Клініка. ММ можна розділити на три клінічні стадії (за Durie, Salmon)

Класифікація.

ММ можна розділити на три клінічні стадії (за Durie, Salmon)

СТАДІЯ 1. МАЛА ПУХЛИННА МАСА (ПЛАЗМОЦИТИ ДО 0,6 х 10¹²/М²)

b. плазмоцитів <30%

c. Са крові < 2,75 ммоль/л

d. Гемоглобін > 100 Г/л

e. Без кісткових змін або одне остеолітичне вогнище

f. Низький рівень продукції патологічного М-протеїну:

· IgG < 50 г/л

· IgА < 30 г/л

· легких білкових ланцюгів каппа або лямбда <4г/ 24 год.

СТАДІЯ 2. СЕРЕДНЯ ПУХЛИННА МАСА

(ПЛАЗМОЦИТИ 0,6– 1,2 х 10¹²/М²)

Проміжні показники між стадіями 1 та 3

СТАДІЯ 3. ВЕЛИКА ПУХЛИННА МАСА

(ПЛАЗМОЦИТИ БІЛЬШЕ 1,2 х 10¹²/М²)

a. Плазмоцити в кістковому мозку > 60%

b. Рівень гемоглобіну < 85 г/л

c. Рівень Са >2,75 ммоль/л

d. Добове виділення Са з сечею > 4 ммоль/добу (150 мг/добу)

e. Рівень М-протеїну:

· IgG > 70 г/л

· IgА > 50 г/л

· легких білкових ланцюгів каппа або лямбда >12г/ 24 год.

ПІДКЛАСИФІКАЦІЯ (ФУНКЦІЯ НИРОК)

А – без ниркової недостатності (креатинін < 176 мкмоль/л)

В – з нирковою недостатністю (креатинін > 176 мкмоль/л)

Також класифікують множинну мієлому по класу патологічного білка, який продукують плазмоцити: в 55% випадків це IgG, далі IgА. IgD та IgE зустрічаються рідкісно. Легкі білкові ланцюги каппа або лямбда при мієломі ізольовано продукується в 20%. Дуже рідко буває біклональна продукція IgG і IgА, та відсутня продукція патологічних протеїнів.

Клінічними проявами множинної мієломи є симптоми, що визначаються ураженням кісткового мозку (не менше 10 –15% пламатичних клітин різного ступеню зрілості, мієлодепресія) та кісток (болі, патологічні переломи, кісткові пухлини, гіперкальціємія). Першими симптомами, як правило бувають слабкість, втрата працездатності, біль в поперековому відділі хребта.

Часто ці болі розцінюються як радикуліт. Проте неефективність специфічного неврологічного лікування повинна спрямувати лікаря на пошук ММ. Патологічні переломи є провідним симптомом у 30% випадків, 2/3 пацієнтів виявляють скарги на біль в кістках часто у довгих, спині, черепі, тазі. Особливо важким завданням в діагностиці ММ та диференційній діагностиці є пацієнти з болем в нижній частині спини. У 1994 році запропоновано ряд симптомів при яких необхідно виключити ММ:

1. Вік більше 50 років

2. Біль який посилюється у положенні лежачи на спині

3. Біль, який посилюється вночі та є причиною пробудження хворого

4. Біль, який має смугоподібний тип локалізації на тілі хворого

5. Біль, який не полегшується звичайними методами (спокій, при

застосуванні НСПЗ)

6. Супутні загальні симптоми (лихоманка, втрата ваги, дегідратація)

7. Прогресуючі неврологічні розлади нижніх кінцівок

Крім болю пацієнти скаржаться на неспецифічні загальні симптоми пов’язані з підвищеною в’язкістю крові та гіперкальціємією. Часто відзначаються хронічні персистуючі та інвалідизуючі інфекції, в основному респіраторні. Парестезії та втрата чутливості можуть бути ознаками неврологічних уражень, спричинених підвищеною в’язкістю, компресією спинного мозку або відкладенням амілоїду. Часто спостерігається геморагічний синдром, що виникає внаслідок порушення функції тромбоцитів патологіним білком.

При обстеженні можна виявити ділянки де відчувається болючість, “пом’якшення” кісток, часто в кістках черепа. Рідко, при відкладені амілоїду в язиці, виникає макроглосія. При обстеженні серцево-судинної системи можна виявити кардіомегалію, яка спричинена відкладенням імуноглобуліну.

Ураження нирок при ММ має клініку стійкої протеїнурії та прогресуючої ниркової недостатності. При ньому відсутні класичні ознаки нефротичного синдрому (набряки, гіпертензія, ретинопатія). Гіперкальціємія, дегідратація та застосування нестероїдних протизапальних препаратів може привести до провокації або погіршення перебігу мієломної нефропатії.

Дата добавления: 2014-01-04