Тубулопатии

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек, как правило, является вторичным заболеванием (при ревматоидном артрите, туберкулезе, бронхоэктазах и т. д.), а при врожденной патологии носит первичный характер. В течении амилоидоза различают латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую стадии.

В латентную стадию почки макроскопически не изменены. Мембрана клубочков утолщена и двухконтурна, просветы аневризматически расширены. Цитоплазма эпителия канальцев пропитана белковыми гранулами. В интермедиальной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы.

В протеинурическую стадию амилоид появляется не только в пирамидах, но и клубочках. Он откладывается в мезангии и капиллярных петлях, а также в артериолах. Эпителий канальцев подвержен гиалиново-капельной или гидропической дистрофии, а в их просвете обнаруживаются цилиндры. Макроскопически почки изменены – увеличенные и плотные, поверхность бледносерая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, а мозговое вещество серо-розовое, сального вида (большая сальная почка).

В нефротической стадии количество амилоида увеличивается, локализуется в капиллярных петлях, артериолах и артериях, по ходу мембраны канальцев. В пирамидах и интермедиальной зоне склероз; амилоидоз усиливается и носит диффузный характер. Канальцы расширены и забиты цилиндрами. Макроскопически отмечается еще большее увеличение почек – они более плотные и восковидные (большая белая амилоидная почка).

В азотемической стадии отмечается увеличение роста амилоида и склеротических процессов, что увеличивает число гибнущих нефронов. Макроскопически происходит уменьшение почек до нормальных размеров за счет склероза. Они становятся очень плотными и имеют неровную поверхность (за счет склеротических втяжений). В этой стадии хорошо выражены внепочечные проявления заболевания. Исходом амилоидоза является хроническая почечная недостаточность.

Дата добавления: 2013-12-13