами или токсинами.

Пример

При отравлении синильной кислотой или ее солями смерть наступает в результате полного торможения дыхательной цепи (блокируется Е-цитохромоксидаза).

Пример

ФОС (фосфорорганические соединения) ингибируют Е - холинэстеразу, в результате в нервных синапсах накапливается ацетилхолин, развиваются слабость, судороги,параличи, смерть.

 

<== предыдущая лекция | следующая лекция ==>
Ферменты сыворотки крови | Алиментарные ферментопатии
Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2013-12-13; Просмотров: 644; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.008 сек.