Тема: Хронические лимфо- и миелолейкозы

Лекция №18.

Обучение.

Больным следует разъяснять, что хронический гастрит — заболевание, требующее активной терапии в период обострения и мероприятий немедикаментозного характера для поддержания достигнутой ремиссии.

При обострении хронического гастрита необходимо соблюдать диету с исключением копченых, острых, жареных блюд, маринадов, грибов, индивидуально плохо переносимых продуктов (молока, сметаны, отдельных видов соков), пирогов, блинов.

При стабилизации состояния строгие диетические ограничения снимаются, однако исключается употребление грубой, жирной пищи и индивидуально непереносимых продуктов. При высокой желудочной секреции назначается щадящая диета без сокогонных продуктов (наваристые бульоны и др.).

При низкой секреции — диета с исключением изделий из свежего теста, свежего хлеба, капусты, винограда.

Профилактика. Первичная: здоровый образ жизни, выявление и коррекция экзогенных и эндогенных факторов риска, рацио­нальное питание. Вторичная: соблюдение диеты, исключение вредных привычек, проведение предупредительного лечения два раза в год в весеннее и осеннее время с учетом кислотообразую­щей функции желудка. Больные хроническим гастритом с секре­торной недостаточностью находятся на диспансерном учете как группа риска в связи с возможным развитием рака желудка.

Хронические лейкозы: чаще встречаются хронический миелолейкоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, реже - хронический моноцитарный лейкоз, хронический лейкоз неуточненного клеточного типа и др.

Возможными этиологическими факторами, как и при острых лейкозах, при хронических являются: ионизирующее излучение, вирусы, экзогенные химические вещества, иммунная недостаточность, имеет значение наследственная предрасположенность.

При хроническом миелолейкозе опухолевым процессом поражается гранулоцитарный, тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Родоначальница опухоли - клетка-предшественница миелопоэза. Процесс может распространяться на печень, селезенку, а в терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань, где появляются очаги внекостномозгового кроветворения. Причина развития хронического миелолейкоза - хромосомная аномалия (наличие филадельфийской хромосомы в опухолевых клетках). Филадельфийская хромосома – результат переноса одного из генов из обычного положения на хромосоме 9 в новое место на 22 хромосоме.

Клиника.

В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют начальную, развернутую и терминальную стадии.

Начальная стадия выявляется случайно при исследовании крови, жалоб нет.

Развёрнутая стадия: слабость, повышенная утомляемость, потливость, плохой аппетит, похудание, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, тяжесть в левом подреберье за счет увеличения селезенки, печень также может быть увеличена. Развернутая стадия может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении.

Терминальная стадия приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки, печени, селезенка становится плотной, занимает всю левую половину брюшной полости, вызывает из-за растяжения капсулы постоянную боль, может быть увеличение лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и быстрое нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения - анемия, тромбоцитопения, осложняющаяся геморрагическим синдромом, гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек. Важнейшим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз - увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови. При этом прогрессирует кахексия, в печени и селезенке возникают инфаркты, лихорадка становится высокой и стойкой, усиливаются боли в костях, появляются плотные очаги саркомного роста в коже, лимфатических узлах. Длительность жизни больных в терминальной стадии чаще не превышает 6-12 мес.

При объективном исследовании можно определить состояние печени, селезенки, лимфатических узлов. Инфильтрация кожи сопровождается ее уплотнением, покраснением.

Диагностика проводится по общему анализу крови и стернальной пункции.

Общий анализ крови: "немотивированный" нейтрофильный лейкоцитоз (15 – 20 · 10⁹/_л) со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов, называемым «лейкемоидная реакция» (в отличие от острого лейкоза нет «лейкемического провала»), с увеличением базофилов и эозинофилов, позже гиперлейкоцитоз до 300-500-800 х 10⁹/_л с резким сдвигом влево. В терминальной стадии резко выражены анемия и тромбоцитопения, а появление бластных клеток указывает на бластный криз.

В трепанате костного мозга (миелограмма) - омоложение гранулоцитарного ростка - появление миелобластов свыше 25-30% с уменьшением доли клеток других ростков.

Лечение.

Режим зависит от тяжести состояния пациента, питание должно быть витаминизированное, высококалорийное.

Назначаются цитостатики: миелосан, миелобромол, гидроксилмочевина. При переходе процесса в терминальную стадию, при бластных кризах используют комбинации цитостатических препаратов, применяемых обычно для лечения острых лейкозов: винкристин, преднизолон, схема ВАМП, цитозар. Могут проводиться гемотрансфузии эритроцитарной массы, тромбоцитов, противовоспалительная и общеукрепляющая терапия. При значительной спленомегалии можно провести облучение селезенки, спленэктомию. При гиперлейкоцитозе применяется лейкоцитоферез – уменьшение количества лейкозных клеток (метод основан на разнице массы лейкозных клеток по отношению к другим клеткам, эритроциты и плазма возвращаются пациенту). В некоторых случаях прибегают к пересадке костного мозга. Противопоказаны физиотерапевтические методы лечения и инсоляция.

Хронический лимфолейкоз – поражение лимфоидной ткани с лимфоидной пролиферацией костного мозга, лимфоузлов, печени и селезёнки. Субстратом опухоли являются зрелые Т- и В-лимфоциты (в 98% поражаются В-лимфоциты). Неполноценные В-лимфоциты не способны к антителообразованию, что приводит к недостаточности выработки иммуноглобулинов и ослаблению иммунитета, аутоиммунным конфликтам и инфекционным осложнениям. Неполноценные лимфоциты имеют длинный жизненный цикл, накапливаются в паренхиматозных органах, приводя к злокачественным новообразованиям, инфекционным осложнениям, вызывают гемолитическую анемию, тромбоцитопению.

Возникает в 2 раза чаще у мужчин, особенно после 50 лет.

Клиника.

Выделяют начальную, развернутую и терминальную стадии заболевания.

Начальная стадия. Начало болезни нередко определить не удается: среди полного здоровья и отсутствия у больного каких-либо неприятных субъективных ощущений в крови обнаруживают небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. Характерный признак болезни - увеличение лимфатических узлов. Иногда их увеличение обнаруживают одновременно с изменениями в крови, иногда позже.

В развёрнутую стадию появляются симптомы интоксикации – общая слабость, утомляемость, потливость, субфебрилитет, становится неустойчивым стул, появляется кожный зуд, кровоточивость, крапивница. Нередко это сопровождается снижением общего уровня гамма-глобулинов, что проявляется частыми инфекционными осложнениями, особенно пневмониями. Развиваются цитопении - анемии и тромбоцитопении. Это осложнение может быть связано с появлением аутоантител против эритроцитов и тромбоцитов или против их предшественников. Печень и селезёнка увеличены, плотные, но не таких больших размеров, как при миелолейкозе. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов. Такое волнообразное течение продолжается до 10 и более лет.

В терминальную стадию все вышеуказанные симптомы резко усиливаются. Появляются признаки тяжелой интоксикации, больные кахексичны, во внутренних органах появляются выраженные дистрофические изменения с нарушением функций (сердечная, почечная недостаточность), наблюдаются тяжелые формы геморрагического синдрома. Смерть наступает от кахексии, инфекционных осложнений, анемии, развития рака (кожи, желудка, легких).

Диагностика.

При объективном исследовании больного выявляется увеличение лимфатических узлов. Чаще всего оно начинается с какой-либо одной или нескольких групп, а затем распространяется на остальные. При пальпации лимфоузлы эластично-тестоватой консистенции, не спаяны между собой и с кожей, безболезненны. Печень и селезенка увеличенные, плотные.

Общий анализ крови. В крови ускоренное СОЭ, лейкоцитоз, увеличение числа лимфоцитов, единичные пролимфоциты, редкие лимфобласты; часто можно отметить характерные для хронического лимфолейкоза так называемые тени Гумпрехта - разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов. В развернутой стадии болезни содержание тромбоцитов и эритроцитов многие годы может оставаться на нормальном уровне, позже развивается анемия, тромбоцитопения.

В костном мозге при хроническом лимфолейкозе находят высокий процент клеток лимфоидного ряда, число клеточных элементов гранулоцитарного и эритроцитарного ростков уменьшено по сравнению с нормой.

Лечение.

Режим щадящий с исключением психических и физических перегрузок. Питание высококалорийное, витаминизированное. Необходимо избегать инсоляций, переохлаждений, переутомления и лечения физиотерапевтическими методами, укреплять иммунную систему (тималин, левамизол), принимать поливитаминные комплексы, полностью отказаться от курения и приема алкоголя.

Медикаментозное лечение. Хронический лимфолейкоз протекает более благоприятно в сравнении с другими лейкозами и на начальной стадии не требует интенсивного лечения. При ухудшении общего состояния и прогрессировании заболевания назначаются цитостатики: лейкеран, дегранол, циклофосфан, хлорбутин. В тяжёлых случаях необходимо назначение глюкокортикостероидов. В случае инфекционных осложнений назначаются антибиотики, гамма-глобулины. Из экстракорпоральных методов применяется лейкоцитоферез – удаление лейкозных клеток крови. При анемии и тромбоцитопении необходимы гемотрансфузии (переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы). При выраженной спленомегалии, аутоиммунных конфликтах проводится удаление селезёнки, лучевая терапия.

Уход при лейкозах.

Медицинская сестра обеспечивает: выполнение назначенных врачом двигательного режима и режима питания; проветривание, кварцевание, влажную уборку с дезсредствами боксированных палат с тамбуром, где медицинская сестра сменяет халат и обувь, прежде чем войти в бокс. Обеспечивает смену стерильного белья, четкое и своевременное выполнение назначений врача, прием больными лекарственных препаратов и контроль их побочных эффектов, контроль АД, ЧДД, пульса, массы тела и величины суточного диуреза, подготовку к лабораторным и инструментальным исследованиям (стернальной пункции), подготовку пациента к переливанию крови, участие в его проведении. Особенно важен уход в терминальной стадии (уход как за тяжелобольными: кормление пациентов, помощь при физиологических отправлениях, профилактика пролежней, уход за кожей и полостью рта, наблюдение и контроль за осуществлением жизненно важных функций организма). Медицинская сестра должна соблюдать требования деонтологии и психологически поддержать больного во время лечения. Медицинская сестра планирует и обучает родственников правилам двигательного режима, питания, ухо­да за кожей и другим навыкам.

Симптомы кровотечения и тактика медсестры.

Жалобы пациента: Общая слабость, шум в ушах. Потливость. Зябкость. Тошнота. Жажда. Головокружение. Кровохарканье при легочном кровотечении. Мелена — при желудочно-кишечном кровотечении.

Данные осмотра: Бледность кожи и слизистых оболочек. Тахикардия. Снижение АД.

Тактика медсестры:

Ø Вызвать врача.

Ø Уложить пациента в горизонтальное положение.

Ø Обеспечить поступление свежего воздуха.

Ø Применить ингаляции кислорода.

Приготовить к приходу врача:

Гемостатики: викасол в ампулах по 1 мл, аминокапроновую кислоту во флаконах, этамзилат (дицинон) — ампулы по 2 мл, кальция хлорид — ампулы по 10 мл, плазмозамещающие растворы – полиглюкин и др.

Точных мер профилактики лейкозов не выработано в связи с недостаточно изученной этиологией. Вторичная профилактика подразумевает наблюдение пациента по месту жительства и у гематолога с ежемесячным контролем состояния крови для коррекции поддерживающей терапии и своевременного лечения осложнений.

Дата добавления: 2014-01-04