Муковисцидоз у детей

Паровые ингаляции в домашних условиях.

2%р-р натрий бикарбонат, отвар ромашки, мать-и мачехи, эвкалипта. Во избежание ожога емкость должна находиться ниже уровня, на которой сидит ребенок. дышать после прекращения кипения воды. Т пара д/б 30-З2гр С. длительность процедуры – 10 минут. для ингаляций используют чайник с раструбом из плотно свернутой бумаги(газету нельзя). Дина раструба д/б не менее 2Осм, лицо прикрыть салфеткой или полотенцем.

ПЕРКУССИОННЫЙ И ВИБРАЦИОННЫЙ МАССАЖИ - показан для улучшения отхождения мокроты из трахеобронхиального дерева.

Массаж способствует продвижению секрета из мелких бронхов к крупным и к трахее. Он проводится через 15-30 минут после ингаляции. Перкуссионный массаж выполняется пальцевым методом. При пальцевом методе производят легкие постукивания кончиками пальцев спереди и или со спины в направлении от периферии к центру гр/клетки. О области сердца не проводятся.
Вибрационный массаж выполняется легкими движениями пальцев рук. При этом грудная клетка сдавливается снаружи к срединной линии. Можно использовать электр/массажер.

Муковисцидоз на латыни означает «вязкая слизь». При муковисцидозе у детей поражаются все органы внешней секреции: бронхи, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, половые органы, слюнные и потовые железы.

Какова причина развития муковисцидоза у детей?

Муковисцидоз – это наследственное заболевание, которое связано с мутацией в седьмой хромосоме. Мутация, вызывающая муковисцидоз, относится к рецессивным – то есть ребенок заболеет муковисцидозом лишь в том случае, если оба его родителя являются носителями дефектного гена. Ребенок, который получил «поломанный» ген в наследство лишь от одного из родителей, муковисцидозом не болеет.

Среди европеоидной популяции носителем мутации является каждый двадцатый человек. Поэтому муковисцидоз – самое распространенное наследственное заболевание. Частота муковисцидоза среди детей Европы и Северной Америки составляет 1:2500. Пол детей не влияет на вероятность развития муковисцидоза.

Следует помнить, что заболевание детей муковисцидозом связано исключительно с генетическим дефектом. Неблагоприятная экологическая обстановка, уровень жизни и вредные привычки родителей никак не влияют на вероятность появления больных муковисцидозом детей.

Как проявляется муковисцидоз у детей?

Генетический дефект приводит к тому, что слизь, которую выделяют железы внешней секреции слишком вязкая, что вызывает затруднения при ее выведении из организма.

В легких и бронхах больных муковисцидозом детей избыток вязкого секрета вызывает воспалительные и гнойные процессы. У новорожденного уже в первые месяцы жизни развивается бронхолегочный процесс, который проявляется в постоянном сухом кашле, одышке, гипертрофии грудной клетки.

Недостаток ферментов поджелудочной железы и кишечника приводит к тому, что у больных муковисцидозом детей плохо переваривается пища. У них обильный, зловонный стул с большим количеством жира (это можно определить по тому, что каловые массы тяжело отстирываются с пеленок). Из-за плохого усвоения питательных веществ больные муковисцидозом дети сильно отстают в физическом развитии, несмотря на повышенный аппетит.

Кроме того, у больных муковисцидозом детей повышено выделение хлорида натрия с потом. Поэтому многие родители замечают соленый привкус кожи у страдающих муковисцидозом детей.

Как выявляют муковисцидоз у детей?

Предварительный диагноз муковисцидоза у детей ставится по клинической картине заболевания – респираторной и кишечной симптоматике, отставанию в физическом развитии и наличию у детей родственников с муковисцидозом.

Затем детей с подозрением на муковисцидоз направляют в специализированные клиники, где по результатам биохимических и генетических исследований подтверждают или опровергают диагноз.

Кроме того, родителям, у которых есть страдающие муковисцидозом дети, при следующей беременности рекомендуется провести дородовую диагностику плода. Современные методы обследования позволяют диагностировать муковисцидоз у плода еще до восьмой недели беременности. Если у плода будет обнаружен муковисцидоз, родители принимают решение, сохранять беременность или нет.

Следует помнить, что вероятность рождения больного муковисцидозом ребенка у родителей – носителей дефектного гена составляет 25%. То есть, даже если в семье есть страдающие муковисцидозом дети, супружеская пара вполне может иметь здорового малыша.

Какие бывают формы муковисцидоза у детей?

В зависимости от того, какие органы повреждены сильнее всего, выделяют легочную, кишечную и смешанную форму муковисцидоза у детей.

Однако, вне зависимости от формы заболевания, муковисцидоз у детей требует комплексного лечения на протяжении всей жизни.

Как лечат муковисцидоз у детей?

Главные направления терапии муковисцидоза у детей направлены на разжижение и удаление мокроты из бронхов, замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, разжижение желчи и борьбу с сопутствующими инфекциями в легких.

Страдающие муковисцидозом дети должны ежедневно выполнять комплекс гимнастических упражнений и дыхательных техник, направленных на выведение мокроты из бронхов.

Лечение муковисцидоза у детей: муколитическая терапия.

Дети с муковисцидозом должны ежедневно принимать муколитики (вещества, разжижающие мокроту): пульмозин (Pulmozine) либо традиционные муколитики, например ацетилцистеин (Acetylcysteine) и амброксол гидрохлорид (Ambroxol)

Лечение муковисцидоза у детей: заместительная ферментотерапия препаратами поджелудочной железы

Не менее важны и фероментные препараты. Сегодня во всем мире для лечения муковисцедоза у детей рекомендуют препарат Креон (Kreon)

ТУБЕРКУЛЕЗ у детей.

Это хроническое инфекционное заболевание, вызывается микобактериями туберкулеза /МБТ/.

Источником туб. инфекции являются больные люди, животные/ коровы и козы/, птицы. МБТ устойчивы во внешней среде, при комнатной температуре жизнеспособны 2-10 месяцев, долго сохраняются в молоке, сыре, масле. На солнце погибают в течении 2часов, при УФО- за 4-5 мин, кипячении- за 5-10мин; Устойчивы к лекарствам.

Клиника: различают 3 группы:

1. туберкулезная интоксикация у детей и подростков
2. туберкулез органов дыхания / первичный туберкулезный комплекс, туберкулез внутригрудных лимфатических узлов; очаговый, диссеминированный, инфильтративный, кавернозный туберкулез легких, бронхов.
3. туберкулез других органов и систем /мозга, костей, суставов, кожи, кишечника, глаз, мочевых и половых путей.

Вираж туб / чувствительности —появление впервые (+) реакции на туб/пробу МАНТУ в результате первичного инфицирования организма МБТ. (Тубинфицирование, когда возбудитель находится в организме, однако клинических проявлений заболеваний нет т.е без признаков интоксикации).

Туб/интоксикация у детей проявляется ранней как: слабость, утомляемость, потливость, потеря аппетита, увеличение лимфоузлов, похудение. Для туб/интоксикации важно определить инфицированность МБТ с помощью туб/ проб./ Р.МАНТУ + /. Хроническая туб/ интоксикация проявляется также общими симптомами интоксикации более года, субфебрилитет, отставание в массе и росте, + туб/ проба.

Наиболее частые локальные проявлениями Первичной туб/инфекции в легких являются: ПТК и ту/з внутригрудных лимфоузлов.

Первичный туб/комплекс / ПТК / он включает первичный очаг воспаления в легочной ткани и в л/узлах. В центре очага воспаления в легком и л/узлах происходит творожистый некроз/казеоз/ ткани. Процесс заживления в виде рассасывания, фиброза и кальцинации. Начало обызвествления наступает через 6-8 месяцев, полное превращение в инкапсулированный очаг / очаг ГОНА/ происходит через 2-2,5 года.

Клиника: ПТК может начинаться бессимптомно или с явлений туб/интоксикации, остро- под маской гриппа, пневмонии, температура тела 38-39градС, сухой кашель, + положительная туб/проба(р. Манту)

Ауск-но: ослабленное дыхание в месте притупления.

Перкуторно: притупление перкуторного звука на стороне поражения.

На Р-грамме размытая тень инфильтрации легких с выраженной реакцией легких, в фазе уплотнения появляется очаг и железистый компонент с «дорожкой». Фаза петрификации—обнаруживаются петрифицированные л/узлы корня легкого.

Туберкулез внутригрудных лимфоузлов характерно: вялость, раздражительность, понижение аппетита, повышение температуры тела до 38-39градС, сухой мучительный кашель/ коклюшеподобный/, начало заболевания чаще постепенное, + туб/ проба.

Гематогенно- диссеминированный туберкулез легких характерно:

Быстрая утомляемость, снижение аппетита, головная боль, раздражительность. Субфебритлитет, сухой кашель, иногда одышка, отставание в массе, + туб/ проба.

Туберкулезный менингит характерно- общее недомогание, сонливость, раздражительность, отсутствие аппетита, вначале субфебрилитет, затем - гипертермия, начало заболевания постепенное, + туб/ проба.

В диагностике важно, выявить анамнез заболевания:

1. Острое или постепенное начало.

2. Появление симптомов интоксикации/ вялость, недомогание/.

3. Появление кашля, одышки, + туб/ проба.

4. Отсутствие эффекта от лечения неспецифическими средствами.;

5. Выявить эпид/анамнез это контакт с инф/ больными в семье, соседи и.т.д.

6. По анамнезу жизни перенесенные заболевания, наследственность, характер питания.

7. По объективному осмотру: общее состояние относительно удовлетворительное или средне - тяжелое, тяжелое. Кожа бледная, увеличение лимфоузлов, в легких жесткое дыхание, сухие хрипы, притупление перкуторного звука, приглушение тонов сердца, боли в животе.

Диагностика: Для диагноза ПТК важно выявить источник заражения, вираж туб/проб, гиперергическая реакция пробы Манту, жалобы больных, клиника.

Дата добавления: 2013-12-14