Класифікація

Патогенез

Етіологія

ЛЕЙКЕМІЇ

Прогноз.

Прогоз залишається загрозливим особливо при розвитку сепсису, або інфекційно-токсичного шоку.

Лейкемії – пухлини із клітин кровотворної системи, що розвиваються з первинною локалізацією в кістковому мозку. Пухлини із клітин кровотворної системи із первинною позакістковомозковою локалізацією називають гематосаркомами, частіше це пухлини із клітин лімфоїдного ряду – лімфоми. В цілому, пухлини із клітин кровотворної системи об”єднуються поняттям гемобластози.

Існує кілька етіологічних чинників роль, яких в генезі лейкемій доведена чисельними дослідженнями. Так, наприклад, вірусна індукція лейкемій виявлена при лімфомі Беркітта (герпес – вірус Епштейн - Барра), Т-клітинній лейкемії у дорослих (ретровірус). Вплив хімічних речовин на розвиток лейкемій доводить підвищена частота лейкемій у осіб, що контактували з похідними бензолу, лікувались цитостатиками. Роль іонізуючого опромінення у виникненні лейкемій показана при дослідженні результатів атомного бомбардування в Хіросімі та Нагасакі, аварії на ЧАЕС, зафіксовано зростання числа лейкемій після проведення променевої терапії. Виявляють суттєву роль генетичних чинників – фіксуються сімейні випадки лейкемій. Лейкемії частіше виникають при спадкових захворюваннях (синдромі Дауна, Фанконі та ін.). Але при доведеній ролі цих чинників у розвитку лейкемій залишається до кінця нез”ясованим механізм перетворення нормальної кровотворної клітини в лейкемічну.

Лейкемії є пухлиними захворюванями клонального характеру. При появі патологічного клону він швидко розповсюджується як в кістковому мозку так і за його межами (процес метастазування). У кістковому мозку паралельно із прогресуваням пухлинних клітин відбувається пригнічення розвитку нормальних клітин гемопоезу. Патологічні клітини інфільтрують інші органи та тканини з порушенням їх функцій, при цьому певного місця ураження не існує, оскільки кров в нормі знаходитться по всьому організму.

Сучасна класифікація лейкемій грунтується на урахуванні морфологічних, цитохімічних, імунологічних та цитогенетичних особливостей пухлинних клітин.

Основою поділу є походження клітин із мієлоїдного чи лімфоїдного ряду. Також виділяють хронічні та гострі лейкемії. Цей поділ базується на властивостях субстратних клітин, а не особливостях перебігу захворювання. Так при гострих лейкеміях субстратом пухлини є бластні (недиференційовані) клітини, а при хронічних – дозріваючі та морфологічно зрілі клітини.

Класифікація гострих лейкемій буде розглянута у відповідному розділі. Хронічні лейкемії розподіляють на хронічні мієлопроліферативні та хронічні лімфопроліферативні захворювання.

Хронічні мієлопроліферативні захворювання – це група хронічних лейкемій, що виникають із клітин мієлоїдного ряду (попередників гранулоцитів, моноцитів, еритроцитів, тромбоцитів). Згідно сучасних класифікацій до мієлопроліферативних захворювань належать:

- хронічна мієлоїдна лейкемія;

- хронічна моноцитарна та мієломоноцитарна лейкемії;

- ідіопатичний мієлофіброз (остеомієлофіброз);

- есенціальний тромбоцитоз;

- поліцитемія справжня (еритремія);

- мієлодиспластичний синдром.

Серед наведених вище нозологій частіше зустрічаються хронічна мієлоїдна лейкемія та поліцитемія справжня (еритремія).

Хронічні лімфопроліферативні захворювання (ХЛПЗ) – походять із клітин лімфоїдного ряду (Т- і В- лімфоцитів). Сучасна класифікація (ВООЗ, 2001) пухлин лімфатичної системи, куди входить і група ХЛПЗ, враховує велику кількість ознак (цитологічних, гістологічних, приналежність до певної ділянки лімфовузла, імунофенотип) субстратних клітин. Спрощено цю класифікацію можна представити наступним чином:

- В-клітинні пухлини із клітин-попередників;

- зрілоклітинні В-клітинні пухлини (в цю групу входять зокрема хронічна лімфоїдна лейкемія і множинна мієлома);

- екстранодальні В-клітинні лімфоми;

- В-клітинна проліферація з можливістю пухлинної проліферації;

- Т-лімфоми/лейкемії із клітин попередників Т-лімфоцитів (ранні Т-клітинні пухлини).

- зрілі Т-клітинні пухлини та пухлини із кілерних клітин;

- Т-клітинні лейкемії та лейкемії із кілерних клітин/ дисеміновані лімфоми;

- екстранодальні лімфоми;

- екстранодальні шкірні лімфоми;

- пухлина невизначеної лінії та стадії диференціювання;

- периферичні Т-клітинні нодальні лімфоми.

Серед лейкемій лімфатичного походження в Україні частіше зустрічаються хронічна лімфоїдна лейкемія та множинна мієлома. Також зростає захворюваність на лімфоми.

Дата добавления: 2014-01-04