Врождённый сифилис

Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери, то есть трансплацентарно. Инфицирование плода может произойти в любом случае, заболела ли мать до зачатия или после. Исход беременности у больной сифилисом женщины может быть разным: поздний выкидыш, преждевременные роды, рождением детей с ранним, поздним или скрытым врожденным сифилисом.

Если заражение произошло до беременности, то беременность заканчивается выкидышем; если заражение произошло на 4-5 месяце беременности, то происходят преждевременные роды мертвым плодом; если заражение произошло на6-7 месяце, то рождается ребенок с активными проявлениями сифилиса. Если заражение происходит в последние 1,5 месяца беременности, то ребенок до родов не успевает заразиться, но может инфицироваться в родах, и тогда у него развивается клиника приобретенного сифилиса. Если заражение произошло задолго до беременности, то симптомы сифилиса отсутствуют, но могут позже обнаружиться симптомы позднего врожденного сифилиса.

Для обнаружения и профилактики врожденного сифилиса, беременных в женских консультациях 3-х кратно обследуют на сифилис КСР.

Классификация врожденного сифилиса:

1) Ранний врожденный сифилис, который делится на:

а) сифилис плода

б) сифилис грудного возраста (до года)

в) сифилис раннего детского возраста (до 2 лет)

2) поздний врожденный сифилис (более 2 лет давности)

3) скрытый врожденный сифилис

Врожденному сифилису плода предшествует специфическое изменение плаценты. Характерно увеличение массы плаценты, если в норме соотношение массы последа к массе плода 1: 6, то при сифилисе 1:3.

Сифилис плода развивается не ранее 5 месяца беременности, так как трепонемы попадают в организм плода только с развитием плацентарного кровообращения. Поражение внутренних органов плода выражается в их увеличении, уплотнении. В легких развиваются явления «белой пневмонии» (ткань легкого плотного, серовато-белого цвета)

Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита. Кожа мертворожденных плодов мацерирована, отслаивается пластами, из-за гипотрофии легко собирается в складки, особенно на лице, которое становится похоже на лицо старичка.

Ранний врожденный сифилис.

Сифилис грудного возраста обнаруживается либо сразу после рождения, либо в течение первых 2 месяцев жизни. Высыпания очень заразны, так как содержат большое количество бледных трепонем.

Наиболее характерные признаки раннего врожденного сифилиса:

1) малый вес ребенка (0,6-1,5-2,0 кг)

2) бледная, сморщенная сероватая кожа (лицо старичка)

3) ногти не сформированы

4) большая голова, ягодицеобразный череп

5) ребенок беспокоен, могут быть судороги

6) мало прибавляет в весе, дистрофия прогрессирует и приводит гибели ребенка.

Сыпь на коже похожа на сыпь вторичного периода и состоит из папулезных и пустулезных элементов. Сыпь обильная, склонна к слиянию. Нередки буллезные и геморрагические элементы. Выражена тенденция к эрозированию. Специфические высыпания сопровождаются повышением температуры, нарушением общего состояния.

Специфические особенности сифилиса грудного возраста:

1) сифилитическая пузырчатка новорожденных, развивается с момента рождения или в первые дни жизни. На коже возникают изолированные пузыри, локализующиеся преимущественно на конечностях (ладонях и подошвах), реже на коже туловища или лица. Пузыри располагаются на инфильтрированном основании, медно-красного цвета. Если не начать вовремя лечение, то дети погибают. Дифференциальный диагноз проводится с эпидемической пузырчаткой новорожденных, при которой поражение локализуется на коже туловища. Пупке и никогда на ладонях и подошвах, как при сифилисе. Кроме того, при сифилисе пузыри располагаются на папулезном основании и не сопровождаются островоспалительными явлениями. А при эпидемической пузырчатке вокруг пузырей имеется эритематозный венчик. При исследовании содержимого пузырей при сифилисе обнаруживается бледная трепонема. Виновник заражения сифилисом мать, у которой обнаруживаются положительные КСР, а так же соответствующий анамнез.

2) Диффузная инфильтрация Гохзингера. Достоверный признак врожденного сифилиса, появляется на 8-10 неделе жизни. Локализуется на ладонях, подошвах, ягодицах, часто в области губ и подбородка. Сначала развивается эритема диффузного или очагового характера, затем на этих местах развивается инфильтрация, кожа становится плотной, теряет эластичность. Губы становятся утолщенными, отечными, желтовато-красного цвета, поверхность поражения мацерирована, мокнет. С очагов выделяется большое количество бледных трепонем. При крике, интенсивном напряжении губ у ребенка возникают поверхностные и глубокие трещины, распространяющиеся на красную кайму губ. Трещины располагаются обычно перпендикулярно к овалу рта, кровоточат и быстро покрываются корками. Спустя 2-3 месяца, даже без лечения, диффузная инфильтрация Гохзингера разрешается, но на месте трещин, особенно в углах рта, остаются радиарные по отношению к овалу рта рубцы – рубцы Робинсона-Фурнье. Эти рубцы являются патогномоничным симптомом перенесенного раннего врожденного сифилиса.

3) Сифилитический насморк.

Слизистая носа у таких детей отечна инфильтрирована, из носа вытекает слизистое

или слизисто-гнойное отделяемое, быстро ссыхающееся в массивные корки, иног-

да полностью закрывающие носовые ходы. Дыхание через нос становится

практически не возможным (храпящее, задыхающееся дыхание), что сказывается

на кормлении детей грудью и ведет к их истощению. Длительно существующий

насморк может привести к деструктивным изменениям костно- хрящевой части

носа и его деформации (седловидный нос).

4) Специфическое поражение слизистой оболочки гортани выражается диффузной

инфильтрацией и протекает нередко в виде ларингита с осиплостью голоса.

5) Остеохондриты – наиболее типичные изменения со стороны длинных трубчатых костей при врожденном сифилисе у детей грудного возраста возникают с 5

месяца беременности до года. Наиболее часто они обнаруживаются в первые 3

месяца жизни. К году они обычно проходят. Поэтому при подозрении на сифилис,

рентгенологическое обследование ребенка проводят дважды в год (В первые 3

месяца и через 2-3 месяца) для обнаружения специфического остеохондрита. Это

нарушение оссификации отчетливо видно на рентгенограммах в 3-х степенях.

(1 ст.-расширение зоны предварительного окостенения до 2-х мм;2 ст.- до 4-х мм;

3 ст.- клинически может проявляться патологическим переломом, называемым

болезнью Парро или ложным параличом. При этом ребенок перестает двигать

пораженной конечностью и при неосторожном дотрагивании издает крик.)

Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным

изменениям его формы. Наиболее типичным является ягодицеобразный череп.

6) Поражение внутренних органов проявляется в гепатоспленомегалии. «белой

пневмонии», миокардите, нефрозонефрите, сопровождающемся уремией,

менингоэнцефалите, водянке головного мозга (гидроцефалии).

Врожденный сифилис раннего детского возраста может проявляться заболеванием глаз, что иногда служит единственным симптомом врожденного сифилиса. К таким заболеваниям относится хориоретинит и атрофия зрительного нерва. При хориоретините по периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации – симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва может вызвать потерю зрения.

Поражение нервной системы формируется по трем типам: менингит, менингоэнцефалит и гидроцефалия.

Высыпания на коже становятся более скудными, возможно небольшое количество розеолезных и папулезных элементов. Преобладают крупные папулы, склонные к группировке с локализацией в складках кож, на половых органах. Папулы мокнут, эрозируют, гипертрофируются, превращаясь в широкие кондилломы. Нередко они располагаются на слизистой оболочке щек, миндалин, языка, в углах рта.

Дифференцируют специфические папулы по наличию бордюра инфильтрации, переходящего на слизистую оболочку щек и наличию бледных трепонем. В гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью голоса, стенозом гортани, афонией. Сифилитический ринит наблюдается реже, но возможно прободение носовой перегородки. Могут появляться диффузные или очаговые алопеции.

В крови возможно отрицательные КСР, но резко положительные РИТ и РИФ, что объясняется широким назначением препаратов пенициллина при интеркуррентных заболеваниях..

Поздний врожденный сифилис. Сюда относят любые врожденные проявления сифилиса, возникшие в возрасте позднее 4-5 лет с момента рождения, чаще в 14-15 лет или позднее.

Если проявления раннего врожденного сифилиса напоминают проявления при вторичном периоде, то активные проявления позднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными как при раннем. Появляются бугорково-язвенные сифилиды и гуммы, располагающиеся на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к группировке без слияния, гуммы чаще одиночные наблюдаются в более старшем возрасте.

Помимо симптомов характерных для позднего врожденного сифилиса, у ряда больных могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте (рубцы Робинсона-Фурнье, седловидный нос, деформация черепа и др.).

Специфическими, свойственными только позднему врожденному сифилису симптомами являются две группы сифилидов: безусловные (достоверно указывающие на врожденный характер инфекции) и вероятные (требующие дополнительного подтверждения). К достоверным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона – паренхиматозный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.

1) Паренхиматозный кератит считается патогномоничным симптомом для этой формы инфекции (помутнение диффузное роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм)

2) Сифилитический лабиринтит или глухота возникает внезапно и характеризуется снижением слуха и появлением шума в ушах. (чаще у девочек 4-5 до 15 лет)

3) Дистрофия зубов (зубы Гетчинсона) – по свободному режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, шейка зубов становится шире, зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки

Вероятные признаки:.

Одним из частых проявлений позднего врожденного сифилиса является поражение костной системы, особенно симметричные изменения большеберцовых костей – саблевидные голени; рубцы Робинсона-Фурнье; ягодицеобразный череп; седловидный нос. Диагноз врожденного сифилиса ставится на основании одного достоверного, одного вероятного признака с данными серологического обследования и анамнестическим подтверждением наличия инфекции у родителей.

Дата добавления: 2014-01-05