Класифікація і діагностика

Що до класифікації, то прийнято поділяти епілепсію згідно типів нападів і етіології.

По типу нападів епілепсії поділяються на фокальні і генералізовані. Фокальними, або парціальними, називаються напади, які починаються в обмеженій ділянці однієї Із півкуль і можуть розповсюджуватись на Інші відділи головного мозку. Клінічно такі напади проявляються початком розвитку з однобічних моторних, сенсорних (наприклад відчуття неприємного запаху, блимання світла, кругів, зигзагів), або психічних, таких як галюцинації, ілюзії симптомів. Ці симптоми називаються аурою, якщо за ними розвивається порушення свідомості.

Генералізованими називаються напади при яких з самого початку задіяні обидві півкулі, їх особливістю є наявність білатеральних, приблизно семитричних тонічних, або клонічних судом, які супроводжуються втратою свідомості.

Найбільш відомим типом нападів є генералізований тоніко-клонічний, або великий напад (grand mal).

В класифікації епілепсії виділяють також етіологічний чинник, який може бути викликаний чисельними екзогенними і ендогенними факторами. Тому епілепсії поділяють на ідеопатичні, симптоматичні і кріптогенні.

До ідеопатичних належать епілепсії, для яких характерно наявність специфічного патогенезу. Дані епілепсії не являються симптомами іншого захворювання. Більшість з них пов^лязані з специфічним генетичним чинником. До таких епілепсій, зокрема, належить генералізована епілепсія з простими абсансами, або, як їх називають пацієнти, "завмирання" коли раптово припиняється вся психічна діяльність — хворий залишається в тій самій позі, в якій він був до початку нападу, і через пару секунд напад раптово припиняється, так, що його може не помітити не тільки хворий, а й оточуючі. Частота їх може сягати від десятків і до сотні в день.

До симптоматичних належать епілепсії, які пов"язані з набутим ураженням головного мозку. Практично кожний фактор, який має патогенний вплив на кору великих півкуль може призводити до виникнення нападу. Частими причинами є травма, енцефаліти, судинні ураження, тощо.

Під кріптогенною формою мається на увазі симптоматична епілепсія, де на рівні наших сучасних знань не може бути точно встановлена етіологія. Таких епілепсій 60%.

Найбільш частою фокальною симптоматичною епілепсією є скронева, яка може проявлятись у вигляді оральних автоматизмів, страху, галюцинацій, хаотичних рухів кінцівок у вигляді потирання долоні, одягання або роздягання, сноходінь. Характерна моторна зупинка і застиглий погляд.

Лобно - дольові напади характеризуються жестикуляторними автоматизмами з раптовим початком і раптовим закінченням практично без післянападної сплутаності. Рідко нападу передує аура, яка характеризується хворим як страх, вісцеральними і вегетативними феноменами (абдомінальні відчуття, поблідніння обличчя, тахікардія, мідріаз). Автоматизми бурні, вичурні, істероподібні. Напади супроводжуються насильницьким мисленням, адверсією голови і тіла, часто переходять в генералізовані тоніко - клонічні напади.

Тім'яне - дольові напади характеризуються відчуттям "поколювання", оніміння, головокружіння, порушенням схеми тіла, метаморфопсіями, зоровими галюцинаціями.

При потиличне - дольових нападах парціальні сенсорні напади по типу скотом, геміанопсій, амаврозу, метаморфопсій, ілюзій і галюцинацій. Часто напади комбінуються з мігренозними головними болями.

Психічні порушення

Що стосується психічних розладів, то, по даних ряду авторів вони зустрічаються більше ніж в 90% випадків і охоплюють весь спектр психіатрії. Частина з них викликана первинними структурними ураженнями головного мозку, одним із проявів яких і є власне епілепсія.

Психічні порушення при епілепсії присутні як 1) продром нападу, 2) як його компонент, 3) як післянападні порушення психіки і 4) як розлади в міжнападному періоді.

1) Клінічні психопатологічні розлади, в продромі нападу тривають від годин до де - кількох днів і проявляються у вигляді дратівливості, тривоги, неспокою, труднощі концентрації уваги, а також раптово виникаючої слабості, втоми, порушення сну.

2) Психічні розлади як компонент нападу в значній ступені залежать від функцій тих відділів головного мозку, які знаходяться під впливом епілептичного розряду і можуть слугувати маркером локалізації епілептичного вогнища. Початок епілептичного нападу, якій усвідомлюється пацієнтом, визначається як аура.

Афективні психічні прояви в структурі аури або нападу типові для вогнищ в лімбічних структурах головного мозку. Для цих же структур характерні напади з раптово виникаючими пароксизмальними відчуттями "вже баченого, знайомого, незнайомого", і таке інше, а також настирливі думки різного змісту і інші ідеаторні розлади.

З ураженням лобних часток головного мозку пов'язують ряд ідеаторних розладів, настирливих думок і пов'язаних з ними переживань.

Характерними для орбіто-фронтальних вогнищ є нюхові ілюзії і галюцинації і тут існує певний ризик діагностичних помилок при диференційній діагностиці з афективно-маячними нападами при шизофренії.

3) До післянападних розладів психіки відносять післянападні коматозні стани, які частіше переходять у сон. Іноді вихід з коми може проходити через сутінковий розлад свідомості з дезорієнтацією, негативізмом, агресією або більш складними психомоторними актами (блукання, імпульсивність, тощо). В ціому стані нерідко розвиваються сценічні галюцинації, які відображають різні переживання хворого, пов'язані з маячною симптоматикою.

4) Психічні розлади в міжнападному періоді поліетіологічні і відображають нейробіологічні фактори епілептогенезу, церебральні зміни внаслідок хвороби, вплив протиепілептичних препаратів, додаткових патогенних чинників і особистісно-реактивних психогенних факторів.

Хронічні зміни особистості можуть виникнути після одного статусу розгорнутих нападів або близько 100 великих розгорнутих нападів.

Найбільш часто зустрічаються розлади настрою, які виникають без видимих причин у вигляді емоційної лабільності, дратівливості, сльозливості із зниженням активності або пробуджень. Значне місце в особистісних розладах займає полярність афекту у вигляді ґрунтовності, схильності до застрягань і експлозивності (вибуховості). Ці особливості афекта проявляються в таких типових для хворих рисах особистості, як злопам'ятність, егоцентризм, злобність, брутальність. Хворим властивий підкреслений, нерідко карикатурний педантизм. Суттєвою рисою хворих є інфантилізм.

Він проявляється незрілістю суджень, особливим, над цінним відношенням до своїх близьких, а також фанатичною релігійністю.

Власне епілептологічну проблему представляють розлади психіки внаслідок самих специфічних епілептичних процесів. Вони часто обумовлені факторами соціальної дискримінації, які призводять до низької самооцінки, тривоги депресії, що утруднює соціальну адаптацію хворого. Труднощі шкільної адаптації призводять до педагогічної запущеності.

Найбільш виражені зміни психічних функцій спостерігаються при локалізації епілептичного вогнища в медіобазальних утвореннях. В цих випадках часто діагностується дисфорія, в стані яких хворі можуть бути соціальне небезпечні, а також специфічні розлади характеру у вигляді егоцентризму і злопам'ятністю.

Вже в початковій стадії епілепсії спостерігаються зміни рухливості психічних процесів. Прояви інертності психічної діяльності проявляються навіть при наявності в анамнезі поодинокіх судомних нападів. Порушення рухомості психічних процесів легко виявляються при пробі з почерговим називанням до заданих слів антонімів і синонімів. Виявляєм! при дослідженні хворих інертність протікання асоціативних процесів характеризує їх мислення як тугорухоме, в'язке.

Ці особливості виявляються і в мові хворих: вони "топчуться" на місті, не можуть відвлектися від другорядних, мало суттєвих деталей. Але при цьому мета думки не губиться.

Пацієнти з епілептичною хворобою відрізняються або пониженим, тоскливим, або підвищеним, дещо екзальтованим настроєм, їх емоції і афекти, як правило, характеризуються біполярністю, інертністю, вибуховістю. На пізніх етапах розвитку хвороби появляється виражене зниження інтелекту, деменція.

До міжнападних розладів відносяться і епізодичні гострі і хронічні епілептичні психози.

Гострі епілептичні психози з потьмаренням свідомості частіше включають сутінкові розлади свідомості. Вони тривають до 2-3 діб і можуть супроводжуватись галюцинаторними і маячними розладами з фабулою переслідування, пограбування з хаотичним руховим і афективним збудженням.

Гострі епілептичні психози без потьмарення свідомості включають гострі параноїди і гострі афективні психози.

Гострі епілептичні параноїди супроводжуються чуттєвим маяченням. Хворі вважають, що навколишні їх переслідують, рахують, що їх бажають отруїти, знищити самими жорстокими засобами. Рухи і дії навколишніх хворі розцінюють як загрозливі, в мові вони чують образи, натяки, зневагу. Поряд з ілюзорним сприйняттям навколишнього нерідко виникають істинні зорові і слухові галюцинації ярко — синіх і червоних кольорів з загрозливим характером. Хворі різко збудженні, агресивні, тривожні, спасаються втечею, схильні до руйнівних дій. Іноді їх поведінка змінюється: тривога і страх змінюється злобою в агресією.

Гострі афективні психози представлені депресивними і маніакальними станами. Можливі депресії з дисфоричним відтінком, вітальною нудьгою, идеями самозвинувачення.

До ряду хронічних епілептичних психозів відносять параноїдні і галюцинаторно-параноїдні розлади, які при тривалому перебігу наближаються до шизофреній. Це в першу чергу стосується скроневих епілепсій, при якій шизофреноподібні розлади найбільш часто можуть нагадувати спонтанно виникаючі афективно - маячні напади при шизофренії. Для розвитку психозів при епілепсії потрібна багатовогнищевість ураження головного мозку, яка проявляється на ЕЕГ, при комп'ютерній томографії головного мозку і таке інше і може виникати на любому етапі захворювання.

На відміну від параноїдних станів при шизофренії хворі часто бувають відверті, відкрито і ґрунтовно викладають підозри, багато говорять про свої позитивні якості.

Галюцинаторно-параноїдні психози часто супроводжуються явищами психічного автоматизма. Маячні ідеї відрізняються конкретністю і часто змінюються. Маячення переслідування і збитків змінюються ідеями гріховності і самоприниження.

Серед інших розладів слід відмітити суіцидальну поведінку. Смертність від суїцидів в 4 рази перевищує таку у населення.

Патофізіологія

Епілептичний нейрон набуває властивість до пароксизмальних деполяризаційних здвигів із значно більшою амплітудою, тривалістю і частотою ніж у нормальних нейронах. Така властивість набувається за рахунок наступних механізмів:

1. За рахунок дисфункції клітин, виконуючих колотеральне гальмування кори.

2. Розрушення цих клітин призводить до активізації К - Na насосу із збільшенням току іонів К із клітини, що також деполяризує клітину.

3. В нормі надлишок іонів К поглинається нейроглією, тому в умовах епілептогенезу виникає проліферація глії і гліоз, який призводить до механічної деструкції нейроцитів і додаткової нестабільності їх мембран.

4. До пароксизмальних деполяризаційних сдвигів призводить генетичне детерміноване збільшення концентрації збуджуючих нейротрансміттерів - таких як глутамат і аспартат і зниження концентрації гальмівних (ГАМК), а також збільшення гормону кортікотропін - релізінг.

Диференційний діагноз

Диференціальний діагноз епілептичних нападів повинен проводитись, в першу чергу, з конверсійними (або істеричними) приступами.

Конверсійні напади, як правило, виникають в присутності певних емоційно значимих для хворого осіб, спровоковані стресогенно значимою ситуацією, яка нагадує про минулий психотравмуючий епізод. Хворий раптово падає, б^ється головою об підлогу, кусає губи, хоча значної травматизації ніколи не буває. Може виникати експресивне бурхливе збудження з викриками і протидією, якщо спробувати утримувати пацієнта. Зіниці реагують на світло, стоять по лінії прямого погляду, а не заведені за надбровні дуги, що відрізняє їх від епілептичних нападів, очі закриті. Тривалість конверсійних нападів більша епілептичних - хвилини, десятки хвилин. Останнім часом конверсійні напади настільки нагадують власне епілептичні, що розрізнити їх можна лише за допомогою ЕЕГ.

Лікування:

Оскільки напади, як правило, виникають у відсутності лікаря, слід проінструктувати звичайно оточуючих хворого людей про необхідні міри першої допомоги при епілептичному нападі. Сам по собі напад не є небезпечним щодо життя або тривалих перспектив здоров'я хворого. Слід розпустити стісняючи одежу, галстук, слідкувати, щоби хворий не травмував себе. Не слід старатись відкрити рот або щось в нього покласти. Такі дії можуть травмувати порожнину рота, поламати зуби. Тим більше не слід стримувати хворого, лити на нього воду, робити штучне дихання. При наявності зубного протезу його слід вийняти. По завершенню нападу слід переконатись у відсутності травм і заспокоїти хворого.

При наявності психомоторного нападу або сутінкового розладу свідомості не має сенсу утримувати хворого або намагатись до нього звернутись. Слід спостерігати, щоби він не поранив себе. При збудженні оптимальним є введення тизерцину 1 - 3 мілілітри 2,5 % розчину дом'язево.

Специфічне протиепілептичне лікування триває 3-5 років після останнього нападу. В такому випадку, а також коли лікування почалось своєчасно успіх його буде наближеним до 70% випадків. Реально на даний час препаратом першого вибору при фокальних нападах буде карбамазепін, а при генералізованих вальпроат, зокрема депакін. Ці препарати слід застосовувати, починаючи з мінімальних переносимих доз і поступово нарощувати їх до середньотерапевтичних, якими є приблизно 20 міліграм на кілограм ваги тіла хворого на добу. Основними протипоказами для застосування карбамазепіна є атріовентрикулярна блокада, а для вальпроата - захворювання печінки, а також порушення згортання крові.

Лікування епілептичного статусу. Під епілептичним статусом розуміють напад, який триває більше ЗО хвилин, або повторні напади, між якими до хворого не повертається свідомість. При лікуванні треба виходити хоча би з попереднього уявлення про причину його розвитку: найчастіше це порушення режиму прийому антиконвульсантів. В такому випадку призначені антиконвульсанти, які постійно приймав хворий вводяться в зонд або довенно. Відразу же застосовується діазепам 2-4 мілілітра 0,5% розчину довенно. Замість діазепаму можно застосувати клоназепам 1-2 міліграма свіжовиготовленого розчину з повторним введенням до 4х раз. Оскільки діазепам і клоназепам мають короткий термін протиепілептичної дії, його слід застосовувати з тривало діючим препаратом фенітоіном в дозі 15-18 міліграм на кілограм ваги тіла. Альтернативним засобом при відсутності ін'єкційного фенітоїну і продовженням нападів є застосування дом'язево 1 граму тіопенталу - натрію, гексеналу, або 1-2 мілілітру оксибутірату натрію довенно.

Одночасно з протисудомною терапією проводяться діагностичні дослідження на встановлення етіології статусу, проводиться контроль кардіо - респіраторних функцій, протигіпоксична терапія (кісень, глюкоза, тіамін), корекція кислотно -лужного стану і, при наявності, внутрічерепної гіпертензії. Якщо напади не припиняються, хворий переводиться на керований наркоз тіопенталом натрію або гексеналом з міорелаксантами і штучною вентиляцією легень. Ці препарати долають епілептичний статус в 1 - 2 стадії хірургічного наркозу. Про його необхідну глибину свідчить виражене звуження зіниць, пригнічення кореальних рефлексів, припинення "плаваючих рухів очних яблук". Мета наркозу - зникнення епілептичної активності на ЕЕГ.

Література:

1. Руководство по психиатрии: В 2-х томах; под ред. А.С. Тиганова Т. 2 - М. Медицина, 1999.- С. 12 - 57.

2. Дзяк Л. А., Зенков Л.Р., Кириченко А.Г. Епилепсия.- К.: Книга -полюс, 2001.- 168с.

3. Максутова А., Фре'шер В. Психофармакотерапия зпилепсии.-Блзквелл, 1998.- 180с.

Лекцію підготував доц. Тодорів І.В.

Дата добавления: 2014-01-04