Диференційна діагностика. Диференційна діагностика проводиться з колагенозами, хронічними інфекційними захворюваннями, метастазами пухлин в кістки

Диференційна діагностика проводиться з колагенозами, хронічними інфекційними захворюваннями, метастазами пухлин в кістки, амілоїдозом, котрі можуть мати схожі клінічні прояви але і мають свої відмінності:

· колагенози (присутня симптоматика ураження сполучної тканини, виявляються специфічні маркери)

· хронічні інфекції (немає ознак гіперпротеїнемії, остеопорозу)

· метастази в кістки (локальне ураження кісток, немає ознак білкової патології та ураження нирок)

· амілоїдоз (виявляється специфічний білок в слизових оболонках ротової порожнини, прямої кишки, немає ураження кісток)

Несприятливими прогностичними ознаками при ММ до початку лікування є:

1. виразна мієлодепресія;

2. швидкий ріст пухлини зареєстрований рентгенологічно (прогресія ксткової деструкції).

3. швидке зростання рівня парапротеїну в сечі і/або крові;

4. наявність м”якотканинних метастазів.

5. розвиток плазмоклітинної лейкемії;

6. зрушення лейкоцитарної формули вліво;

7. ЛДГ > 300 од/л;

8. наявність цитогентичних аномалій;

Лікування.

Стандартом лікування ММ є поєднання алкілуючих препаратів (частіше мельфалану (алкерану)) з преднізолоном, дози і тривалість терапії залежать від вибраної програми. Таке лікування застосовують при невеликій пухлинній масі, з сприятливими прогностичними ознаками та у хворих похилого віку. Лікування проводиться 4-денними курсами з інтервалом 4 - 6 тижнів протягом року до досягнення ремісії. Критерії ремісії:

- зменшення мінімум на 50% плазмоцитів кісткового мозку;

- зменшення мінімум на 50% рівня М-протеїну;

- нормалізація загального білка в крові та білкових фракцій;

- зменшення мінімум на 50% рівня моноклонального білка в сечі;

- нормалізація ШЗЕ;

- нормалізація показників загального аналізу крові;

- нормалізація рівня кальцію в крові.

Критерієм повної ремісії є остаточне зникнення парапротеїну.

У хворих з великою пухлинною масою, дифузно-вогнищевим характером росту пухлини, з несприятливими прогностичними ознаками, з дуже високим рівнем парапротеїну в сироватці крові, при мієломі легких ланцюгів проводиться поліхіміотерапія. Використовують комбінації хіміопрепаратів – вінкрістін, циклофосфан, доксорубіцин (VAD), кількома курсами до досягнення ремісії. Правда, використання поліхіміотерапії не подовжує виживаність хворих в порівнянні з монотерапією мельфаланом та преднізолоном.

Інші схеми лікування включають застосування інтерферону, комбінованої хіміотерапії, променевої терапії та трансплантації кісткового мозку. Альфа-інтерферон уповільнює ріст патологічного клону, знижує проліферативну активність мієломних клітин, клінічно подовжує фазу плато.

Місцеву променеву терапію використовують для лікування літичних уражень кісток, особливо при локалізації в хребті та симптомах здавлення спинного мозку. Променева терапія ефективна для контролю болю в місцях ураження кісток.

Для лікування множинної мієломи пропонується проводити аллогенну ТКМ. При цьому у 30 - 50% пацієнтів спостерігається виживання без ознак захворювання протягом 3-6 років, а у деяких хворих наступала тривала ремісія до 16 років. Проте, загальна смертність після трансплантації сягає 20%, внаслідок розвитку реакції трансплантат проти господаря, та інфекційних ускладнень на фоні тотального опромінення і високодозної хіміотерапії. Більш успішною є ТКМ у пацієнтів до 60 років і при ефективній хіміотерапії. Більшість хворих ММ не відповідають цим критеріям і не є добрими кандидатами на ТКМ, питання ТКМ при ММ є суперечливим.

Дата добавления: 2014-01-04