Анемії, пов’язані з порушенням утворення гемоглобіну

Анемії, пов’язані з порушенням кровотворення

Анемії, пов’язані з крововтратою.

ІІІ. Анемії, внаслідок підвищеного кроворуйнування

Етіопатогенетична класифікація анемій. (І.А.Касирський, Г.А.Алексеєв, 1970 р.).

І. Анемії, внаслідок порушення процесу кровотворення:

1. Залізодефіцитні анемії.

2. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу порфіринів.

3. Анемії, пов’язані з дефіцитом мікроелементів.

4. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу ДНК і РНК (мегалобластні анемії).

5. Апластичні анемії (спадкові та набуті, що пов’язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку).

ІІ. Анемії постгеморагічні:

1. Гостра постгеморагічна анемія.

2. Хронічна постгеморагічна анемія.

(гемолітичні анемії):

1. Спадкові гемолітичні анемії, що зумовлені порушенням структури мембрани еритроцитів.

2. Спадкові гемолітичні анемії, що зумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів.

3. Набуті гемолітичні анемії.

Для клінічного застосування є зручною класифікація, запропонована Л.І.Ідельсоном (1979).

Класифікація анемій (Л.І.Ідельсон, 1979).

1.1 Гостра постгеморагічна анемія

1.2 Хронічна постгеморагічна анемія

2.1.1.Анемії, пов’язані з дефіцитом заліза

Хронічні постгеморагічні анемії

- обумовлені зовнішньою втратою крові

- пов’язані з тривалими та рясними менструаціями, з метрорагіями

- пов’язані з невеликими повторними крововиливами із шлунково-кишкового тракту

- пов’язані з постійною гематурією

- пов’язані з носовими, ясеневими кровотечами

- пов’язані з постійною кроводачею у донорів

- при крововиливах у замкнуті порожнини з наступним порушенням реутилізації заліза

- при крововиливах в черевну порожнину

- при ізольованому легеневому сидерозі і синдромі Гудпасчера

- при ендометриозі, який не має сполучення з порожниною матки

- при гломусних кістах

2.1.1.2. Залізодефіцитні анемії, пов’язані з недостатнім початковим рівнем заліза

- у недоношених дітей

- у новонароджених при малих материнських запасах заліза

- у новонароджених при багатоплідній вагітності

- у новонароджених у зв’язку з надлишковим проникненням крові плода у кровотік матері або близнюка

2.1.1.3. Залізодефіцитні анемії, пов’язані з підвищеною потребою в залізі (без крововтрати)

- при вагітності та лактації (часто на фоні існуючих дефіцитів)

- при посиленому рості в ранньому віці або в період статевого дозрівання (ювенільний хлороз)

2.1.1.4. Залізодефіцитні анемії, пов’язані з порушенням всмоктування заліза і надходження його з їжею

- при хронічних ентеритах

- після поширених резекцій тонкого кишківнику

- після гастректомії

- при малій кількості заліза в їжі

- при порушенні всмоктування заліза у немовлят у зв’язку з початковим низьким рівнем заліза і порушенням активності ферментів кишечника, що містять залізо

2.1.1.5. Залізодефіцитні анемії, пов’язані з порушенням транспорту заліза

- при спадкових атрансферинеміях

2.1.2 Анемії, пов’язані з перерозподілом заліза

- анемії, пов’язані з інфекцією та запаленням

2.1.3. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу або утилізації порфіринів

2.1.3.1.Спадкові, пов’язані з порушенням активності ферментів, що беруть участь у синтезі порфіринів і гема

2.1.3.2. Спадкові, пов’язані з порушенням активності ферментів, що беруть участь у синтезі піридоксаль-фосфату з піридоксину еритроцитів

2.1.3.3. Набуті форми

- пов’язані зі свинцевим отруєнням

- пов’язані з дефіцитом вітаміну В6

2.1.4. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу глобіну
- анемії, пов’язані з порушенням синтезу ланцюгів глобіну-

анемії, пов’язані з порушенням структури ланцюгів глобіну

2.2. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу ДНК та РНК (мегалобластні анемії)

2.2.1.Анемії, зумовлені дефіцитом вітаміну В12

- дефіцитні анемії, зумовлені порушенням секреції внутрішнього фактору

- зумовлені атрофією слизової шлунку, що пов’язана з дією ушкоджуючих факторів

- автоімунна форма, зумовлена наявністю антитіл до слизової оболонки шлунку або внутрішнього фактору

- автосомно-рецесивно успадковане порушення синтезу внутрішнього фактору

- у осіб, що перенесли гастректомію

- В12-дефіцитна анемія, пов’язана з порушенням всмоктування вітаміну В12 у кишківнику

- В12-дефіцитна анемія, пов’язана з конкурентними витратами вітаміну В12 у кишківнику

- інвазія широким лентецем

- при існуванні „сліпої петлі” після резекції кишківнику „бік в бік” або „кінець в бік”

- при існуванні множинних дивертикулів тонкого кишківнику

- В12-дефіцитна анемія, зумовлена порушенням транспорту вітаміну В12 у зв’язку зі спадковим дефіцитом транскобаламінуII

2.2.2. Анемії, зумовлені дефіцитом фолієвої кислоти

- пов’язані з недостатньою кількістю фолієвої кислоти в їжі

- при алкоголізмі

- при вживанні протисудомних препаратів

- при синдромі „сліпої петлі”

- при спадковому порушенні всмоктування фолієвої кислоти

- фолієво-дефіцитна анемія, пов’язана з підвищеною потребою у фолієвій кислоті

- при вагітності на тлі початкового дефіциту або посиленого еритропоезу

- при посиленій активації еритропоезу

2.2.3.Анемії, пов’язані з використанням антиметаболітних та алкілуючих цитостатичних препаратів

2.2.4 Анемії, пов’язані зі спадковим порушенням активності ферментів, що беруть участь у синтезі пуринових та піримідинових основ

2.3. Анемії, пов’язані з порушенням процесу поділу еритрокаріоцитів

2.3.1. Спадкові дизеритропоетичні анемії

2.3.2.Набуті дизеритропоетичні анемії

2.4. Анемії, пов’язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку

2.4.1. Спадкові форми

- сімейна апластична анемія з хромосомними порушеннями (анемія Фанконі) спадкова парціальна червоноклітинна аплазія типу Блекфана-Дайємонда

2.42. Набуті форми- ідіопатичні (пов’язані з виснаженням запасу стовбурових клітин, порушенням функції мікрооточення)

- пов’язані з впливом автоантитіл та імунних лімфоцитів проти антигену загального попередника еритрокаріоцитів та інших формених елементів кісткового мозку (автоімунні панцитопенії)

- симптоматичні:а) пов’язані з індивідуальною непереносимістю деяких препаратів

б) пов’язані з використанням цитостатиків

в) пов’язані з використанням токсичних, хімічних сполук

г) пов’язані з впливом іонізуючого випромінювання

д)пов’язані з пригніченням диференціювання стовбурової клітини патологічними поліпотентними клітинами (при розвитку гострої лейкемії, пароксизмальної нічної гемоглобінурії)

е) пов’язані з недостатністю вітамінів (парціальна червоноклітинна аплазія при недостатності рибофлавіну та його коферментів)

2.5. Анемії, пов’язані з заміщенням кровотворного кісткового мозку пухлинним процесом

2.6. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу еритропоетину або появою інгібіторів еритропоетину

2.6.1.При гіпотиреозі

- при недостатності функції гіпофізу і після гіпофізектомії

2.6.2. Анемії, пов”язані з підвищеним доступом кисню до тканин

2.6.3. Анемії, пов’язані з порушенням синтезу еритропоетину

- анемії, пов’язані з нирковою недостатністю

- анемії, пов’язані з інфекцією, запаленням

2.6.4. Анемії, пов’язані з підвищеним руйнуванням еритропоетину

2.6.5.Парціальна червоноклітинна аплазія, пов’язана з антитілами до еритропоетину

3. Анемії, пов’язані з підвищеним кроворуйнуванням

3.1. Спадкові гемолітичні анемії

3.1.1.Порушення структури білка мембрани

- мікросфероцитоз

- стоматоцитоз

- еліптоцитоз

- гемолітична анемія, пов’язана зі спадковою відсутністю Rh – антигенів (хвороба Rh null)

3.1.2.Порушення ліпідів мембрани

- спадковий акантоцитоз

- спадкова гемолітична анемія, пов’язана з порушенням відновлювання фосфатілхоліну

-спадкова пов’язана з внутрішньосудинним гемолізом, пов’язана зі зниженням кількості поліненасичених жирних кислот мембрани

3.1.3. Спадкові гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням активності ферментів еритроцитів

3.1.3.1. З порушенням активності ферментів пентозо-фосфатного циклу

- фавізм

- гемолітична анемія новонароджених, зумовлена ферментним дефіцитом

- дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

3.1.3.2. Гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням активності ферментів гліколізу

- дефіцит піруваткінази

3.1.3.3. Гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням обміну глутатіону

- дефіцит синтетази глутатіону

- дефіцит редуктази глутатіону

- дефіцит пероксидази глутатіону

3.2.3.4. Гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням активності ферментів, що беруть участь у використанні АТФ

3.1.3.5. Гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням обміну нуклеотидів

3.1.3.6. Гемолітичні анемії, зумовлені надлишковим синтезом порфіринів

3.2. Набуті гемолітичні анемії

3.2.1.Ізоімунні гемолітичні анемії

- гемолітична хвороба новонароджених

- посттрансфузійні гемолітичні анемії

3.2.2.Трансімунні

3.2.3.Гетероімунні

- гаптенові

- імунні, пов’язані з фіксацією вірусу до поверхні еритроциту

3.2.4. Автоімунні, з антитілами проти антигенів еритроцитів периферичної крові

3.2.5. Автоімунні, з антитілами та імунними лімфоцитами проти антигену загального попередника еритрокаріоцитів та інших формених елементів кісткового мозку (автоімунні панцитопенії)3.2.6.Ідіопатичні3.2.7.Симптоматична у хворих гострими лейкеміями, хронічними гепатитами,системним червоним вовчаком3.2.8.Автоімунні, з антитілами проти еритрокаріоцитів кісткового мозку (парціальна червоноклітинна аплазія)

- ідіопатична

- вроджена Блекфана-Дайємонда-

дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази-симптоматична (у хворих тимомами, хронічною лімфолейкемією, хронічною мієлолейкемією, гострими лейкеміями, лімфогранулематозом, системним червоним вовчаком )

3.2.9. Гемолітична анемія, пов’язана зі зміною структури мембрани еритроцитів, що зумовлена соматичною мутацією

- хвороба Маркіафави-Мікелі

- Гемолітичні анемії, пов’язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів

- Гемолітичні анемії, зумовлені хімічним пошкодженням еритроцитів

- Гемолітичні анемії, зумовлені нестачею вітамінів: Е, В12, фолієвої кислоти

3.2.10. Гемолітичні анемії, зумовлені руйнуванням еритроцитів паразитами

-під впливом плазмодія малярії

Класифікація анемій за величиною еритроцитів та насиченістю їх гемоглобіном (кольоровим показником).

1. Мікроцитарні, котрим притаманні мікроцитоз, гіпохромія (КП < 0,86)

2. Нормоцитарні, при котрих величина еритроцитів і їх насиченість гемоглобіном.нормальні і КП дорівнює 0,86-1,1

3. Макроцитарні, котрі супроводжуються збільшенням розмірів еритроцитів до макроцитів, мегалоцитів (КП > 1,1)

За регенераторною здатністю кісткового мозку, яку оцінюють за кількістю ретикулоцитів, анемії поділяють на:

1.Гіпорегенераторні.

2. Гіперрегенераторні.

3. Норморегенараторнії

В нормі концентрація гемоглобіну становить для жінок 120-140 г/л, для вагітних жінок 110-130 г/л, для чоловіків 130-160 г/л.

За ступенем тяжкості за Мітеревим анемії поділяють на 3 групи:

анемію легкого ступеня важкості – гемоглобін 110- 90 г/л.

анемію середнього ступеня важкості – гемоглобін 89-70 г/л.

анемію важкого ступеня важкості – гемоглобін нижче 69 г/л.

Дата добавления: 2013-12-14